Sarkoidozevai Boeka slimība ir reta slimība, kas galvenokārt izpaužas ar iekaisuma granulomām (maziem mezgliņiem). Lai gan var ietekmēt visus cilvēka ķermeņa orgānus sarkoidoze, tad limfa biežāk tiek ietekmēti mezgli un plaušas. Precīzs Boeka slimības cēlonis vēl nav pietiekami zināms, bet dažāds vides faktori tiek uzskatīti par iesaistītiem.
Kas ir sarkoidoze?
Sarkoidoze, kas medicīnas aprindās ir pazīstama arī kā Boeka slimība, ir viena no slimībām, kas galvenokārt ietekmē mīksto audu struktūras, ņemot vērā tās gaitu un galvenokārt skartās orgānu sistēmas. Papildus plaušu audi un struktūras, sarkoidoze var ietekmēt āda, acis, kaulu sistēma, citi orgāni, piemēram, liesa un aknas, kā arī vitāli svarīgais sirds. Daži slimības kursi ir parādījuši, ka sarkoidoze attiecas arī uz nervi un aizkuņģa dziedzeris. Sarkoidozei raksturīga mezgliņšlīdzīgi audu baloni, kas robežojas ar perēkļiem. Šīs audu un šūnu kolekcijas ir vienlīdz pazīstamas kā granulomas, jo histoloģiski tām ir nepareiza virsma. Sarkoidoze var pārstāvēt specifisku imūnā sistēma reakcija, kas izpaužas a koncentrācija šūnu aizsardzības elementu. Sarkoidozes slimība galvenokārt tiek novērota vecumā no 20 līdz 40 gadiem.
Cēloņi
Sākotnēji sarkoidozes, ko sauc arī par granulomatozi, cēloņi ir balstīti tikai uz pieņēmumiem, jo pati slimība un cilvēka darbība imūnā sistēma vēl nav pietiekami izpētīti. Papildus ķermeņa imūnsistēmas darbībām tiek uzskatīts, ka sarkoidoze ir ģenētiska. Iespējams, ka atšķirīgs vides faktori arī veicina sarkoidozes attīstību.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Sarkoidozes simptomatoloģija ir atkarīga no ietekmētās orgānu sistēmas, un bieži vien skartie indivīdi paliek pilnīgi bez simptomiem. Parasti slimība parādās hroniskā formā, kas sākas mānīgi: tās nespecifiskās pazīmes ir vispārējs savārgums, locītavu sāpes, un svara zudums; ķermeņa temperatūra var būt nedaudz paaugstināta. Parastās plaušu sarkoidozes simptomi var būt slodzes aizdusa un hroniska uzbudināmība klepus; pietūkums limfa mezgli lāde bieži tiek atklāts tikai nejauši Rentgenstūris pārbaude. Ja Boeka slimība skar acis, varavīksnenes iekaisums parasti attīstās kopā ar fotofobiju un sāpes acīs. Programmas iesaistīšana āda izpaužas pēc raksturojuma ādas izmaiņas: Tipisks mezglains erysipelas ir stipri sāpīga mezgliņš veidošanās zemādā taukaudi saistīts ar āda apsārtums, galvenokārt uz apakšstilbiem. Uz sejas parādās arī zilgani purpursarkanas ādas krāsas izmaiņas (lupus pernio). Izteikta simpātijas sirds bieži rada sirds aritmijas or sirds mazspēja nepieciešama ārstēšana. Nierēs sarkoidoze veicina izdalīšanos kalcijs un tādējādi urīnakmeņu veidošanās. Reti neirosarkoidoze parādās kā meningīts vai sejas muskuļa paralīze (sejas parēze). Akūtai sarkoidozei raksturīga pēkšņa parādīšanās ar drudzis un smags nogurums, ko parasti pavada ādas izmaiņas aprakstīts kā mezglains rosacea, locītava iekaisums iekš potīte, un limfa mezglu pietūkums plaušās. Uz sejas parādās arī zilgani purpursarkanas ādas krāsas izmaiņas (lupus pernio). Izteikta simpātijas sirds bieži rada sirds aritmijas or sirds mazspēja nepieciešama ārstēšana. Nierēs sarkoidoze veicina izdalīšanos kalcijs un tādējādi urīnakmeņu veidošanās. Reti neirosarkoidoze parādās kā meningīts vai sejas muskuļa paralīze (sejas parēze).
Slimības gaita
Akūta sarkoidoze var sākties pēkšņi sākoties drudzis un vispārējie infekcijas simptomi. Šīs vispārējās slimības pazīmes ietver nogurums, smaga vieglprātība, apetītes zudums, un sāpošas ekstremitātes. Galīgo granulomatozes diagnozi var noteikt tikai ar īpašiem klīniskiem attēliem, kas parādās skartajos orgānos. Sirds un elpošanas problēmas, pavājināta gremošana un imūnā aizsardzība, kā arī izmaiņas asinis skaitīt un mainīt aknas vērtības norāda uz sarkoidozes esamību. Papildus akūtai progresēšanas formai hronisku sarkoidozi mēdz atpazīt pēc pakāpeniskas progresēšanas. Daži pacienti cieš no sarkoidozes un neuzrāda nekādus simptomus. Saistībā ar iespējamo elpošanas un plaušu funkcijas ierobežojumu, novērtējot granulomu uzkrāšanos, bieži var diagnosticēt Rentgenstūris. Tas skaidri norāda uz sarkoidozi. Mezgli dažreiz ir tik mazi, ka tos var redzēt atsevišķi tikai mikroskopiskā palielinājumā. Dažreiz tos var atrast arī limfmezgli. Papildus, locītavu sāpes no potīte, ievainojums- līdzīgi plankumi uz apakšstilbiem, un varavīksnenes iekaisums notiek kā noteiktas pazīmes.
Komplikācijas
Hroniska sarkoidoze slimības progresēšanas laikā var izraisīt dažādas komplikācijas. Īpašie simptomi, kas rodas, ir atkarīgi no tā, kurš orgāns tiek ietekmēts. Plaušās var izraisīt Boeka slimība plaušu fibroze, kuras laikā notiek izmaiņas sirdī un galu galā taisnība sirds mazspēja. Mezgls veidošanās nierēs noved pie nieru mazspēja un ar to saistītie bojājumi niere audi sirds aritmijas un kaulu vielmaiņas traucējumi. Ja tiek skartas acis, sarkoidozes gaitā rodas redzes traucējumi un tie ir pilnībā aklums var izraisīt. Turklāt hroniskā slimības forma var izraisīt pastāvīgu paralīzi, liesas traucējumus, ādas bojājums un citas komplikācijas. Akūta sarkoidoze parasti neizraisa ilgstošus simptomus. Blakusparādības ir iespējamas, ārstējot abas formas. Piemēram, kortizons preparāti, kas paredzēti acu invāzijai, aknas, āda, sirds un nervi var izraisīt nervu bojājumi un gremošanas trakta diskomforts. Pretiekaisuma un pretsāpju līdzekļi narkotikas arī attiecīgie riski. Īpaši apdraudēti ir fiziski novājināti cilvēki un pacienti, kuri jau lieto citas zāles. Tomēr nopietnas komplikācijas parasti nenotiek.
Kad jums vajadzētu doties pie ārsta?
Simptomi, piemēram, muskuļu un ekstremitāšu sāpes, drudzis, un vispārēja slimības sajūta var norādīt uz sarkoidozi. Ārsta vizīte ir norādīta, ja simptomi saglabājas vairākas dienas vai pat kļūst intensīvāki. Ja tipiskie mezgliņi parādās uz gļotādas, jākonsultējas ar ārstu. Ja sūdzības rodas pēc ieelpošana ķīmisko vielu, smalku putekļu, baktērijas, sēnītes vai alerģija-izraisot vielas, vislabāk nekavējoties konsultēties ar ģimenes ārstu. Cilvēki ar plaušu slimības pieder arī riska grupām, un, ja rodas aprakstītie simptomi, jākonsultējas ar ārstu. Papildus ģimenes ārstam sūdzības var vērsties pie a plaušu speciālists vai dermatologs, atkarībā no simptomu attēla un mezglu lokalizācijas. Bērni nekavējoties jāuzrāda pediatram, ja rodas elpošanas problēmas vai ādas un gļotādas izmaiņas. Boeka slimība prasa visaptverošu ārstēšanu un tās slēgšanu uzraudzība. Ārsts ir jāinformē par simptomiem un sūdzībām, kā arī par visām blakusparādībām, ko izraisa izrakstītie medikamenti, lai izslēgtu komplikācijas.
Ārstēšana un terapija
Zāles ir sarkoidozes ārstēšanas pamats. Tie ir nepieciešami galvenokārt hroniskā gaitā; akūta sarkoidoze parasti prasa maz terapija. Papildus narkotikas drudža temperatūras pazemināšanai parasto ārstu rīcībā ir vielas, kas novērš iekaisuma procesus organismā. Tā kā granulomatoze ir saistīta ar sāpīgiem traucējumiem, kas gadījumā savienojumi galvenokārt līdzinās artrīts, pretsāpju līdzekļi tiek ievadīti. Tā sauktās nesteroīdās vielas šajā kontekstā ir izrādījušās efektīvas. Tie ir pazīstami kā acetilsalicilskābe un ibuprofēns. terapija vienmēr ir atkarīgs no slimības individuālās izpausmes un no citu orgānu bojājumiem. Ja granulomas rodas acīs, nervi un nieres, tad ļoti efektīvs kortizons tiek izmantots kā līdzeklis. Labais efekts kortizons ir tas, ka spēcīgās imunoloģiskās aktivitātes tiek palēninātas. Ja kortizons ir slikti panesams vai vispār nav panesams, ārsts var izrakstīt arī metotekstrānu vai azatioprimu.
Follow-up
Izšķirošie sarkoidozes (Boeka slimības) novērošanas faktori ir tās gaita (akūta vai hroniska) un simptomu smagums. Akūtās slimības formas gadījumā (30 procenti gadījumu) pēcapstrāde ietver slimības turpināšanu pasākumus terapiju sāka līdz slimības izārstēšanai. Sarkoidoze pilnībā sadzīst aptuveni 95 procentos akūtu gadījumu. Dažu mēnešu laikā mezgli spontāni regresē. Kamēr akūtā slimība nav sadzijusi, var būt nepieciešamas regulāras vizītes pie ģimenes ārsta vai plaušu speciālista. Atlikušajos piecos procentos akūtas sarkoidozes gadījumu skartie cilvēki mirst. Turpmākās aprūpes uzmanības centrā ir cietušo terapeitiskā ārstēšana. Lai tiktu galā ar skumjām, ārsti par zaudējušajiem parasti iesaka psihoterapeitiskas konsultācijas. Hroniskā sarkoidozes gaitā (70 procenti gadījumu) plaušu funkcija paliek pastāvīgi traucēta 20 līdz 30 procentiem pacientu atkarībā no slimības smaguma pakāpes. Šajā gadījumā turpmākā aprūpe ir vērsta uz plaušu bojājumiem. Tāpēc steidzami nepieciešami regulāri plaušu funkcionālie testi, arī lai agrīnā stadijā atklātu iespējamo plaušu funkcijas pasliktināšanos un arī spētu to savlaicīgi ārstēt. Turklāt atbilstoša rehabilitācija pasākumus un izturība sports atsevišķos gadījumos var uzlabot plaušu darbību. Rehabilitācijai pasākumus, ir ieteicamas klīnikas, kas atrodas pie jūras.
Ko jūs varat darīt pats
Lai gan slimības cēloni līdz šai dienai nevarēja pilnībā noskaidrot, pamatojoties uz dažādu pētījumu un slimības kursu rezultātiem, pirmās norādes liecina, ka imūnā sistēma notiek. Tāpēc pašpalīdzības jomā būtu jāstiprina paša ķermeņa aizsardzības sistēma. Pietiekama kustība, veselīga un vitamīns-bagāts uzturs, kā arī laba miega higiēna veicina organisma darbību. Kustības iespējas jāpārbauda tā, lai nerastos pārsprieguma situācija. Svaigu ēdienu ēšana un izvairīšanās no neveselīgām maltītēm var daudz uzlabot pašsajūtu. Piena patēriņš alkohols un nikotīns no tā vispār jāatturas. Ieteicams arī uzturēties svaigā gaisā un pietiekami atpūsties. Ja rodas sūdzības, jāpieņem atpūtas periodi. Miega higiēna regulāri jāpārbauda un, ja iespējams, jāoptimizē. Jāpievērš uzmanība atbilstošai istabas temperatūrai, optimāliem gulēšanas piederumiem un izvairīšanās no traucējošiem trokšņiem. Ikdienā uzsvars un drudžainai aktivitātei jābūt minimālai. Ilgtermiņa pētījumi ir parādījuši, ka tie vājina cilvēka organismu un līdz ar to arī imūnsistēmu. Lasot, rakstot vai skatoties televizoru, uzmanība jāpievērš piemērotiem apgaismojuma apstākļiem. Daudzi pacienti sūdzas sāpes acīs un pārāk spilgtas gaismas iedarbība.
