Medicīniskā vēsture (slimības vēsture) ir svarīga amiotrofiskās laterālās sklerozes (ALS) diagnozes sastāvdaļa. Ģimenes vēsture Vai jūsu ģimenē ir kādas iedzimtas slimības? Vai jūsu ģimenē ir kādas izplatītas slimības? Sociālā anamnēze Pašreizējā slimības vēsture/sistēmiskā vēsture (somatiskās un psiholoģiskās sūdzības). Kādus simptomus esat pamanījis? Kad tas notiek… Amiotrofiskā laterālā skleroze: medicīnas vēsture
Skeleta-muskuļu sistēma un saistaudi (M00-M99). Iekļaušanas ķermeņa miozīts – neiromuskulāra slimība; ar stumbru saistīts vājums, mazāk atrofiju. Psihe – nervu sistēma (F00-F99; G00-G99). Hroniska iekaisīga demielinizējošā polineiropātija (CIDP) – muskuļu refleksu pavājināšanās, proteīna paaugstināšanās cerebrospinālajā šķidrumā (“nervu ūdens”), patoloģisks nervu vadīšanas ātrums. Demence, frontālā neiropātija (multifokāla, motora) Polineuropatija (hroniska, motora) Pseidobulbārā paralīze – slimība… Amiotrofiskā laterālā skleroze: vai kaut kas cits? Diferenciāldiagnoze
Tālāk ir norādītas galvenās slimības vai komplikācijas, ko var veicināt amiotrofiskā laterālā skleroze (ALS): Elpošanas sistēma (J00-J99) Aspirācijas pneimonija (pneimonija, ko izraisa svešu vielu (bieži kuņģa satura) ieelpošana. Pneimonija Elpošanas mazspēja (elpošanas mazspēja; ārējās (mehāniskās) elpošanas traucējumi). Simptomi un neparasti klīniskie un laboratoriskie atklājumi, kas citur nav klasificēti (R00-R99) Nenormāli … Amiotrofiskā laterālā skleroze: komplikācijas
Visaptveroša klīniskā izmeklēšana ir pamats turpmāko diagnostikas soļu izvēlei: Vispārējā fiziskā pārbaude – ieskaitot asinsspiedienu, pulsu, ķermeņa svaru, augumu. Ja piesitiens muskuļiem vai aukstuma stimuli var izraisīt fascikulācijas (ļoti mazu muskuļu grupu patvaļīgas kustības), jāveic papildu diagnostikas darbības. Neiroloģiskā izmeklēšana, tostarp spēka pārbaude, refleksu aktivizēšana utt. Amiotrofiskā laterālā skleroze: pārbaude
1.kārtas laboratoriskie parametri – obligātie laboratoriskie izmeklējumi. Mazs asins skaits Diferenciālā asins aina Kreatīnkināze (CK, CK-MB) – var būt paaugstināta. Elektrolīti – kalcijs, magnijs, nātrijs, kālijs, fosfāti, hlorīds. Iekaisuma rādītāji – CRP (C-reaktīvais proteīns) vai ESR (eritrocītu sedimentācijas ātrums). Aknu parametri – alanīna aminotransferāze (GPT), aspartātaminotransferāze (GOT). Glikoze tukšā dūšā (glikoze tukšā dūšā),… Amiotrofiskā laterālā skleroze: tests un diagnostika
Terapeitiskie mērķi Funkcionālais uzlabojums Diskomforta mazināšana Dzīves pagarināšana Terapijas ieteikumi Cēloņsakarīga ALS terapija vēl nav iespējama. Simptomātiska terapija: bulbara simptomi (attiecībā uz rīkles/rīkles muskuļiem): metantelīnija bromīds (antiholīnerģiskie līdzekļi); triheksifenidils (muskarīna receptoru anatgonisti); glikopironijs (parasimpatolītiskie līdzekļi). Trauksme: benzodiazepīni (piemēram, lorazepāms). Depresija (skatīt zem depresijas): vēlama serotonīna atpakaļsaistes inhibitoru (piemēram, citaloprama) lietošana; tricikliskie līdzekļi (piemēram, amitriptilīns). Hipersalivācija… Amiotrofiskā laterālā skleroze (ALS): zāļu terapija
Obligātā medicīnas ierīču diagnostika. Elektromiogrāfija (EMG; muskuļu elektriskās aktivitātes mērīšana) un elektroneirogrāfija (ENG; perifēro nervu motoro un sensoro ceļu nervu vadīšanas ātruma (NLG) mērīšana) – lai noteiktu patoloģisku (patoloģisku) muskuļu aktivitāti, kas bieži vien tiek kombinēta ar muskuļu masas samazināšanos. motora bloki Magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI; datorizēta šķērsgriezuma attēlveidošanas procedūra (izmantojot magnētisko… Amiotrofiskā laterālā skleroze: diagnostikas testi
Amiotrofiskās laterālās sklerozes diagnosticēšanai nepieciešama 1. un 2. motorā neirona klīniskās patoloģijas klātbūtne vienā līmenī; alternatīvi, 2. motorajam neironam ir nepieciešamas elektrofizioloģiskas bojājuma pazīmes divos līmeņos. Sekojošie simptomi un sūdzības var liecināt par amiotrofisko laterālo sklerozi (ALS): Galvenie simptomi Ataksija (gaitas traucējumi) … Amiotrofiskā laterālā skleroze: simptomi, sūdzības, pazīmes
Patoģenēze (slimības attīstība) Motoneuroni (motoro nervu šūnas) parasti pārraida nervu impulsus no smadzenēm un muguras smadzenēm (= CNS, centrālā nervu sistēma) uz ķermeņa muskuļiem. Katrs skeleta muskulis saņem savus nervu stimulus no divām nervu šūnām – 1. motoneirona (augšējā motoneirona) un 2. motoneirona (apakšējā motoneirona). Pirmā motoneirona izcelsme ir… Amiotrofiskā laterālā skleroze: cēloņi
ALS terapijai jābūt starpdisciplinārai. Galvenā uzmanība tiek pievērsta ergoterapijai, fizioterapijai, logopēdijai, psihoterapeitiskajam atbalstam un paliatīvās medicīnas pasākumiem. Vispārīgi pasākumi Pacienta autonomijas saglabāšana, kas cita starpā nozīmē agrīnu izglītošanu un iepriekšējas direktīvas sagatavošanu. Uztura medicīniskie pasākumi (skatīt zemāk), lai novērstu svara zudumu un tādējādi paildzinātu… Amiotrofiskā laterālā skleroze (ALS): terapija
