Izvēlne
Merkaptamīns tika apstiprināts daudzās valstīs 2019. gadā cietā veidā kapsulas (Procysbi). Aktīvā viela ir pazīstama arī kā cisteamīns vai cisteamīni. 2020. gadā acu pilieni tika apstiprināti cistīna nogulsnes radzenē (Cystadrops). Šis raksts attiecas uz kapsulas.
Struktūra un īpašības
Merkaptamīns (C.2H7NS, M.r = 77.15 g / mol) ir aminotiols, kas narkotikā atrodas kā merkaptamīna tartrāts vai merkaptamīna hidrohlorīds. Merkaptamīns ir organisma sadalīšanās produkts sērssatur aminoskābi cisteīns.
ietekme
Merkaptamīns (ATC A16AA04) samazina cistīna dažās šūnās (piemēram, leikocītos, muskuļos un aknas šūnas) un aizkavē nieru mazspēja. Tas tiek transportēts lizosomās un izraisa degradāciju cistīna uz cisteīns un cisteīna-merkaptamīna disulfīds, kas tiek noņemti no lizosomām. Pusperiods ir aptuveni 4 stundas.
Indikācijas
Izveidotas nefropātiskas cistinozes ārstēšanai. Šī ir lizosomu uzglabāšanas slimība, ko izraisa cistīna pārvadātāja mutācija. Tas noved pie cistīna uzkrāšanās lizosomās.
Deva
Saskaņā ar SPC. Kapsulas parasti lieto no rīta un vakarā (ik pēc 12 stundām). Jāievēro precīza informācija par lietošanu kopā ar ēdienu profesionālajā un pacienta informācijā!
Kontrindikācijas
- Paaugstināta jutība
- Paaugstināta jutība pret penicilamīnu
- Zīdīšana
Pilnīga informācija par piesardzības pasākumiem un mijiedarbība var atrast zāļu marķējumā.
Nevēlamās blakusparādības
Visizplatītākais iespējamais nelabvēlīgu ietekmi ietver apetītes trūkumu, vemšana, nelabums, caureja, vājums un drudzis.
