Hipogenitālisms ir dzimumorgānu nepietiekama attīstība. Tas ietver gan primārās, gan sekundārās seksuālās īpašības. Cēloņi ietver nepietiekamu dzimuma veidošanos hormoni kā arī to nepietiekamā efektivitāte.
Kas ir hipogenitālisms?
Hipogenitālisms ir nepietiekama primāro un sekundāro seksuālo īpašību attīstība. Uzmanības centrā ir nepietiekama ārējo dzimumorgānu attīstība. Hipogenitālisms ir nepietiekama primāro un sekundāro seksuālo īpašību attīstība. Šajā gadījumā priekšplānā ir ārējo dzimumorgānu nepietiekama attīstība. Vīriešiem attīstās tikai neliels dzimumloceklis. Kapšelis parasti ir mazs un gluds. Ārkārtējos gadījumos ir pat tikai mikropenis. Sievietē olvadu un dzemde nav pilnībā izstrādāti. Abiem dzimumiem ir arī nepilnīga sekundāro dzimumtieksmju attīstība. Hipogenitālisms un hipogonādisms ir cieši saistīti. Tomēr abus terminus nevajadzētu jaukt savā starpā. Hipogonādisms ir dzimumdziedzeru, piemēram, sēklinieku vai olnīcas, ar pārāk maz seksa hormoni tiek ražots. Dzimuma trūkums hormoni izraisa dzimumorgānu nepietiekamu attīstību (hipogenitālisms). Tomēr hipogenitalismam var būt arī citi cēloņi. Piemēram, dažos gadījumos, neskatoties uz normālu hormonu koncentrāciju, dzimumhormonu efektivitāte tiek samazināta.
Cēloņi
Hipogenitālismam ir daudz cēloņu. Jāatzīmē, ka dzimumorgānu nepietiekama attīstība nav pati par sevi sastopama slimība, bet ir tikai traucējumu vai slimību simptoms. Bieži vien tam ir ģenētisks cēlonis. Dažādi sindromi, piemēram, Klinefeltera sindroms, Tērnera sindroms, Kalmana sindroms, Pradera-Vili sindroms, vai Laurence-Moon-Biedl-Bardet sindromam arī ir simptoms kā hipogenitalisms. Vismaz divdesmit dažādas slimības vai sindromi var vadīt uz dzimumorgānu attīstības traucējumiem. Pārsvarā šie traucējumi ir ģenētiski. Viņi bieži vadīt līdz nepietiekamai hormonu ražošanai hipogonādisma dēļ. Tomēr pseidohermafrodītismā feminus ir vīriešu XY genotips ar pietiekamu testosterons. Tomēr neefektīvu receptoru dēļ testosterons, tā nevar izmantot savu efektivitāti. Ietekmētā persona fenotipiski ir sieviete, bet bez funkcionālām sieviešu dzimumdziedzerēm. Dažos gadījumos vīriešu un sieviešu seksuālās īpašības ir vienādi. To sauc par hermafrodītisms (hermafrodīts). Hipogenitālisms var būt arī idiopātisks. Šajā gadījumā ir atsevišķa dzimumorgānu nepietiekama attīstība bez identificējama cēloņa. Iespējams, izplūdušās definīcijas dēļ šeit bieži tiek izplūdusi robeža starp normālu un patoloģisku dzimumorgānu izmēru. Kā minēts iepriekš, hipogenitalisms ir tikai pamata traucējumu simptoms. Vīriešiem tas izpaužas kā mazs infantils dzimumloceklis, kas neattīstās pēc pubertātes. Tiek teikts, ka mikropenis rodas, ja uzcelt tas nepārsniedz septiņus cm. Turklāt Prostatas dziedzeris diez vai jūtams. Dažreiz taustāms ir tikai lazdu riekstu lielums. Sievietēm nepietiekami attīstīta dzemde un olvadu ir acīmredzami. Sekundārās seksuālās īpašības nav pietiekami attīstītas abos dzimumos.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Papildu simptomi ir atkarīgi no pamata stāvoklis. Kad testosterons ir deficīts, ir arī daudzi citi simptomi. Hipogenitālisma prasība ir tāda, ka testosterona deficīts rodas pirms pubertātes. Aizkavēta pubertāte, maza sēklinieki, samazināta auglība, muskuļu zudums, sieviešu tauki sadale, krūšu attīstība, depresija, citas psiholoģiskas novirzes un daudz kas cits ir redzams. Dažreiz hipogenitalisms pastāv bez citiem papildu simptomiem. Kad rodas mikropenis, dažreiz ir interseksuāli traucējumi, kuros ir gan vīriešu, gan sieviešu seksuālās īpašības. Tomēr īpaši pusaudži bieži cieš no psiholoģiskiem traucējumiem. Viņiem bieži rodas kauna izjūta un norobežojas no līdzcilvēkiem. Retos gadījumos tie pat attīstās trauksmes traucējumi or depresija. Parasti traucējumi neskar skartās personas, ņemot vērā viņu spēju izraisīt erekciju vai ejakulāciju. Vairumā gadījumu skartajai personai ir iespējama normāla seksuālā dzīve. Dažreiz tomēr attiecīgi jāpielāgo pozīcijas un metodes. Arī reproduktīvā vara nav neierobežota.
Slimības diagnostika un gaita
Lai diagnosticētu hipogenitalisma pamatslimību, koncentrācija dzimumhormonu. Atkarībā no parādītajiem simptomiem joprojām var veikt ģenētisko testēšanu. Attiecīgo sindromu spektrs ir ļoti liels, tāpēc ir nepieciešamas dažādu slimību diferenciāldiagnozes.
Komplikācijas
Hipogenitālisms galvenokārt rada diskomfortu dzimumorgāniem un to nepietiekamu attīstību. Tas pacientam var izraisīt ne tikai fizisku, bet arī psiholoģisku diskomfortu. Vairumā gadījumu dzimumhormonu daudzums pacientam ir mazs, tāpēc rodas dažādi uzvedības un augšanas traucējumi. Tas nav nekas neparasts depresija un citas psiholoģiskas sūdzības. Cietušie bieži kaunas par slimību un tās simptomiem, tādējādi ciešot no mazvērtības kompleksiem. Dzīves kvalitāti arī ārkārtīgi ierobežo slimība. Vairumā gadījumu hipogenitalismu ārstē ar hormonu terapija un turpmākas komplikācijas nerodas. Ja simptomi neizzūd, tiek diagnosticēta pamata slimība. Komplikācijas var rasties, ja netiek uzsākta ārstēšana un muskuļu iztukšošana vai anēmija notiek. Turklāt smagos gadījumos pacients var kļūt impotents. Tomēr, ja hipogenitalisms ir viegls, ārstēšana vairumā gadījumu nav nepieciešama, ja simptomi īpaši neuztrauc pacientu. Savlaicīga un pareiza ārstēšana paredzamo dzīves ilgumu nesamazina.
Kad jāredz ārsts?
Ja pārejas laikā uz pubertāti bērniem rodas fiziskas attīstības kavēšanās, jāveic pārbaude pie ārsta. Bažas rada arī pēkšņa agrīna reproduktīvo orgānu attīstības apstāšanās. Samazināta krūts attīstība vai maza sēklinieki jāuzrāda ārstam un jāpārbauda. Ja ir menstruācijas krampji, pārkāpumi menstruācija vai nav asiņošanas, jākonsultējas ar ārstu. Ja ir seksuālas disfunkcijas, libido zudums vai reproduktīvo orgānu redzes anomālijas, nepieciešama ārsta vizīte. Emocionālās problēmas, trauksme vai kauns jāapspriež ar ārstu vai terapeitu. Depresīvās fāzes, pastāvīgi nomākts garastāvoklis, uzvedības novirzes vai dzīvesprieka zudums ir pazīmes, par kurām skartajai personai nepieciešama palīdzība un atbalsts. Personības maiņa tiek uzskatīta par iemeslu bažām, un tā ir jānovērtē ārstam. Ārstam jānoskaidro pastiprināti partnerības konflikti, izolācija vai neparasta sociāla uzvedība. Nepiepildīta vēlme pēc grūtniecība, nesaprotams muskulatūras samazinājums vai nedabisks sadale tauku uz ķermeņa vajadzētu vadīt uz turpmākajām medicīniskajām pārbaudēm. Ir nepieciešams precizēt cēloni, lai neveidotos papildu slimības vai pasliktinātos cietušās personas dzīves kvalitāte. Mezgls veidojumi dzimumorgānu apvidū jāpārbauda un jāārstē pēc iespējas ātrāk.
Ārstēšana un terapija
Ja hipogenitālismu izraisa dzimumhormonu, hormonu deficīts terapija ir iespēja. Pacientiem vīriešiem testosteronu var piegādāt caur injekcijas vai testosterona plāksteru veidā. Sievietes saņem sieviešu dzimuma hormonus, piemēram, estradiola, etinilestradiols vai mākslīgais dzimumhormons hlormadinons. The pārvalde dzimumhormonu izraisa turpmāku primāro un sekundāro dzimumtieksmju attīstību. Tomēr tas ir atkarīgs arī no tā, kāda ir pamata slimība. In Klinefeltera sindroms, piemēram, dzimumā ir skaitliska hromosomu novirze hromosomas. Tādējādi ir statuss XXY. Tie ir vīrieši pacienti ar primāro testosterona deficīts. Šajā gadījumā testosterons pārvalde izraisa nepārprotamu dzīves kvalitātes uzlabošanos. Papildus turpmākajai primāro seksuālo īpašību veidošanai hormonu terapija darbojas arī pret esošajām anēmija, muskuļu iztukšošanās, osteoporoze, impotence un depresija. Dažus traucējumus izraisa arī hormonālā regulatīvā sistēma. Šeit nav izolēta dzimumhormonu deficīta. Piemēram, hipofīzes dziedzeris var ietekmēt centrālo endokrīno orgānu. Šādos gadījumos cēlonis ir jāatklāj un jāārstē. Hormonu aizstājterapija var būt nepieciešama arī citu hormonu iesaistīšana. Tomēr hipogenitalismam ne vienmēr nepieciešama ārstēšana. Idiopātiskā hipogenitālismā dažkārt var būt jautājums, vai dzimuma orgāna lielums šajā gadījumā ir tikai ārpus definīcijā noteiktās normas.
Profilakse
Hipogenitālisms nav novērsts. Vairumā gadījumu ir hormonāli traucējumi, kas bieži ir ģenētiski. Būtībā vairāk nekā divdesmit dažādas slimības un sindromi var izraisīt reproduktīvo orgānu nepietiekamu attīstību. Turklāt jāatzīmē arī tas, ka hipogenitalisms parasti ir tikai pamatslimības simptoms.
Follow-up
Hipogenitālismā papildu aprūpe medicīniskā nozīmē nav nepieciešama tikai vāji izteikto dzimumorgānu dēļ. Tas nenozīmē ārstēšanas nepieciešamību, bet tos var stimulēt augt pateicoties hormonam terapija. Parasti tas jādara visu atlikušo pacienta dzīvi, kas var ietvert regulāras pārbaudes un, ja nepieciešams, terapijas pielāgošanu. Tomēr daudzie dažādi klīniskie attēli un sindromi, kuru simptoms var būt hipogenitālisms, var likt kontrolēt. Piemēram, nepieciešamā novērošana pēc operācijas cilvēkiem ar 21. trisomiju, jo bieži sastopamas orgānu malformācijas, vai novērošana cilvēkiem ar Pradera-Vili sindroms. Pēdējā diabēts un aptaukošanās ir kopīgas, kā arī visas komplikācijas. Hipogenitālisms skartajiem var arī uzlikt smagu psiholoģisku slogu, kas var izraisīt paškaitējumu. Psiholoģiskie traucējumi un turpmākā terapija dažkārt padara turpmāku aprūpi turpmāku diskusiju vai citu nepieciešamo terapiju veidā. Hipogonādisms, kas ļoti bieži izraisa hipogenitālismu, biežāk ir saistīts ar osteoporoze. No šī paaugstinātā lūzumu riska var arī secināt, ka lūzumu turpmāka aprūpe ir būtiska. Tomēr tas neskar visus cilvēkus, kurus skar hipogonādisms.
Ko jūs varat darīt pats
Pašpalīdzības līdzekļi hipogenitalismā ir ierobežoti. Ietekmētie cilvēki vienmēr ir atkarīgi no medicīniskās pārbaudes un terapijas, lai novērstu simptomus stāvoklis. Tomēr turpmāka hipogenitālisma ārstēšana ir ļoti atkarīga no pamata slimības, taču to parasti veic ar hormonu palīdzību. Vairumā gadījumu medicīniskā ārstēšana pilnībā ierobežo simptomus, ļaujot pacientiem vadīt parasto ikdienas dzīvi. Galvenais, savlaicīga slimības diagnosticēšana noved pie ātras ārstēšanas bez komplikācijām. Pacienti ir atkarīgi tikai no regulāras hormonu uzņemšanas. Ja slimība tiek diagnosticēta novēloti, tas var izraisīt traucējumus bērna attīstībā. Šie traucējumi ir jākompensē ar intensīvu terapiju. Bieži vecāki var arī attiecīgi atbalstīt savu bērnu, lai izvairītos no sūdzībām pieaugušā vecumā. Psiholoģisku sūdzību vai mazvērtības kompleksu gadījumā var palīdzēt arī diskusijas ar psihologu vai terapeitu. Der arī sarunas ar ģimenes locekļiem vai draugiem. Sazinoties ar citiem hipogenitālisma slimniekiem, var iegūt noderīgu informāciju ikdienas dzīvē.
