Vaskulīts: simptomi, cēloņi, terapija

Īss pārskats

  • Kas ir vaskulīts? Asinsvadu iekaisuma slimība, ko izraisa bojāta imūnās atbildes reakcija.
  • Cēloņi: primārā vaskulīta gadījumā cēlonis nav zināms (piemēram, milzu šūnu arterīts, Kavasaki sindroms, Šēnleina-Henoha purpura). Sekundāro vaskulītu izraisa citas slimības (piemēram, vēzis, vīrusu infekcija) vai zāles.
  • Diagnoze: slimības vēstures ņemšana, fiziskā apskate, laboratoriskie izmeklējumi, audu paraugi, attēlveidošanas procedūras, piemēram, magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI), datortomogrāfija (CT), rentgena vai ultraskaņas izmeklēšana, nepieciešamības gadījumā papildu izmeklējumi.
  • Ārstēšana: atkarībā no vaskulīta formas, piem. ar zālēm, kas nomāc imūnsistēmu (imūnsupresantiem) un nesteroīdiem pretiekaisuma līdzekļiem. Sekundāro vaskulītu gadījumā: pamatslimības ārstēšana.

Vaskulīts: Apraksts

Visām šīm vaskulīta formām ir viena kopīga iezīme: asinsvadu iekaisumu izraisa noteiktas imūnsistēmas aizsardzības vielas, kas uzbrūk asinsvadu sieniņām. Tādējādi vaskulīts pieder pie autoimūnām slimībām. Tās ir slimības, kurās imūnā aizsardzība ir vērsta pret paša organisma struktūrām.

Turklāt vaskulīti pieder pie reimatiskajām slimībām, jo ​​tos bieži pavada sāpes locītavās vai muskuļos un dažkārt arī locītavu pietūkums.

Dažos vaskulīta veidos var veidoties audu mezgliņi, kas sastāv no dažādām šūnām (piemēram, epitēlija šūnām, milzu šūnām). Šīs tā sauktās neinfekciozās granulomas atrodamas, piemēram, a

  • Granulomatoze ar poliangītu (Vēgenera slimība)
  • Eozinofīlā granulomatoze ar poliangītu (Churg-Strass sindroms)
  • Milzu šūnu arterīts
  • Takayasu arterīts

Mūsu asinsvadu sistēma

Ķermenī ir dažāda veida kuģi. Pirmkārt, mēs nošķiram artērijas un vēnas:

  • Vēnas atgriež asinis sirdī.

Pāreju starp artērijām un vēnām veido tā sauktie kapilāri (matadata asinsvadi). Tie ir mazākie asinsvadi organismā. Tie veido asinsvadu tīklu, caur kuru attiecīgajā orgānā notiek vielu apmaiņa: Šūnas no asinīm uzņem barības vielas un skābekli kapilāros un izdala tajos atkritumus.

Tā kā visu ķermeni caurstrāvo asinsvadi, vaskulīts var rasties praktiski jebkur.

Vaskulīta veidi

Ļoti vispārīgi izšķir primāros un sekundāros vaskulītus.

Primārie vaskulīti

Milzu šūnu arterīts

Milzu šūnu arterīts ir visizplatītākā vaskulīta forma. Šeit iekaisums skar lielos asinsvadus – vairumā gadījumu temporālo artēriju. Šādus gadījumus sauc par temporālo arterītu.

Sievietēm slimība rodas biežāk nekā vīriešiem un vēlams vecumā (50 gadi un vecāki). Tas bieži ir saistīts ar iekaisīgu reimatisko slimību polymyalgia rheumatica.

Kavasaki sindroms

Šī retā vaskulīta forma parasti skar mazus bērnus: vidēji lieli asinsvadi kļūst iekaisuši, piemēram, koronārie asinsvadi. Tas var izraisīt dzīvībai bīstamas komplikācijas.

Vairāk par šo primārā vaskulīta formu lasiet rakstā Kavasaki sindroms.

Granulomatoze ar poliangiītu

Visu svarīgo par šo vaskulīta formu varat izlasīt rakstā Granulomatoze ar poliangītu (agrāk Vegenera slimība).

Vaskulīts anafilaktoīds (Purpura Schönlein-Henoch)

Šī primārā vaskulīta forma, kas rodas galvenokārt bērniem, ir saistīta ar mazo asinsvadu un kapilāru iekaisumu. Tā rezultātā ādā un gļotādās ir punktveida asiņošana (petehijas).

Vairāk par šo vaskulīta formu varat lasīt rakstā Purpura Schönlein-Henoch.

Ārpus kategoriju, kā norādīts tabulā, ir arī citi primārie vaskulīti, piemēram:

  • Trombangīts obliterans (endangiitis obliterans): skar galvenokārt mazos un vidējos asinsvadus kājās. Tas galvenokārt skar jaunus vīriešus (< 40 gadus vecus), īpaši smēķētājus.
  • Smadzeņu vaskulīts: to sauc arī par primāro CNS vaskulītu un ietekmē tikai smadzeņu un muguras smadzeņu traukus.
  • Hipokomplementēmisks nātrenes vaskulīta sindroms: tas ietekmē ādu un izpaužas kā eritēma (ādas apsārtums) vai pūtītes, kas saglabājas ilgāk par 24 stundām. Vēl viens šī stāvokļa nosaukums ir nātrenes vaskulīts.

Sekundārie vaskulīti

Vaskulīts: simptomi

Vaskulīta simptomi ir atkarīgi no slimības formas un apjoma.

Vispārēji simptomi

Vairumā gadījumu vaskulīts sākas ar nespecifiskiem simptomiem: daudzi pacienti sākotnēji jūtas noguruši un noguruši. Turklāt ir neliels drudzis, parasti zem 38.5 grādiem pēc Celsija (subfebrīla temperatūra). Daži pacienti ziņo par smagu svīšanu naktī un nevēlamu svara zudumu.

Papildus šiem diezgan neskaidrajiem vaskulīta simptomiem var rasties arī reimatiskas sūdzības: Daži pacienti sūdzas par locītavu sāpēm, kas dažkārt saistītas ar pietūkumu. Citi cieš no muskuļu sāpēm (mialģijas) un ziņo par neparasti smagu muskuļu kataru.

Ja vaskulīts progresē tālāk un skar orgānus, parādās smagāki simptomi. Tās atšķiras atkarībā no vaskulīta formas.

Vaskulīta simptomi mazo asinsvadu iekaisuma gadījumā

  • Acu apsārtums un redzes traucējumi mazo acs asinsvadu iekaisuma gadījumā
  • Mutes gļotādas bojājumi ar sāpīgu aftu (nelielu pūslīšu) veidošanos mēles malā vai lūpu iekšpusē mazo asinsvadu iekaisuma gadījumā mutes rajonā
  • atkārtots sinusīts un aizlikts, reizēm asiņojošs deguns mazo asinsvadu vaskulīta gadījumā deguna un deguna blakusdobumu rajonā
  • Elpas trūkums un asiņu klepus, jo sīko asinsvadu vaskulīts bojā plaušas

Citi iespējamie vaskulīta simptomi atkarībā no ķermeņa apgabala, kurā mazie asinsvadi ir iekaisuši, ir, piemēram, asiņaina caureja vai asiņains urīns, sāpes krūtīs (ja tiek ietekmēts miokards vai perikards), tirpšana vai diskomforta sajūtas (parestēzijas). .

Vaskulīta simptomi vidēja lieluma asinsvadu iekaisuma gadījumā

  • Sirdstrieka
  • trieka
  • Zarnu infarkts
  • Nieru infarkts

Vaskulīta simptomi lielu asinsvadu iekaisuma gadījumā

Ja vaskulīts skar lielas galvas artērijas, pacienti parasti cieš no stiprām galvassāpēm. Daži redz pēkšņi sliktāk vai pat kļūst pilnīgi akli.

Lielie asinsvadi rokās un kājās var aizsprostot arī vaskulīta dēļ, izraisot stipras sāpes.

Dažādu vaskulīta formu simptomi

Takayasu arterīts: simptomi

Šo vaskulīta formu raksturo aortas un tās asinsvadu zaru iekaisums. Sākotnējā stadija (preokluzīvā stadija, bezpulsa stadija) mānīgi izpaužas ar vieglu drudzi, nogurumu, locītavu sāpēm, galvassāpēm un svara zudumu.

Vēlāk (oklūzijas stadija, bezpulsa fāze) attīstās citi vaskulīta simptomi.

  • Dažiem slimniekiem sāp rokas un pirksti kļūst bāli un auksti lēkmju un sākumu laikā (Raynaud sindroms).
  • Ja smadzeņu asinsvadi ir iekaisuši, var rasties redzes traucējumi, reibonis ar ģīboni vai insultu.
  • Takayasu vaskulīts pie sirds var izraisīt koronāro artēriju slimības (CAD) simptomus. Tie ietver, piemēram, neērtu spiediena sajūtu krūtīs (stenokardija).

Nodosa panarterīts: simptomi

Šī vaskulīta forma vīriešus skar apmēram trīs reizes biežāk nekā sievietes. Tas var bojāt dažādus orgānus, tāpēc vaskulīta simptomi var būt ļoti dažādi.

Vairumā gadījumu koronārie asinsvadi ir iekaisuši. Slimie cilvēki bieži izjūt spiedienu vai sāpes krūtīs (stenokardija) un galu galā var piedzīvot sirdslēkmi (pat jaunākiem pacientiem). Citi iespējamie simptomi ir:

  • Drudzis, svīšana naktī, svara zudums
  • krampjveida sāpes vēderā (kolikas), iespējams, zarnu infarkts
  • sēklinieku sāpes
  • insults (arī jauniem pacientiem)
  • parestēzijas, nejutīgums (polineuropatija; multiplekss mononeirīts), epilepsijas lēkmes, psihozes
  • Asinsvadu izvadīšana (aneirisma)

Daudziem pacientiem asinsvadu iekaisums bojā arī nieres, lai gan ne smalkos nieres asinsķermenīšus (nav glomerulonefrīta).

Eozinofīlā granulomatoze ar poliangītu: simptomi.

Šo vaskulīta formu sauc arī par alerģisku granulomatozo angiītu (agrāk Churgh-Strauss sindromu). Tas galvenokārt ietekmē elpošanas ceļus, parasti izraisot astmas lēkmes ar akūtu elpošanas traucējumu. Asinīs ir nosakāmas baltās asins šūnas, kas arī ir raksturīgas alerģijai.

Mikroskopisks panarterīts (MPA): simptomi.

Šī vaskulīta forma parasti skar mazos nieru asinsvadus: attīstās nieru asinsķermenīšu iekaisums (glomerulonefrīts), kā rezultātā paaugstinās asinsspiediens (hipertensija) un rodas galvassāpes.

Ja mazos ādas asinsvadus skārusi vaskulīts, zem ādas veidojas nelieli mezgliņi un taustāmi asinsizplūdumi (taustāma purpura), īpaši uz kājām.

Vaskulīts esenciālās krioglobulinēmijas gadījumā: simptomi.

Šim vaskulīta variantam ir raksturīgi asinsizplūdumi uz rokām un kājām. Turklāt var rasties audu defekti (čūlas) un locītavu sāpes. Smagos gadījumos bieži attīstās nieru un nervu bojājumi.

Ādas leikocitoklastiskais angiīts (KLA): simptomi

Behčeta slimība: simptomi

Ja Behčeta slimība skar ādu un gļotādas, mutē (mutes dobumā) un intīmajās vietās (dzimumorgānu aftas) veidojas sāpīgas čūlas. Dažreiz veidojas arī spiedienjutīgi mezgliņi (eritēma nodosum).

Bieži tiek ietekmētas arī acis. Tad ļoti bieži vidējā acs āda kļūst iekaisusi (uveīts).

Turklāt nav nekas neparasts, ka locītavas kļūst iekaisušas (artrīts).

Līdz pat 30 procentiem skarto centrālās nervu sistēmas (CNS) asinsvadi kļūst iekaisuši.

Parasti, jo aktīvāks ir iekaisums, jo lielāks ir bīstamu asins recekļu (trombemboliju) risks.

Smadzeņu vaskulīts: simptomi

Smadzeņu vaskulīts var izraisīt nepietiekamu asins piegādi smadzeņu reģioniem, kas var izraisīt insultu (išēmisku insultu). Reizēm insultu var izraisīt arī asinsvadu asiņošana (hemorāģisks insults).

Epilepsijas lēkmes ir arī viens no iespējamiem CNS vaskulīta simptomiem.

Obliterējošais trombangīts: simptomi

Ādai var būt zilgana krāsa samazinātas asins piegādes dēļ. Vaskulītam progresējot, audi atmirst, īpaši uz kāju pirkstu galiem – kļūst redzami melnīgi ādas defekti. Turklāt nagu augšana var tikt traucēta.

Vaskulīts: attīstība un izraisītāji

Šajā kontekstā nozīme ir īpašiem proteīniem, kurus parasti aktivizē imūnkompleksi. Precīzāk, tie ir noteikti glikoproteīni, kas pazīstami kā komplementa faktori. Tie var iznīcināt šūnas un izraisīt iekaisumus, piemēram, vaskulītu.

Iespējamie primārā vaskulīta izraisītāji

Vaskulīts: izmeklējumi un diagnostika

Atbildīgais asinsvadu slimību speciālists vienmēr ir internists. Ja ādu skārusi vaskulīts, dermatologs var būt īstais kontakts. Turklāt vakulītu var diagnosticēt un ārstēt specializētā klīnikā.

Medicīniskā vēsture

Ja ir aizdomas par vaskulītu, ārsts vispirms detalizēti pārrunās ar jums, lai iegūtu jūsu slimības vēsturi (anamnēzi). Iespējamie jautājumi ir:

  • Kādi ir jūsu simptomi?
  • Vai jūtaties noguris un noguris?
  • Vai pēdējā laikā esat netīši zaudējis svaru?
  • Vai tu daudz svīst naktī?
  • Vai jūsu temperatūra ir paaugstināta?
  • Vai esat pamanījis kādas izmaiņas ādā (piemēram, precīzu apsārtumu)?
  • Vai jums ir vai nesen ir bijusi gripai līdzīga infekcija? Vai jums joprojām ir jāklepo, iespējams, arī asinis?
  • Vai jūs ciešat no pamatslimībām, piemēram, reimatisma?
  • Vai jums ir zināmas infekcijas (piemēram, ar hepatīta vīrusiem)?
  • Kādas zāles jūs lietojat?

Fiziskā pārbaude

Pārbauda arī ausu, deguna un rīkles traktu, lai izslēgtu jebkādu iekaisumu. Ja pacientam ir reibonis, ģībonis vai ādas sajūtas, neiroloģisko stāvokli var pārbaudīt, izmantojot dažādus testus.

Laboratoriskie testi

Vaskulīts bieži maina asins un arī urīna vērtības. Tāpēc asins un urīna paraugus laboratorijā pārbauda, ​​lai noteiktu noteiktus parametrus, kas raksturīgi vaskulītam. Piemēram, vaskulīta gadījumā bieži palielinās iekaisuma rādītāji (CRP, eritrocītu sedimentācijas ātrums, leikocīti). Īpaši svarīgi ir aizsardzības sistēmas raksturīgie proteīni, autoantivielas vai imūnkompleksi.

Audu pārbaude

  • Paraugus no ādas, gļotādas vai nierēm ņem vietējā anestēzijā. Procedūra parasti ilgst no 15 līdz 30 minūtēm.
  • Plaušu audus parasti iegūst plaušu endoskopijas (bronhoskopijas) laikā.
  • Ja ir aizdomas par temporālās artērijas milzu šūnu vaskulītu (arteritis temporalis), ārsts noņem vismaz 20 milimetrus garu šī asinsvada gabalu.

Imaging

Attēlveidošanas izmeklējumi palīdz izslēgt citus simptomu cēloņus, piemēram, vēzi, asiņošanu vai asinsvadu izmaiņas. Piemēram, tiek izmantota magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI) vai datortomogrāfija (CT) – bieži vien kopā ar kontrastvielām, lai labāk vizualizētu asinsvadus (angiogrāfija). Vēl viena attēlveidošanas metode ir pozitronu emisijas tomogrāfija (PET).

Vēl viena attēlveidošanas izmeklēšana ir ultraskaņa (sonogrāfija), ko sauc par ehokardiogrāfiju sirdī. To var izmantot, piemēram, lai pārbaudītu asins plūsmu (krāsu duplekssonogrāfiju) un asinsvadu sašaurināšanos vai izspiedumus. Ultraskaņa ir piemērota arī locītavu izmeklējumiem.

Turpmākie izmeklējumi

Tomēr līdzīgu reakciju var novērot arī leikocitoklastiskā vaskulīta un granulomatozes gadījumā ar poliangītu. Turklāt negatīvs testa rezultāts neizslēdz Behčeta vaskulītu.

Vaskulīta diagnostikas kritēriji

Dažus vaskulītus var diagnosticēt tikai tad, ja ir (daļēji) izpildīti noteikti nosacījumi. Amerikas Reimatoloģijas koledža (ACR, agrāk ARA) ir izstrādājusi šos kritērijus. Tie ir paredzēti šādiem vaskulīta traucējumiem:

  • Poliangīts ar granulomatozi
  • Eozinofīla granulomatoze ar poliangiītu
  • Nodarterīts
  • Milzu šūnu arterīts
  • Takayasu arterīts

Vaskulīts: ārstēšana

Turklāt dažos gadījumos var būt nepieciešama ķirurģiska iejaukšanās uz asinsvadiem (piemēram, Takayasu arterīta gadījumā).

Sekundārā vaskulīta ārstēšanā pirmām kārtām tiek ārstēta pamata slimība. Dažus izraisītājus var novērst, un pēc tam no tiem vajadzētu izvairīties (piemēram, noteiktas zāles vai pārtikas piedevas).

Mazo asinsvadu vaskulīta ārstēšana

Anafilaktoīda vaskulīta (Šēnleina-Henoha purpura) gadījumā ārsti izraksta kortizonu – īpaši smagu ādas bojājumu gadījumos. Alternatīvi tiek ievadīti imūnsupresanti (piemēram, ciklofosfamīds) vai imūnglobulīni. Ja ir bojātas nieres, ārsti lieto arī AKE inhibitorus (vai angiotensijas II blokatorus). Viņiem ir asinsspiedienu pazeminoša iedarbība.

Eozinofīlās granulomatozes ar poliangītu (EGPA) gadījumā parasti tiek uzsākta imūnsupresīva terapija, piemēram, tikai ar kortizonu vai kortizonu un metotreksātu. Dažreiz ārstējošais ārsts izraksta arī bioloģiskos līdzekļus vai imūnmodulatorus. Tie ietver mākslīgi ražoto antivielu mepolizumabu. Cita starpā tam ir pretiekaisuma iedarbība. Atsevišķos gadījumos ārstēšanu var papildināt ar citām zālēm.

Nodosa panarterītu galvenokārt ārstē ar metotreksātu. Ja slimība progresē, ārsti izraksta ciklofosfamīda un kortizona preparātu kombināciju. Papildu B hepatīta infekcijas gadījumā mazas devas steroīdu terapiju veic kombinācijā ar vīrusu zālēm (piemēram, lamivudīnu).

Milzu asinsvadu vaskulīta ārstēšana

Milzu šūnu arterīta gadījumā kortizona preparāti ir izvēles zāles. Tās jālieto ilgāku laiku: vispirms lielās devās, pēc tam pakāpeniski samazinot devu. Ar mākslīgās antivielas tocilizumaba (TOC) palīdzību, ko katru nedēļu injicē zem ādas, kortizona devu var samazināt ātrāk. Alternatīvi šim nolūkam var ievadīt metotreksātu.

Var būt nepieciešama asinsvadu iejaukšanās, īpaši Takayasu arterīta gadījumā, bet arī citu vaskulīta formu gadījumā, kas izraisa pieejamo vēnu sašaurināšanos. Piemēram, ķirurgs var ievietot “asinsvadu balstus” (stentus), lai asinsvads būtu atvērts un caurlaidīgs. Asinsvada sienas protēžu izmantošana var būt noderīga arī bīstama asinsvada izspieduma (aneirisma) gadījumā.

Citu vaskulīta formu ārstēšana

Obliterāna endangīta gadījumā ārsti izraksta arī kortizona preparātus. Turklāt dažreiz tiek parakstīti vazodilatatori, piemēram, prostaglandīni, neskatoties uz to nenoteikto iedarbību. Tomēr vissvarīgākais šī vaskulīta pamatpasākums ir atturēties no nikotīna.

Atbilstoši jāārstē arī smagas vaskulīta sekas, piemēram, insults, miokarda infarkts, nieru mazspēja, aneirismas plīsums vai citi orgānu bojājumi.

Vaskulīts: slimības gaita un prognoze

Papildus zāļu ārstēšanai speciālisti iesaka vaskulīta pacientiem,

  • regulāri vingrojiet,
  • ēst veselīgu uzturu (augstas kvalitātes augu eļļas, maz gaļas, pārtika ar augstu olbaltumvielu saturu – pielāgota nieru darbībai), un
  • izvairīties no nikotīna.

Informācijas apmaiņa ar citiem slimniekiem (piemēram, pašpalīdzības grupās vai tiešsaistē vakulīta forumā) var arī palīdzēt labāk tikt galā ar vaskulīta sekām.

  • Asinsvadu iekaisums var atkārtoties jebkurā laikā un radīt diskomfortu. Bieži vien par šo uzliesmojumu liecina vispārēji, gripai līdzīgi simptomi.
  • Klasiskas infekcijas, piemēram, saaukstēšanās, var izraisīt slimības uzliesmojumu vēlreiz.

Abos gadījumos pēc iespējas ātrāk jākonsultējas ar ārstu, lai agrīnā stadijā atvieglotu simptomus un novērstu vaskulīta saasināšanos.