Terapeitiskais mērķis
- Prognozes uzlabošana.
- Ārstnieciskā terapija neeksistē.
Terapijas ieteikumi
- Pamatslimības ārstēšana
- Spiediena samazināšana plaušu cirkulācijā:
- Sākotnējā terapija atkarībā no sirds mazspējas / sirds mazspējas (NYHA) pakāpes: endotelīna receptoru antagonisti (skatīt zemāk), PDE-5 inhibitori (skatīt zemāk), prostaciklīna analogi (skatīt zemāk); Piezīme:
- Terapija jāveic specializētos centros
- Jāuzsāk monoterapija; ja nav uzlabojumu, kombinācija terapija (endotelīna receptoru antagonists + prostanoīds / endotelīna receptoru antagonists + PDE-5 inhibitors / prostaciklīna analogs + PDE-5 inhibitors).
- Ja atbildētājs vazoreaktivitātes testos, tad kalcijs antagonisti augsti deva PVO I-III funkcionālajā klasē.
- Pēcpārbaude spiroergometrija (elpošanas gāzu mērīšana miera stāvoklī un zemāk uzsvars, lai būtu iespējami paziņojumi par sirds un plaušu darbību), 6 minūšu gājiena attālumā.
- Pareiza gadījumā sirds dekompensācija (sirds mazspēja, kurā nepietiekama sūknēšanas jauda) labā kambara) ja nepieciešams, intensīvi terapija ar inhalējamajiem / iv intravenozajiem prostaciklīna analogiem.
- Galvenā terapija: kalcijs antagonisti tikai primārajos plaušu hipertensija/ plaušu hipertensija (pārbaudiet pa labi sirds kateterizācija (līdz 15% respondentu); plaušu spiediena samazināšana tikai ar lielām devām), prostaciklīna analogi; endotelīna receptoru antagonisti (plaušu hipertonija NYHA II, III); fosfodiesterāzes inhibitori (plaušu hipertensija NYHA II, III).
- Plaušu hipertensijas papildterapija (“atbalstoša”) var ietvert:
- Sirds glikozīdi vienlaikus priekškambaru fibrilācija (VHF) ar tahikarda vadītspēju.
- Perorāla antikoagulācija (OAC; inhibīcija asinis sarecēšana).
- Diurētiskie līdzekļi (iztukšošana narkotikas) va pa labi sirds mazspēja (labās sirds vājums).
- Skābeklis pie pO2 <60 mmHg (mērķa piesātinājums ≥ 92%), skābeklis pārvalde (arī kā ilgstoša terapija) hroniska obstruktīva plaušu slimība (HOPS).
- Sākotnējā terapija atkarībā no sirds mazspējas / sirds mazspējas (NYHA) pakāpes: endotelīna receptoru antagonisti (skatīt zemāk), PDE-5 inhibitori (skatīt zemāk), prostaciklīna analogi (skatīt zemāk); Piezīme:
- Plautenis transplantācija (LUTX; pēdējā terapeitiskā iespēja), kad konservatīvās ārstēšanas iespējas neizdodas.
Sākotnējā terapija
NYHA II | NYHA III | NYHA IV | Ieteikuma pakāpe |
|
|
|
IA |
|
|
IB | |
|
|
IIaC | |
|
IIbB |
NYHA klasifikācija - skatīt zemāk sirds mazspēja (sirds mazspēja) / klasifikācija.