Terminu akūta pārejoša eritroblastopēnija lieto, lai aprakstītu īslaicīgu eritroblastu nabadzību eritrocīti. Slimība izraisa pārejošu anēmija iemeslu dēļ, kas bieži nav zināmi, jo sarkanā krāsā asinis šūnu veidošanās (eritropoēze) no kaulu smadzenes cilmes šūnas ir īslaicīgi palēninātas vai pārtrauktas. Zīdaiņiem un maziem bērniem tā ir visizplatītākā forma anēmija tas nav saistīts ar mainīto sarkano krāsu asinis šūnas.
Kas ir akūta pārejoša eritroblastopēnija?
Sakarā ar samazinātu eritroblastu skaitu, akūtas pārejošas eritroblastopēnijas rezultātā anēmija kas balstās tikai uz nepietiekamu eritrocīti. Akūta pārejoša eritroblastopēnija ir pārejoša samazināšanās koncentrācija eritroblastu. Eritroblastus veido šūnu dalīšanās un diferenciācija no makroblastiem eritropoēzes ietvaros. Eritropoēze ir vispārējs sarkanās krāsas process asinis šūnu (eritrocītu) veidošanās no multipotentu cilmes šūnām kaulu smadzenes. Samazināta eritroblastu skaita rezultātā rodas anēmija, kas ir saistīta tikai ar nepietiekamu eritroblastu skaitu eritrocīti nevis dēļ dzelzs deficīts vai eritrocīti ar funkcionāliem trūkumiem. Pārejoša eritroblastopēnija izraisa anēmijas formu, kas ir visizplatītākā normocītiskās anēmijas forma zīdaiņiem un maziem bērniem. Normocytic šajā kontekstā nozīmē, ka esošajiem eritrocītiem ir normāls izmērs un normāla funkcionalitāte. Būtiska pārejošā eritroblastopēnijas formā ir tā pārejošā izpausme. Parasti eritropoēzes pārtraukšana vai kavēšana ilgst apmēram vienu līdz divas nedēļas. Pēc tam notiek spontāna eritropoēzes atjaunošanās ar anēmijas stāvokļa atjaunošanos un izzušanu.
Cēloņi
Bieži diagnosticētu akūtu pārejošu eritroblastopēniju sauc par idiopātisku, kas norāda, ka cēloņi, kas izraisīja šo slimību, nav zināmi. Šķiet pārliecināts, ka dažas vielas izraisa īslaicīgu eritropoēzes pārtraukumu, kas ilgst apmēram vienu līdz divas nedēļas. Noteikti narkotikas kā arī vīrusu infekcijas tiek uzskatītas par akūtas pārejošas eritroblastopēnijas izraisītājiem. Piemēram, daži autori saista slimības izraisītāju cirpējēdes, parvovīruss B19, līdz pārejošai eritroblastopēnijai. Cirpējēdes ir viena no klasiskajām bērnu slimības un parasti ir nekaitīgs. Hroniska hemolīze, kuras laikā notiek nepārtraukta HB izšķīšana šūnu membrānu eritrocītu un hemoglobīns noplūde plazmā, tiek uzskatīts arī par iespējamu akūtas pārejošas eritroblastopēnijas izraisītāju.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Akūtas pārejošas eritroblastopēnijas sākotnējās pazīmes un simptomi ir diezgan nespecifiski un ļoti līdzīgi anēmijām, kas iegūtas citu iemeslu dēļ. Ievērojamas funkcijas ietver caurspīdīgu bālumu āda, strauja sākšanās nogurums, un vispārējs veiktspējas samazinājums. Vispārējos simptomus parasti pavada galvassāpes. Simptomi galu galā var būt saistīti ar samazināšanos skābeklis barības vielu piegāde smadzenes, muskuļu audi un citi audi, kuriem nepieciešama skābeklis. Ja slimība ir izteikta, rodas arī grūtības elpošana (aizdusa) un paātrināts pulss (tahikardija). Akūtai pārejošai eritroblastopēnijai nav pazīmju iekaisums. Piemēram, nav pietūkuma liesa, aknas, vai limfa mezgli, kas citādi varētu norādīt uz iekaisuma reakcijām.
Diagnoze un gaita
Papildus iepriekš aprakstītajiem nespecifiskajiem akūtas pārejošas eritroblastopēnijas simptomiem un pazīmēm, asins skaits sniedz skaidru diagnozi. Tiek novērota normocitārā anēmija, kas nozīmē, ka esošās sarkanās šūnas pēc izmēra atrodas pieļaujamajā diapazonā, ti, tām nav noviržu. Tomēr samazināts retikulocīti, kas pārstāv jaunus, vēl pilnībā nediferencētus eritrocītus eritropoēzes ķēdē, ir pamanāms. Dažos gadījumos tiek traucēta arī mielopoēze, tas ir, process, kas papildus eritropoēzei ietver arī dažādu baltās asins šūnas piemēram, granulocīti, monocīti un trombocīti iekš kaulu smadzenes. Tas nozīmē, ka asins skaits var parādīt arī samazinātu skaitu neitrofilo granulocītu, piemēram. Slimības gaita parasti ir pašregulējoša. Parasti eritropoēze atjaunojas vienas līdz divu nedēļu laikā, tāpēc arī simptomi mazinās terapija. Ja tas tā nav, ir uzstādīta nepareiza diagnoze.
Komplikācijas
Akūta pārejoša eritroblastopēnija tiek definēta kā īslaicīgs sarkano asins šūnu ražošanas apstāšanās. Šo anēmijas veidu galvenokārt novēro zīdaiņiem un maziem bērniem. Tā kā process tiek kavēts tieši kaulu smadzeņu cilmes šūnās, skartie cilvēki tiek ārstēti, lai būtu drošībā. Cirpējēdes patogēni, infekcijas, dažādas vielas un narkotikas, kā arī hroniska hemolīze ir aizdomas par simptomu izraisītājiem. Šīs tad vadīt līdz sarkano asins šūnu veidošanās pārtraukumam apmēram piecas līdz četrpadsmit dienas. Šajā laikā pazīmes var izraisīt dažas komplikācijas skartajai personai. Papildus ievērojamam bālumam, smagas epizodes nogurums pavada smaga galvassāpes un ievērojams veiktspējas samazinājums arī ir acīmredzams. Ja tiek ignorētas akūtas pārejošas eritroblastopēnijas sākotnējās pazīmes, tas var vadīt līdz elpas trūkumam un sirdsklauves pat miera stāvoklī. Īpaši zīdaiņiem pastāv nepietiekama muskuļu audu un smadzenes zema dēļ skābeklis un barības vielu piegāde asinīm. Vairumā gadījumu ar pietiekamu atpūtu un labu uzturu pacients atjaunojas pats, bez nepieciešamības lietot medikamentus. Ja slimība ir pārāk progresējusi, sirds neveiksme var attīstīties kā komplikācijas risks. Gadījumā, ja asins pārliešana, tūlītējs pasākums ir nodrošināt skartajai personai pietiekamu daudzumu sarkano asins šūnu, lai novērstu sirds un asinsvadu mazspējas risku.
Kad jums vajadzētu doties pie ārsta?
Ja akūta pārejoša eritroblastopēnija vai tamlīdzīgi stāvoklis ir aizdomas, pacientam nekavējoties jāapmeklē ārsts. Ja tādi simptomi kā galvassāpes, nogurums, un tiek novērots vispārējs veiktspējas samazinājums, tas jāapspriež ar ārstu. Ārēji stāvoklis izpaužas bāli āda un tumši loki zem acīm, starp citiem simptomiem. Ja tiek pamanīts viens no šiem simptomiem, ir noteikums: dodieties pie ārsta un noskaidrojiet cēloni. Lai gan simptomi ne vienmēr norāda uz akūtu pārejošu eritroblastopēniju, tie tomēr norāda uz a stāvoklis tas būtu jāprecizē un jāārstē. Ja anēmija netiek ārstēta, tā var vadīt līdz elpas trūkumam vai sirdsklauves nākamajā kursā. Zīdaiņi ir īpaši pakļauti riskam, un pēc pirmajām anēmijas pazīmēm viņi jānogādā pie pediatra. Pieaugušajiem jākonsultējas ar ārstu, ja simptomi paši nemazinās, neskatoties uz pietiekamu atpūtu un labu uzturu. Progresīvos posmos var rasties sirds un asinsvadu problēmas, un tās vienmēr jāārstē ārkārtas ārstam.
Ārstēšana un terapija
Tā kā akūta pārejoša eritroblastopēnija parasti ir pārejoša, daudzos gadījumos tas nav nepieciešams terapija. Spontānu eritropoēzes atjaunošanos var atbalstīt un paātrināt, ņemot eritropoetīns, dzelzs, un folijskābe. Polipeptīds eritropoetīns, kas sastāv no 165 aminoskābes, ir glikoproteīnu hormons un pieder citokīnu grupai. Hormons kontrolējošā veidā iejaucas eritropoēzes procesā. eritropoetīns ir arī pazīstams kā a dopings aģents ar bēdīgi slaveno vārdu EPO. Tūlītēja rīcība ir nepieciešama tikai smagas slimības gadījumos, kad pastāv saslimšanas risks sirds neveiksme un kardiogēna šoks. Diferencētu eritrocītu trūkuma dēļ, kurus nevar viegli izlabot narkotikas vai cita pasākumus, visefektīvākā ārstēšanas iespēja šajos gadījumos ir a asins pārliešana, kas vismaz uz laiku nodrošina nepieciešamo eritrocītu piegādi.
Perspektīvas un prognozes
Pārejoša eritroblastopēnija vairumā gadījumu tieši izraisa pacienta anēmiju. Šajā gadījumā skartā persona šķiet nogurusi un nogurusi un vairs aktīvi nepiedalās dzīvē. Smaga galvassāpes rodas, kas var izplatīties arī uz citām ķermeņa daļām. Ja sāpes notiek arī naktī, pārejoša eritroblastopēnija var izraisīt miega traucējumus. Parasti ir arī samazināts skābekļa daudzums, tāpēc ekstremitāšu un orgānu daudzums ir nepietiekams. Sliktākajā gadījumā tas var izraisīt atsevišķu orgānu vai ekstremitāšu nāvi, pēc kuras dažreiz var rasties nāve. Turklāt infekcijas var rasties aknas or liesa. Slimība ārkārtīgi pasliktina skartās personas dzīves kvalitāti. Spēja tikt galā uzsvars arī ievērojami samazinās, lai pacients vairs nevarētu bez ierunām veikt parastās ikdienas aktivitātes vai sporta aktivitātes. Ārstēšana tiek veikta ar medikamentu palīdzību un var ierobežot simptomus. Smagos gadījumos ir jāveic pārliešana. Turklāt var būt nepieciešams ārstēt orgānu vai ekstremitāšu bojājumus.
Profilakse
Tā kā akūtas pārejošas eritroblastopēnijas etioloģija nav pietiekami zināma, tieši profilaktiska pasākumus neitralizēt slimības sākumu. Nav arī zināms, vai noteiktas ģenētiskās noslieces ir riska faktori. Tā kā slimība galvenokārt notiek zīdaiņiem un maziem bērniem, pasākumus kas stiprina imūnā sistēma var uzskatīt par labvēlīgiem preventīvo pasākumu ziņā. Nav iespējams droši pateikt, vai tas var efektīvi novērst slimības rašanos. Ja ir aizdomas par pārejošu eritroblastopēnijas formu, ieteicams diferenciāldiagnoze jālieto, lai izslēgtu citas slimības, kurām var būt nepieciešama tūlītēja ārstēšana.
Follow-up
Šajā slimībā skartā persona galvenokārt ir atkarīga no ātras un, galvenokārt, savlaicīgas atklāšanas un ārstēšanas, lai turpmākas komplikācijas vai sūdzības nerastos. Jo agrāk šajā sakarā tiek konsultēts ar medicīnas speciālistu, jo labāk ir šīs slimības turpmākā gaita. Nevar vispārēji paredzēt, vai šī slimība samazinās skartās personas paredzamo dzīves ilgumu. Tomēr skartajai personai parasti nav pieejami īpaši pasākumi vai iespējas pēcapstrādei, un arī pašārstēšanās nevar notikt. Tāpēc galvenā uzmanība tiek pievērsta šīs slimības savlaicīgai atklāšanai un ārstēšanai. Ārstējot šo slimību, skartā persona galvenokārt ir atkarīga no dažādu zāļu lietošanas. Lai neitralizētu simptomus, ir svarīgi pievērst uzmanību pareizai devai un arī regulārai devai. Tā kā šī slimība var izraisīt arī dažādas sirds problēmas, regulāri jāveic sirds izmeklējumi. Skartajai personai nevajadzētu lieki noslogot savu ķermeni, kā arī jāpievērš uzmanība veselīgam uzturs un veselīgs dzīvesveids. Dažos gadījumos šajā sakarā var būt noderīga arī saziņa ar citiem slimniekiem.
Ko jūs varat darīt pats
Akūtai pārejošai eritroblastopēnijai parasti nav nepieciešama īpaša ārstēšana. Tiek skarti pieaugušie, bet galvenokārt mazi bērni. Simptomi var parādīties papildus raksturīgajai bālumam, piemēram, galvassāpes, samazināta veiktspēja un vājums. Neskatoties uz to, dažas lietas var darīt, lai uzlabotu pašsajūtu. Labs ir svaigs gaiss, fiziska atpūta un mēreni vingrinājumi. Tomēr jāizvairās no pārmērīgām prasībām un lielas piepūles. Ietekmēto bērnu vecāki var nodrošināt atpūtas periodu ievērošanu. Atpūta ir noderīga arī skartajiem pieaugušajiem. vēsa var piedāvāt kompreses galvassāpesun smagākos gadījumos sāpes zāles, kuras izrakstījis ārsts. Klusas aktivitātes, skaļa lasīšana un radio atskaņošanas klausīšanās ir noderīgas slims bērns. Pieaugušie pacienti arī izvairās no pārslodzes ar intensīvu fizisko slodzi. Turklāt uzmanība jāpievērš veselīgam uzturs ar svaigiem augļiem, dārzeņiem, gaļu un zivīm. Slimība regulāri uzlabojas bez turpmākas iejaukšanās. Tomēr ir jēga regulāri veikt medicīniskās pārbaudes un novērot simptomus. Pat ja slimība prasa īpašu medicīnisko palīdzību terapija tikai izņēmuma gadījumos uzmanieties no pazīmēm šoks vai iespējams sirds mazspēja. Ja ir šādas pazīmes, jākonsultējas ar ārstējošo ārstu. Akūta pārejoša eritroblastopēnija parasti sadzīst divu nedēļu laikā.
