Paraproteinēmija ir a stāvoklis kurā tā dēvētie paraproteīni atrodas asinis. Konkrēti monoklonālais imūnglobulīns un atbilstošās imūnglobulīna vieglās ķēdes ir palielinātas asinis.
Kas ir paraproteinēmija?
Paraproteinēmijas ir pazīstamas arī kā monoklonālas gammopātijas. Tie apraksta homogēna imūnglobulīna klātbūtni cilvēkā asinis. Agrāk paraproteinēmiju, kas nebija vienlaikus ar multiplo mielomu vai citām klonālām limfoproliferatīvām slimībām, sauca par “labdabīgu gammopātiju” vai “labdabīgu paraproteinēmiju”. Tomēr pēdējos gados termins “monoklonāla gammopātija ar nenoteiktu nozīmi ”ārstu vidū ir kļuvis par šiem traucējumiem. Šī termina saīsinājums ir MGUS un tiek izmantots daudzos gadījumos. MGUS ir definēta kā slimība, kurā indivīdu urīnā vai serumā ilgstoši ir monoklonāls imūnglobulīns. Šim imūnglobulīnam jābūt nemainīgā stāvoklī koncentrācija un slimībai jābūt bez simptomiem. Monoklonālais imūnglobulīns veidojas kaulu smadzenes. Par tā ražošanu ir atbildīgas noteiktas plazmas šūnas, kas lēnām vairojas un neizrāda ļaundabīgu uzvedību. Ļoti bieži slimību var diagnosticēt tikai pēc ilgstošas novērošanas.
Cēloņi
Paraproteinēmijas parasti ir saistītas ar dažādām citām slimībām un simptomiem. Atkarībā no konkrētās slimības atšķiras arī paraproteinēmijas rašanās cēloņi. Lai iegūtu labāku kopēju klīnisko attēlu un to cēloņu pārskatu, ir izveidotas apakšgrupas. Šīs grupas katra attiecas uz proteīnu, kura koncentrācija dažādu iemeslu dēļ pārsniedz normālo vērtību. Apakšgrupas parasti attiecas uz multiplo mielomu, osteoklastisko multiplo mielomu, IgG nogulsnēšanās slimību un Valdenstrēma slimību. Citas apakšgrupas ietver Monoklonālā mammopātija nezināmas nozīmes un smagas ķēdes slimības. Jāatzīmē, ka dažas no šīm slimībām ir iekļautas tā sauktajās ne-Hodžkina limfomās.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Paraproteinēmijas simptomi un sūdzības izpaužas dažādos veidos un katrā pacientā atšķiras atkarībā no pamata slimības. Piemēram, tipiska paraproteinēmijas iezīme ir asins hiperviskozitāte. Viskozitāte ir izteiktāka nekā parasti, jo palielinās proteīni asinīs. Šādas hiperviskozitātes rezultātā ir iespējami citi simptomi. Tie ietver neiropātijas, amiloidozi un asins koagulācija traucējumi. Turklāt t.s. auksts aglutinīnus dažreiz atklāj vienlaikus. Tajā pašā laikā paraproteinēmijas kontekstā daudzos gadījumos ir normāla deficīts imūnglobulīni. Tas var izraisīt paaugstinātu uzņēmību pret infekcijām skartajiem cilvēkiem. Paraproteinēmija principā ir tad, kad plazmas šūnu saturs kaulu smadzenes šūnas ir vairāk nekā 30 procenti. Terminu paraproteinēmija lieto arī tad, ja audu laikā tiek atklāts audzējs, kas sastāv no plazmas šūnām biopsija.
Diagnoze un slimības progresēšana
Attiecībā uz paraproteinēmijas diagnozi ir vairākas iespējas, no kurām izvēlēties. Principā jebkura atklātā paraproteinēmija sākotnēji jāuzskata par multiplo mielomu vai plazmacitomu, līdz šīs aizdomas tiek atspēkotas. Tādējādi ir nepieciešams kvantitatīvi noteikt imūnglobulīni gan urīnā, gan serumā. Turklāt ir jāanalizē imūno fiksācija. Turklāt asins skaits un jo īpaši vielas kalcijs un kreatinīns serumā ir jāpārbauda. Rentgenstūris izmeklējumi ietver mugurkaula attēlveidošanu, galvaskauss un iegurnis. Dažos gadījumos ir paredzēta mugurkaula MRI izmeklēšana. Gadījumā, ja kaulu smadzenes, biopsija var būt nepieciešams veikt. Pacientiem jāveic regulāras pārbaudes, lai nepārtraukti kontrolētu esošos paraproteīnus, kā arī citus parametrus. Īpaši gados jaunākiem pacientiem kaulu smadzeņu atklājumus bieži pārbauda katru gadu. Viss sāpes kas rodas muskuļu un skeleta sistēmā, jāizpēta, izmantojot attēlveidošanas paņēmienus. Urīna paraugi ir īpaši piemēroti paraproteinēmiju diagnosticēšanai. Tas ir tāpēc, ka šeit var viegli noteikt pārmērīgu olbaltumvielu līmeni. Tiklīdz koncentrācija noteikti proteīni urīnā palielinās līdz vairāk nekā vienam gramam 24 stundu laikā, var pieņemt paraproteinēmiju.
Komplikācijas
Paraproteinēmijas dēļ skartās personas var ciest no dažādiem medicīniskiem apstākļiem. Tomēr parasti notiek asinsreces traucējumi, tāpēc asinis ir ļoti viskozas. Turklāt pacientam imūnā sistēma ir arī ievērojami novājināts, padarot viņu uzņēmīgāku pret dažādām infekcijām un slimībām. Pacientam tas nav nekas neparasts limfa mezgli kļūst pietūkuši paraproteinēmijas laikā un lai skartā persona justos slikti un nogurusi. Turklāt sliktākajā gadījumā var attīstīties audzējs. Ja tas paliek neatklāts un netiek ārstēts, daudzos gadījumos skartā persona mirs. Paraproteinēmiju var ārstēt ar ķīmijterapija vai cita narkotikas. Tomēr ir dažādas blakusparādības, kas var ļoti negatīvi ietekmēt skartās personas dzīvi. Radiācija vai cilmes šūnu transplantācija var arī atvieglot paraproteinēmiju. Tomēr audzējs jānoņem ar operāciju. Tas var arī samazināt skartās personas paredzamo dzīves ilgumu. Turklāt daudzi pacienti paļaujas uz psiholoģisko ārstēšanu, ja depresija vai attīstās citas psiholoģiskas problēmas.
Ārstēšana un terapija
Būtībā, terapija no attiecīgajiem simptomiem ir priekšplānā paraproteinēmijās. Ārstējošais speciālists izlemj par terapiju pasākumus atkarībā no konkrētā gadījuma. Mērķis ir novērst olbaltumvielu patoloģiskā pieauguma cēloni. Šim nolūkam ir pieejamas dažādas ārstēšanas iespējas. Tie ietver, piemēram, ķīmijterapija, ārstēšana ar bifosfonātiem vai imūnmodulācija. Radiācija terapija, cilmes šūnu transplantācija ir iespējamas arī ķirurģiskas procedūras. Tas ietver olbaltumvielu ražojošā audzēja ķirurģisku noņemšanu. Slimības prognoze ir atkarīga no dažādiem kritērijiem. Piemēram, ja paraproteīna daudzums nepārtraukti palielinās, tas pasliktina prognozi. Retos gadījumos skartajiem pacientiem attīstās Valdenstrēma slimība, ļaundabīgiHodžkina limfomavai amiloidoze.
Perspektīvas un prognozes
Paraproteinēmijas prognoze ir ļoti atkarīga no ierosinošās pamatslimības. Lielākajai daļai pacientu tiek diagnosticētas hroniskas slimības, kas galu galā vadīt uz asins recēšanas izmaiņām. Tā kā pamatslimības bieži nevar izārstēt, turpmākās perspektīvas paraproteinēmijas attīstībai ir nelabvēlīgas. Drīzāk skartajiem indivīdiem nepieciešama mūža ārstēšana ar narkotikām, lai izvairītos no akūtas izraisīšanas veselība nosacījumiem. Turklāt ir sagaidāmas sekundāras slimības. Pacienti ar paraproteinēmiju bieži ir vairāk pakļauti infekcijām. Organisms kopumā ir novājināts un vairs nespēj adekvāti reaģēt patogēni kā parasti. Ļoti nelabvēlīgas attīstības gadījumā pacientam attīstās audzējs. Rezultātā pastāv potenciālie draudi paredzamajam dzīves ilgumam, un spēja tikt galā ar ikdienas dzīvi ir stipri ierobežota. vēzis terapija ir nepieciešams, lai panāktu atbrīvošanos no esošajiem simptomiem. Neskatoties uz visiem centieniem, vairumā pacientu audzēja slimība beidzas ar priekšlaicīgu nāvi. Veidojot prognozi, jāņem vērā arī tas, ka emocionālā dēļ var rasties psiholoģiskas sekas uzsvars ko izraisa vispārējais valsts stāvoklis veselība. Arī šie vadīt kopumā ir sarežģīta turpmāka attīstība, un to var ļoti ieilgt. Vairumā gadījumu tas arī noved pie turpmākas fiziskās pasliktināšanās veselība.
Profilakse
Betona pasākumus paraproteinēmijas profilaksei nav zināmas saskaņā ar pašreizējo medicīnisko pētījumu stāvokli. Šī iemesla dēļ pie mazākiem slimības simptomiem vai pazīmēm jāvēršas pie atbilstoša speciālista. Tas ir tāpēc, ka jo ātrāk tiek noteikta diagnoze, jo dažos gadījumos paraproteinēmijas prognoze būs labvēlīgāka.
Follow-up
Paraproteinēmijas vairumā gadījumu pasākumus novērošana ir ļoti ierobežota. Ideālā gadījumā skartajai personai savlaicīgi jākonsultējas ar ārstu, lai skartajai personai nerastos citas komplikācijas un sūdzības. Jo agrāk vēršas pie ārsta, jo labāka slimības turpmākā gaita parasti ir. Lielākā daļa pacientu ir atkarīgi no audzēja noņemšanas. Pēc operācijas jāievēro gultas režīms. Jāizvairās no piepūles vai stresa un fiziskām aktivitātēm, lai neradītu nevajadzīgu slodzi ķermenim. Tāpat ārstam jāveic arī regulāras pārbaudes un izmeklējumi, lai ātri atklātu un noņemtu turpmākos audzējus. Nereti ļoti svarīgs ir arī paša ģimenes psiholoģiskais atbalsts, un īpaši mīlošas un intensīvas sarunas var pozitīvi ietekmēt turpmāko slimības gaitu. Paraproteinēmijas turpmākā gaita ir ļoti atkarīga no diagnozes noteikšanas laika, tāpēc vispārēja prognozēšana parasti nav iespējama. Iespējams, šī slimība ierobežo arī skartās personas paredzamo dzīves ilgumu.
Ko jūs varat darīt pats
Ar šo diagnozi pacients ir rūpīgi jāpārbauda, lai noteiktu, kas ir paraproteinēmijas pamatā. Šis pamatā esošais stāvoklis var būt audzējs un attiecīgi jāārstē. Būtu jāievēro arī turpmākie izmeklējumi, kas jāveic turpmākajā slimības gaitā, un nopietni jāuztver visas papildu fiziskās sūdzības. Pacienti, kas cieš no paraproteinēmijas, parasti jūtas noguruši un noguruši. Turklāt ir paaugstināta uzņēmība pret infekcijām. Lai mazinātu šīs sūdzības, noder piemērots dzīvesveids. Šis dzīvesveids sastāv no dažādām sastāvdaļām. Viens ir uzturs, kam vajadzētu sastāvēt no svaigām sastāvdaļām un būt bagātīgam vitamīni un šķiedras. Jebkurš esošais liekais svars ir viegli jāsamazina. Lai izvadītu toksīnus no ķermeņa, ieteicams arī dzert daudz šķidruma. Vēl minerāls ūdens, tējas un plānās sulas špakteles šeit ir izrādījušās efektīvas. Saskaņā ar jaunākajiem pētījumiem, veselīgs uzturs pozitīvi ietekmē arī jebkuru depresija kas var pastāvēt. Tā kā paraproteinēmija ir ļoti stresa diagnoze, var norādīt papildu terapeitisko papildterapiju. Paraproteinēmijas slimnieks gūst labumu arī no regulāra miega un pamošanās ritma. Viņiem vajadzētu izvairīties alkohols un nikotīns un tā vietā regulāri nodarbojieties. Šeit ir izrādījušās garas pastaigas mežā vai velosipēdu braucieni svaigā gaisā.
