Mioklonija ir termins, ko lieto, lai aprakstītu piespiedu muskuļu raustīšanās. Mioklonijai ir klīniska nozīme tikai pēc noteikta smaguma pakāpes un simptomātiskas saiknes ar neiroloģiskām slimībām. Pacientu ārstēšana balstās uz slimības izraisītāju.
Kas ir mioklonija?
Mioklonijas pašas par sevi nav slimība, bet tās tiek klasificētas kā dažādu neiroloģisko slimību pavadošie simptomi. Tā kā tie var būt simptomātiski daudzām slimībām, tie ir salīdzinoši nespecifiski pavadošie simptomi. Pacienti ar miokloniju cieš no piespiedu kontrakcijas or raustīšanās muskuļu vai muskuļu grupas. Nekontrolētām kustībām var būt garozas izcelsme smadzeņu garozā, subkortikāla izcelsme citās smadzenes reģioni vai mugurkaula izcelsme muguras smadzenes. Simptoms tiek klasificēts kā ekstrapiramidālas hiperkinēzijas. Šī ir kustību traucējumu grupa, kuras cēlonis ir sirds mazspēja bazālo gangliju ekstrapiramidālajā motoru sistēmā. Ne visas mioklonijas ir patoloģiskas. Piemēram, mioklonijas fizioloģiski rodas raustīšanās gulēt, kad muskuļi atslābina. Mioklonijas pēc muskuļu pārslodzes arī nav patoloģiskas. Rāvieni var būt ritmiski vai aritmiski, un tiem var būt atšķirīga kustības intensitāte. Visbiežāk tiek ietekmēti ekstremitāšu muskuļi, kas atrodas tuvu bagāžniekam. Ja brīvprātīgas kustības notiek vienlaicīgi ar mioklonijām, ir runāt darbības mioklonuss. Ja raustīšanās ir izsekojams ārējiem stimuliem, piemēram, gaismas stimuliem, medicīna to sauc par refleksu mioklonumu.
Cēloņi
Dabiska mioklonija bez patoloģiskas vērtības var rasties gan aizmigšanas fāzē, gan pēc intensīvākas muskuļu piepūles, signalizējot par atpūta muskulatūras fāze. Mioklonijai ar patoloģisku vērtību var būt cēlonis dažādām neiroloģiskām slimībām. Visbiežāk tie dažreiz rodas epilepsija, piemēram, nepilngadīgo miokloniskā epilepsija vai progresējošā mioklonālā epilepsija. Tomēr ar epilepsiju nesaistītiem traucējumiem var būt arī mioklonija. Atšķirībā no epilepsijas šķirnes, citu traucējumu mioklonijas var stimulēt. Sinkope mioklonijas parāda kā simptomu. Vienkārši bilances statistikas, neirodeģeneratīvas slimības un drebuļi uzbrukumi var būt arī mioklonijas. Dažas mioklonijas rodas garozas bojājumu dēļ, kā tas var būt Kreicfelda-Jakoba slimība; vielmaiņas, vīrusu un toksiskās encefalopātijas; akūts posttoksisks vai hronisks posttoksisks mioklonusa sindroms; un antiholīnerģisks sindroms, Švarca-Bārtera sindromsvai akūta intermitējoša porfīrija. Daudzas citas slimības un traumas var izraisīt mugurkaula bojājumus, kuru rezultātā var rasties arī mioklonijas. Patoloģiskas izmaiņas muskuļu aktivitātē patoloģisku traucējumu dēļ smadzenes vai mugurkaula nervu darbība tiek uzskatīta par vispārēju cēloni.
Slimības ar šo simptomu
- Kreicfelda-Jakoba slimība
- Serotonīna sindroms
- Švarca-Bārtera sindroms
- Trauma
- epilepsija
- Porfīrija
Diagnoze un gaita
Mioklonija izpaužas kā saraustītas ritmiskas vai aritmiskas muskuļu raustīšanās, un tā var būt fokusa, multifokāla vai vispārināta. Kontrakcija un turpmāka atpūta no skartajiem muskuļiem ātri seko viens otram. Kustības intensitāte svārstās starp vāju un spēcīgu grādu. Raustīšanās visbiežāk ietekmē stumbram tuvu esošo ekstremitāšu muskuļus. Bez tam pacienti var sūdzēties arī par sejas vai stumbra muskuļu mioklonijām. Raustīšanās nav obligāti jāsaista ar traucējumiem ikdienas dzīvē. Atkarībā no galvenā cēloņa skartie pacienti parasti cieš no citiem simptomiem. Ja garozas vai mugurkaula bojājumi centrālajam nervu sistēmas ir raustīšanās cēlonis, var parādīties vairāki pavadoši simptomi. Akūtos gadījumos tie svārstās no smagiem galvassāpes kustību traucējumiem un organiskiem traucējumiem ar ļoti mainīgu simptomu loku. Metabolisma bojājuma gadījumā smadzenes or muguras smadzenes, specifiski simptomi var rasties arī orgānu nepietiekamībai, kas katrā gadījumā ir, piemēram, proteīnūrija cēloņsakarības gadījumā niere kaitējumu. Pēc vizuālās diagnostikas ārsts atpazīst, vai mioklonija ietekmē pacientu. Parasti tikai mioklonija, kas pārsniedz noteiktu smaguma pakāpi, dod viņam pamatu turpmākai pārbaudei un galvenā cēloņa noskaidrošanai. Vairumā gadījumu galvenais cēlonis jau ir diagnosticēts pirms smagas mioklonijas, piemēram, nieru mazspēja izraisot encefalopātiju. Dažos gadījumos ārsts izmanto attēlveidošanas paņēmienus, piemēram, MRI, lai attēlotu mugurkaulu un smadzenes, lai sīkāk izpētītu cēloni un noteiktu stāvoklis. Pacienta prognoze ir atkarīga no primārās slimības, kas katru izraisa stāvoklis.
Komplikācijas
Mioklonija vai muskuļu raustīšanās, galvenokārt notiek, nosakot epilepsijas lēkme. Tas var ilgt dažas minūtes, bet sliktākajos gadījumos arī vadīt līdz epilepsijas statusam, kas ilgst vairāk nekā 20 minūtes un parasti pavada skartās personas bezsamaņa. Šī ir ārkārtas medicīniskā palīdzība, un tā nekavējoties jāārstē. Epileptiskā statusa letalitāte ir aptuveni desmit procenti. Tipiskas mioklonijas var rasties arī Kreicfelda Jakoba slimības gadījumā. Šajā slimībā smadzenes ietekmē prioni, kas izraisa deģeneratīvas izmaiņas. Turklāt pacienti ir vairāk pakļauti urīna vai elpošanas ceļu infekcijām. Pēc kāda laika smadzenes vairs nespēj kontrolēt vitālās funkcijas, un skartā persona nomirst. Turklāt Švarca-Bārtera sindroms, palielināta ADH, arī izraisa muskuļu raustīšanās. Kā rezultātā ADH, ir zemāks koncentrācija of nātrijs iekš asinis, kas var vadīt uz nogurums, apjukums un pat koma. Akūta intermitējoša porfīrija parasti veic labu kursu, bet tas var beigties arī ar nopietnām komplikācijām. No vienas puses, tas var sabojāt nieres vai aknas, un tas arī noved pie augsts asinsspiediens. Elpošanas distress, muskuļu vājums vai izmaiņas āda var būt arī komplikācijas porfīrija.
Kad jāredz ārsts?
Mioklonija izpaužas kā piespiedu un nekontrolējama muskuļu raustīšanās. The stāvoklis būtībā nav patstāvīga slimība, bet citu apstākļu simptoms. Tie ir neiroloģiski un var arī vadīt uz epilepsija. Tas, vai nepieciešams doties pie ārsta vai pat pie speciālista, ir atkarīgs no slimības smaguma pakāpes. Vienkāršai muskuļu raustīšanai nav nepieciešama steidzama ārsta vizīte. Šajā gadījumā ikgadējās kārtējās izmeklēšanas laikā ir pietiekami pastāstīt ģimenes ārstam par mioklonijas rašanos. Pieredzējis ģimenes ārsts pēc vizuālās diagnozes var noteikt, vai mioklonijas stāvoklim nepieciešama ārstēšana vai nē. Noteiktā smaguma pakāpē, kad pacients nopietni cieš no muskuļu spazmām, neirologa apmeklējums ir obligāts. Slimība var ietekmēt seju un izraisīt raustīšanos, kas, protams, noved pie darba nespējas. Pat bīstamu profesiju cilvēki nevar strādāt, ja notiek nekontrolējama vispārējās muskulatūras raustīšanās. Miklonija būtībā nav bīstama pacienta dzīvībai. Tomēr simptoms var sniegt norādes uz dziļāku slimību, kas var būt bīstama. Ja jūtat, ka reizēm nevarat sevi kontrolēt, jākonsultējas ar ģimenes ārstu.
Ārstēšana un terapija
Mioklonija ir tikai simptoms lielākam stāvoklim. Galu galā, nezinot mioklonijas cēloni, maz var teikt par norādītajām terapeitiskajām darbībām. Ārstēšana parasti ir vērsta galvenokārt uz terapija par cēloņsakarību. Mioklonija pēc mugurkaula, garozas vai citiem centrālās daļas bojājumiem nervu sistēmas parasti nevar ārstēt cēloņsakarībā. Kad kaitējums ir noticis, to parasti nevar pilnībā atcelt. Tāpēc mioklonijas simptoms galvenokārt tiek novērsts ar atbalstu terapija soļiem. Šie atbalsta pasākumi galvenokārt ietver Fizioterapija un ergoterapija. Fizioterapeitiski, trieka pacientiem jau ir izdevies, piemēram, pārnest bojātā smadzeņu apgabala funkcijas uz neskartu zonu.Šāda nodošana ir iespējama arī, ja nepieciešams, mioklonijas atvieglošanai vai pat likvidēšanai. Mioklonijās ar cēloņu perifēro nervu bojājumi, dažreiz pastāv iespēja pilnībā atjaunot skartos nervu audus.
Perspektīvas un prognozes
Mioklonijā papildus muskuļu raustīšanai ir ļoti smags galvassāpes. Tie var arī izraisīt reibonis un nelabums, kas nopietni ietekmē pacienta dzīvi. Raustīšanās mioklonijā ne vienmēr izraisa dzīves traucējumus. Vairumā gadījumu slimība nodara kaitējumu arī orgāniem un muguras smadzenes. Šajā gadījumā īpaši tiek ietekmētas nieres. Ja mioklonija rodas pēc an epilepsijas lēkme, tas nekavējoties jāārstē. Mioklonija bieži izraisa ierobežojumus un iekaisums no elpošanas trakts. Tā rezultātā rodas elpas trūkums un novājināti muskuļi. Mioklonijas ārstēšana galvenokārt ir atkarīga no primārā slimības cēloņa. Bieži vien slimību nevar īpaši ārstēt. Tomēr tā simptomus var ierobežot, lai pacients varētu dzīvot parastu dzīvi. Ja mioklonijas laikā nav bojāti orgāni, dzīves ilgums nav samazinājies.
Profilakse
Viegla mioklonija bez slimības vērtības skar aptuveni visus cilvēkus. Tomēr tie, kas nepārslogo muskuļus un arī praktizē atpūta paņēmieni pirms gulētiešanas diez vai pamanīs raustīšanos. Spēcīgas un patoloģiski nozīmīgas mioklonijas var novērst tikai tiktāl, ciktāl var novērst cēloņsakarības.
Ko jūs varat darīt pats
Smaga mioklonija vienmēr jāārstē speciālistam. To papildinot, pacienti var palielināt viņu atveseļošanās iespējas fizioterapija un ergoterapija. Forums trieka īpaši pacientiem, visaptverošs fizioterapija programma ir ieteicama, pamatojoties uz pacienta invaliditātes pakāpi un apstākļiem. Vieglu muskuļu raustīšanos var mazināt, cita starpā, atpūšoties, staigājot un vingrojot. Ja tie notiek bieži, dažādas relaksācijas metodes, piemēram, joga or autogēna apmācība var palīdzēt mazināt mioklonijas. Turklāt iedarbina stresa faktori jāsamazina. Miokloniju var izraisīt arī vienkāršs magnijs deficīts, kuru var novērst ar bagātīgu magniju uzturs. Minerālu ir īpaši daudz banānos, pupiņās, brokoļos un auzu pārslās. Lai novērstu spazmas nākotnē, ir svarīgi dzert pietiekami daudz un ik pa brīdim veikt nelielas pauzes. Turklāt strečings vingrinājumi, relaksējoša pilna vanna un atturēšanās no alkohols un kofeīns palīdzība. Muskuļu raustīšanās parādīšanās un intensitāte jāreģistrē dienasgrāmatā. Tiem, kurus skārusi mērena vai smaga mioklonija, vajadzētu izstrādāt atbilstošu terapija kopā ar savu ģimenes ārstu vai chiropractor.
