Nātrene pigmentosa ir nosaukums, kas piešķirts mastocitozes formai. To galvenokārt novēro maziem bērniem.
Kas ir nātrene pigmentosa?
Nātrene pigmentosa ir visizplatītākā mastocitozes forma. Mastocitoze attiecas uz retiem traucējumiem, kuru laikā tukšās šūnas uzkrājas āda kā arī iekšā iekšējie orgāni. Medicīnā nātrene pigmentosa, kas ir labdabīga slimība, sauc arī par ādas mastocitozi. Tas atšķiras no sistēmiskas mastocitozes ar to, ka tukšās šūnas uzkrājas vienīgi āda. Tomēr sistēmiskā formā tādi orgāni kā aknas, liesa un tiek ietekmētas arī zarnas. Turklāt sistēmiskā forma pārsvarā skar pieaugušos, savukārt nātrene pigmentosa galvenokārt tiek novērota bērniem. Slimība nav lipīga. Tuklas šūnas ir baltas asinis šūnas. Tie ir atrodami katram cilvēkam un satur tādas vielas kā heparīns, serotonīna, histamīna kā arī dažādas fermenti kas ir starp starpniekiem iekaisums. Tuklas šūnas veic trauksmes iedarbināšanas funkciju organismā, nonākot saskarē patogēni. To darot, viņi izdala tādas vielas kā histamīna, kuras ievads ir iekaisums. Tas noved pie tūskas āda, paplašinot ādu kuģi, apsārtums un nieze. Turklāt attīstās putraimi. Pirmo reizi nātrene pigmentosa parasti parādās pirmajos 24 dzīves mēnešos.
Cēloņi
Nātrene pigmentosa jeb ādas mastocitoze rodas no tuklo šūnu uzkrāšanās ādā. Tomēr līdz šim nav bijis iespējams precizēt, kas izraisa šo uzkrāšanos. Dažiem ārstiem ir aizdomas, ka slimības cēlonis ir ģenētisks defekts, kas izraisa nekontrolētu tuklo šūnu augšanu. Tur ir runāt c-KIT punktu mutācijas gēns. C-KIT apzīmē tirozīna kināzes receptoru KIT. Tomēr c-KIT mutācija nav vienīgais izraisītājs, jo daudziem skartajiem bērniem c-KIT nemainās gēns varētu atklāt. Tuklo šūnu satura izdalīšanās izraisītāji katram pacientam atšķiras un ir atkarīgi no mastocitozes formas. Piemēram, nātrenes pigmentozā tie var būt auksts, karstums, berze, infekcijas vai uzsvars. Tāpat pārtikas piedevas, karstas garšvielas, alerģijas, kukaiņu indes, alkohols, un noteiktu zāļu lietošana, piemēram, acetilsalicilskābe, hinīns, kodeīns, vai narkotiskās vielas ir visi iespējamie cēloņi. Būtībā nātrene pigmentosa ir a pseidoalerģija no kuras tiek izraisīti simptomi.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Nātrenes pigmentozes simptomi katram cilvēkam ir ļoti atšķirīgi. Tādējādi tie var būt gan nelieli, gan smagi. Vairumā gadījumu slimība skar bērnus, kuriem uz ādas parādās sarkanbrūni plankumi, parasti vai nu uz stumbra, vai uz augšstilbiem. Turklāt uz ādas un blisteros ir apsārtums un pietūkums. Berzējot plāksterus, nieze bieži kļūst pamanāma. Vēlāk parādās wheals. Smagos ādas mastocitozes gadījumos galvassāpes, caureja, vemšana un elpošana rodas grūtības. Iespējama pat bezsamaņa. Tomēr sistēmiska mastocitoze, kas ietekmē arī iekšējie orgāni, rodas tikai aptuveni 10 procentiem no visiem pacientiem.
Slimības diagnostika un gaita
Ja ir aizdomas par nātreni pigmentosa, ārsts vispirms veic interviju ar pacientu. Turklāt viņš vadās pēc tipiskiem mastocitozes simptomiem, piemēram, plankumainais, wheals un nieze. Lai noteiktu ticamu diagnozi, ārsts veic Darjē testu. Tas ietver saskrāpētu vai berzētu skarto ādas zonu. Ja apgabals pēc dažām sekundēm kļūst sarkans vai niez, Darjē tests tiek uzskatīts par pozitīvu un ir apstiprinātas aizdomas par ādas mastocitozi. Turklāt ir iespējams ņemt ādas paraugu, kura pārbaude notiek patoloģiskā laboratorijā. Tāpat a asinis testu var veikt, lai noteiktu triptāzes vērtību. Ādas mastocitozes gadījumā triptāzes vērtība parasti ir normāla, turpretī sistēmiskā formā tā ir augstāka. Nātrenes pigmentozes gaita ir atkarīga no pacienta vecuma. Bērniem plankumi parasti izzūd divu līdz trīs gadu vecumā. Hroniska forma notiek reti. Tas joprojām var radīt problēmas pat pieaugušajiem. Bet pat pieaugušajiem prognoze parasti ir pozitīva.
Komplikācijas
Precīzas nātrenes pigmentosa komplikācijas un simptomi ir ļoti atkarīgi no slimības smaguma pakāpes, tāpēc vispārēja prognozēšana parasti nav iespējama. Tomēr pacienti cieš no plankumiem, kas parādās uz ādas. Šie plankumi ir sarkanīgi vai brūngani, un tiem ir negatīva ietekme uz skartās personas estētiku. Šī iemesla dēļ daudzi skartie indivīdi cieš no mazvērtības kompleksiem vai viņiem ir kauns stāvoklis. Bērniem šī iemesla dēļ var notikt iebiedēšana vai ķircināšana. Turklāt rodas arī smags nieze. Var arī nātrene pigmentosa vadīt līdz smagai galvassāpes vai, lai caureja un vemšana. Smagos gadījumos var rasties bezsamaņa, kuras laikā skartā persona var sevi ievainot. Slimība var arī vadīt uz elpošana grūtības, tāpēc pacienta dzīves kvalitāte ir ievērojami ierobežota un pazemināta. Nātrene pigmentosa tiek ārstēta ar medikamentu palīdzību. Tā kā to nevar veikt cēloņsakarībā, skartie ir atkarīgi no zāļu lietošanas. Parasti nav komplikāciju. Slimība arī nesamazina pacienta dzīves ilgumu.
Kad jāredz ārsts?
Nātrene pigmentosa vienmēr ārstējama ārstam. Pareiza ārstēšana ir vienīgais veids, kā novērst turpmākas komplikācijas, jo tā pati nevar dziedēt. Agrīna diagnostika vienmēr ļoti pozitīvi ietekmē slimības gaitu, un tā var arī novērst simptomu turpmāku pasliktināšanos. Ja cietušais bērns cieš no smagas slimības, jāsazinās ar ārstu galvassāpes, vemšana or caureja ilgā laika posmā. Šajā gadījumā smags elpošana grūtības var norādīt arī uz slimību, un daži pacienti pat var zaudēt samaņu. Ja šie simptomi parādās bez īpaša iemesla un nepazūd atsevišķi, jebkurā gadījumā jākonsultējas ar ārstu. Slimību var noteikt un ārstēt pediatrs vai ģimenes ārsts. Īpašas komplikācijas nerodas, tāpēc Urticaria pigmentosa parasti nesamazina bērna dzīves ilgumu. Ja nātrene pigmentosa ir a hroniska slimība, ir ieteicams regulāri apmeklēt ārstu, lai uzraudzītu stāvoklis no iekšējie orgāni.
Ārstēšana un terapija
Nātrene pigmentosa ne vienmēr prasa īpašu ārstēšanu, jo bērniem tā bieži izzūd pati. Pieaugušiem pacientiem ir svarīgi precīzi noteikt cēloni. Piemēram, konsekventi jāizvairās no tuklo šūnu atbrīvošanās izraisītājiem. Parasti tie ietver berzi, uzsvars, pēkšņas temperatūras izmaiņas vai kukaiņu kodumi. Pilnīgi izārstēt mastocitozi nav iespējams. Tomēr slimības simptomus var efektīvi mazināt, ievadot narkotikas piemēram, antihistamīni. Tie kavē izdalīto histamīnu iedarbību. Turklāt t.s. mastu šūnu stabilizatori var izmantot, lai nodrošinātu, ka tukšās šūnas atbrīvo mazāk histamīnu. Šim nolūkam pacients parasti saņemdeva inhalatori, deguna pilieni vai acu pilieni.
Profilakse
Urticaria pigmentosa nav iespējams tieši novērst. Tomēr ir iespējams izvairīties no stimulējošiem stimuliem, piemēram, liekot pacientam izvairīties no noteiktiem medikamentiem vai pārtikas produktiem.
Pēcapstrāde
Urticaria Pigmentosa (UP) turpmākās aprūpes apjomu nosaka indivīda klīniskais attēls un vecums. Skartajiem bērniem, piemēram, nātrene pigmentosa agri var izraisīt spontānu ādas pūslīšu parādīšanos bērnība (līdz trīs gadu vecumam). Ārējo stimulu (piemēram, siltuma /auksts vai infekcijas) tulznas plīst regulāri. Pēcapstrādes uzdevums ir novērst rētas, pielietojot dziedināšanu ziedes. Nātrene Pigmentosa būtībā nav izārstējama. Skarto bērnu turpmākajā attīstībā tukšās šūnas organismā pienācīgi nepavairojas. To ir pārāk daudz. Pārmērīgs tuklo šūnu skaits izpaužas 95 procentos no visiem slimības gadījumiem kā sarkanbrūni līdz brūni plankumi uz skartās personas ādas. Reaģējot uz ārējiem stimuliem, plāksteri atbrīvojas histamīna. Turpmākā aprūpe koncentrējas uz histamīna izraisīto simptomu ārstēšanu. Atkarībā no simptomu smaguma (piemēram, krampjiem līdzīgs kritums asinis spiediens vai anafilakse) var būt nepieciešama arī klīniskā uzturēšanās, lai atjaunotu veselība stāvoklis. Skartā persona var mazināt simptomātiskus ārējos ādas kairinājumus (piemēram, niezi, pietūkumu vai apsārtumu), uzklājot kortizons ziedes un ārstēt pēkšņi galvassāpes or sāpes ekstremitātēs ar medikamentiem. Pārējos piecos procentos no visiem gadījumiem skartajiem nav sūdzību. Pēc tam nav vajadzīgi turpmāki pasākumi pasākumus.
Ko jūs varat darīt pats
Nātrene pigmentosa prasa medicīnisku skaidrojumu. Ādas stāvokli var ārstēt ar dažādiem mājas aizsardzības līdzekļiem un pašpalīdzība pasākumus. Pirmkārt, ir svarīgi pietiekami atdzist skartos reģionus. Jāizvairās no pēkšņām temperatūras izmaiņām un mehāniska kairinājuma. Medicīniski izrakstītās zāles jālieto saskaņā ar ārsta norādījumiem. Kopā ar to ir jānovērš iespējamie izraisītāji. Izraisošās zāles, piemēram, kodeīns, prokaīns vai polimiksīns B jāpārbauda un vajadzības gadījumā jāpārtrauc. Turklāt visaptverošs fiziskā apskate ir nepieciešama, jo var būt neatklātas vienlaicīgas slimības. Niezes vai apsārtuma ārstēšana tiek veikta arī, izmantojot dažādus dabiskus līdzekļus. Grafīti D12 var izmantot sausa āda. Spēcīgi niezoši izsitumi tiek ārstēti ar Nafta taisnās zarnas D12. Par alternatīvo līdzekļu lietošanu vispirms jāapspriež atbildīgais ārsts. Hroniskas nātrenes pigmentozas gadījumā ir jāpielāgo dzīvesveida paradumi. Uzturs, personīgā higiēna un fiziskās aktivitātes ietekmē slimības gaitu. Vesels un līdzsvarots uzturs bez kairinošām vielām. Pacientiem katru dienu jārūpējas par savu ādu un citādi jāuztver tā. Atbildīgais dermatologs paskaidros, kāda pašpalīdzība pasākumus ir detalizēti noderīgi.
