Purpura chronica progressiva ir slimību grupa, kas izraisa punktuālu āda bojājumi asiņošanas un hemosiderīna nogulsnēšanās dēļ. Pārtikas piedevas, cēloņi ir identificēti tekstilizstrādājumu piedevas, medikamenti un dažādas primārās slimības. Terapija no āda slimība ir atkarīga no cēloņa.
Kas ir purpura chronica progressiva?
dzelzs ir būtisks mikroelements, kas ir neaizstājams asinis, āda, un nervu sistēmas. Hemosiderīns ir kravas glabāšanas komplekss dzelzs. Šī krātuve dzelzs tiek uzskatīts par dzelzs olbaltumvielu kompleksu, feritīns un citi proteīni. Saskaņā ar pašreizējiem atklājumiem hemosiderīns ir fagocitārs degradācijas produkts eritrocīti un hemoglobīns. Hemosiderozes gadījumā paaugstināta dzelzs līmeņa savienojuma hemosiderīna nogulsnēšanās ir paaugstināta dzelzs asinis līmeņiem. Purpura chronica progressiva ir slimību grupa, kas saistīta ar punktētiem mikrohemorāžiem un sekundāru hemosiderozi. The stāvoklis ir pazīstams arī kā Šamberga slimība, Šamberga sindroms vai Šamberga dermatīts. Termins Purpura Schamberg ir vienlīdz izplatīts. Citi slimības apakštipi ir:
- Progresīvā pigmentārā dermatoze
- Progresējoša pigmentārā purpura
- Progresējoša pigmentārā dermatoze
- Hemorrhagica maculosa kapilīts
- Adalīna purpura.
Tas pats attiecas uz Majocchi slimību vai Majocchi sindromu un purpura anularis teleangiectodes. Precīzi asinsizplūdumi ar dzelzs nogulsnēšanos var vienlīdz labi atbilst ekzematīdiem līdzīgai purpurai, karbromāliem izsitumiem, karbamīda purpuriem vai būtiskai ģimenes telangiektāzijai.
Cēloņi
Purpura chronica progressiva etioloģija nav galīgi noteikta. Bieži pagātnē stāvoklis bija saistīts ar adalīnu, un tāpēc to sauca par adalīna purpuru. Papildus adalīnam ir apspriestas dažādas citas vielas kā iekaisuma un epizodiskas hemorāģiskas pigmentāras ādas slimības izraisītāji. Narkotikas piemēram, benzodiazepīnu or meprobamāts, piemēram, bieži tiek ņemti vērā traucējumu kontekstā. Pārtikas piedevas šķiet arī saistītas ar ādas reakcijām. Tas pats attiecas uz mājas putekļiem un krāsošanas un balināšanas līdzekļiem kokvilnas tekstilizstrādājumos. Īpaši pārāk cieši pieguļošs apģērbs šajā kontekstā var izraisīt reakciju. Parādīšanās no purpura chronica progresiva grupas novērota arī dažādu primāro slimību kontekstā. Piemēram, ādas reakcijas parādījās aknas slimības vai kā III tipa krioglobulinēmijas simptoms. Hroniska vēnu mazspēja cēloņsakarība bija saistīta arī ar purpura chronica progresiva. Iespējams, ka ir iesaistīti vairāki no iepriekš minētajiem cēloņiem atkarībā no konkrētā slimības apakštipa.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Purpura chronica progressiva parasti progresē epizodēs un klīniski ir ļoti mainīgs. Atkarībā no recidīvu asuma un biežuma slimība izpaužas kā 0.3 līdz 20 centimetru liela, difūzā veidā norobežota un asimptomātiska dzeltenā, dzeltenbrūnā vai sarkanbrūnā krāsā. Kā likums, distālais apakšējais kāja galvenokārt ietekmē. Tomēr papildus apakšējam kāja, pacienta vēdera, augšstilbsvai roku var ietekmēt arī bojājumi. Vairumā gadījumu ādas bojājumi ir gludas un atrofiskas. Dažos gadījumos tie tomēr ir smalki slāņaini mērogoti, radot ekzematisku iespaidu. Tūlīt pēc asinsizplūduma ādas bojājumi parasti ir gaiši sarkanīgi krāsa. Tikai pēc hemosiderīna iekļaušanas bojājumi maina krāsu un kļūst par okeru. Atkarībā no konkrētā primārā ādas reakciju cēloņa var būt daudz pavadošu simptomu. Tā kā punktveida plāksteri parasti ir iekaisuma reakcijas, skartās ādas vietas dažkārt ir siltākas nekā apkārtne. Dažos gadījumos viegls drudzis var pavadīt iekaisums.
Slimības diagnostika un gaita
Vizuālā diagnoze var izraisīt ārsta sākotnējās aizdomas par purpura chronica progressiva. Diferenciāldiagnoze izrādās grūti. Jāņem vērā cita purpura diferenciāldiagnoze. Purpura ir definēta kā visa, daudzplankumaina kapilārs asiņošana, kas ir vai nu punktēta, vai striatāla. Ir daudz mazu laukumu purpuru, kurus var būt grūti vai neiespējami atšķirt no purpura chronica progressiva. Lai noteiktu cēloni ādas bojājumi, vēsture ir vissvarīgākais rīks. Anamnētiski ārsts var atklāt, piemēram, pierādījumus par uztura bagātinātājiem, medikamentiem vai dažām apģērba piedevām, kas ir punkcijas cēlonis. ādas izmaiņas. Histoloģiski purpura chronica progressiva izmaiņas atbilst retam, joslām līdzīgam un parasti subepidermālam, limfohistiocītiskam infiltrātam. Dažās formās hemosiderīna nogulsnes ir arī dermā. Gougerot-Blum tipā ir acīmredzama bazālo epitēlija šūnu deģenerācija. Slimības gaita ir atkarīga no cēloņa un apakštipa. Piemēram, Majocchi forma bieži dziedē spontāni, bet ir iespējami arī recidīvi, kas ilgst vairākus gadus.
Komplikācijas
Purpura chronica progressiva dēļ pacienti galvenokārt cieš no dažādām ādas sūdzībām un it īpaši no asinsizplūdumiem. Tomēr turpmākā šīs slimības gaita ir ļoti atkarīga no tās cēloņa, tāpēc vispārēju prognozi nevar sniegt. Pacienta ādu ietekmē lokalizēti plankumi, kas var izplatīties dažādos ķermeņa reģionos. Plankumi paši samazina estētiku un var vadīt mazvērtības kompleksiem vai pazeminātam pacienta pašvērtējumam. Āda var arī pārslot vai to var ietekmēt nieze. Tomēr simptomi rodas nevis pastāvīgi, bet gan epizodēs. Var arī Purpura chronica progressiva vadīt uz drudzis un turpināt ierobežot un sarežģīt pacienta ikdienas dzīvi. Purpura chronica progressiva ārstēšana galvenokārt ir atkarīga no slimības cēloņa. Nepanesības vai zāļu blakusparādību gadījumā tās jāpārtrauc vai jāmaina. Iespējama arī ārstēšana ar kopšanas līdzekļu palīdzību un ievērojami ierobežo simptomus. Parasti purpura chronica progressiva ir pozitīva slimības gaita bez komplikācijām.
Kad vajadzētu doties pie ārsta?
Purpura chronica progressiva vienmēr jāārstē ārstam. Šajā slimībā nav pašizārstēšanās, un parasti notiek vispārējā stāvokļa pasliktināšanās stāvoklis. Šī iemesla dēļ purpura chronica progressiva ārstēšana ir būtiska. Ja skartā persona cieš no plankumiem uz ķermeņa, ir jākonsultējas ar purpura chronica progressiva. Plankumi paši var aptvert visu ķermeni, bet tie ir salīdzinoši mazi. Parasti tie ir brūni vai dzelteni. Turklāt ļoti zvīņaina āda var norādīt arī uz slimību, un ārsts to vajadzētu pārbaudīt, ja sūdzība ir pastāvīga un nepazūd pati. Nav nekas neparasts, ka purpura chronica progressiva simptomus papildina drudzis. Pirmkārt, slimību ārstē dermatologs. Parasti ir pozitīva slimības gaita un nav papildu komplikāciju. Purpura chronica progressiva negatīvi neietekmē arī pacienta paredzamo dzīves ilgumu.
Ārstēšana un terapija
Cēloņsakarība terapija purpura chronica progressiva daudzums ir atkarīgs no konkrētā sprūda. Tāpēc sprūda noteikšana jau ir vissvarīgākais terapeitiskais solis. Narkotiku izraisītu izpausmju gadījumā narkotikas tiek pārtraukta. Tomēr pēc pārtraukšanas var paiet vairāki mēneši, līdz bojājumi izzūd. Ja bojājumi nieze vai apdegums, simptomātisks terapija ar ārēju terapiju un kompresijas ārstēšanu. Nodrošināšana ar dzesējošu lotio alba vai etanolu cinks var norādīt oksīda kratīšanas maisījumu. Ja bojājumi ir asimptomātiski, glikokortikoīdus saturošus ārējos parasti lieto periodiski. Hidrokortizons un prednikarbāts var uzskatīt par tādiem. Ārkārtējos gadījumos notiek iekšējā terapija. Šim nolūkam sistēmisks glikokortikoīdi parasti tiek ievadīti. The deva pakāpeniski atkal tiek pakāpeniski samazināts atkarībā no klīniskajiem rezultātiem līdz narkotikas tiek pilnībā pārtraukta. Lai apturētu asiņošanu, vazokonstriktīvas zāles var ievadīt arī izmēģinājuma veidā. Šis iekšējās terapijas solis vairumā gadījumu atbilst pārvalde of vitamīns vai rutozīds. Ja bojājumi izplatās uz ķermeņa stumbra, slimību ārstē ar PUVA un tādējādi UV staru ar ilgviļņiem un psoralēniem.
Profilakse
Purpura chronica progressiva, ja nepieciešams, var novērst, izvairoties no izraisītājiem medikamentiem, pārtikas piedevasun tekstila piedevas. Purpura chronica progressiva dažu primāro slimību gadījumā var novērst, lietojot profilaktiskus līdzekļus pasākumus par attiecīgajām slimībām.
Pēcapstrāde
Perspektīvā purpura chronica progressiva pēcapstrāde ir atkarīga no cēloņa. Ja tā ir zāļu izraisīta forma, pēc attiecīgo zāļu lietošanas pārtraukšanas āda atgriezīsies normālā veselīgā stāvoklī. Tas pats attiecas uz pārtikas nepanesamību un pārtikas piedevām. Šeit nākotnē jāizvairās no iedarbinošās sastāvdaļas lietošanas. Ja tā ir hroniska recidivējoša forma bez skaidri identificējama cēloņa, ārstēšana ar UV gaismu var būt daudzsološa pēcpārbaudē. Atbilstošs antioksidants C vitamīna ir arī iespēja, un šeit jāpiemin arī flavonoīds rutīns, kas abi ir ļoti labi panesami. Lai mazinātu niezi, kas var rasties, ziede vai losjons satur cinks oksīds var sniegt atvieglojumu. Bieži pacients cieš ļoti daudz, jo tā ir arī estētiska problēma. Bieži vien kortikosteroīdus saturoši medikamenti tiek izmantoti kā terapija - un arī, lai neitralizētu atkārtošanos, līdz ar to kortikosteroīdu blakusparādības jāsalīdzina ar dermatozes sekām. Šādas ārstēšanas pēcapstrādē ir svarīgi ar atbilstošu piesardzību novērst šīs blakusparādības. To var izdarīt, izmantojot ziedi vai losjonu, kas satur urīnviela. Principā jāizvairās no cieši pieguļoša vai saspiežoša apģērba.
