Lennoksa-Gastauta sindroms ir retajam dots nosaukums epilepsija sindroms. Grūti ārstējamā forma epilepsija galvenokārt ietekmē bērnus vecumā no 2 līdz 6 gadiem.
Kas ir Lennoksa-Gastauta sindroms?
Lennoksa-Gastauta sindroms (LGS) ir smagas slimības formas nosaukums epilepsija. To sauc arī par Lennox sindromu, un to uzskata par grūti ārstējamu. The stāvoklis īpaši ietekmē bērnus vecumā no diviem līdz sešiem gadiem, kuri cieš no biežām epilepsijas lēkmēm. Lennoksa-Gastauta sindroms tika nosaukts amerikāņu neirologa Viljama G. Lenoksa (1884-1960) un franču ārsta Anrī Gastauta (1915-1995) vārdā. Abi ārsti pirmo reizi detalizēti aprakstīja šo slimību pagājušā gadsimta 1950. gados un bija iesaistīti tās pētījumos. To darot, viņi atšķīra stāvoklis no citām epilepsijas formām. Pastāv pieņēmums, ka uz katriem 100 epilepsijas skartajiem bērniem pieciem būs Lenoksa-Gastauta sindroms. Zēni biežāk cieš no LGS nekā meitenes. Dažiem bērniem pirms slimības sākuma nav noviržu. Citi pirms sākuma cieš no epilepsijas, kas vēlāk pāriet uz LGS.
Cēloņi
Lennoksa-Gastauta sindromam nav viena iemesla, tāpēc var apsvērt vairākus tā rašanās cēloņus. Katrs piektais bērns pirms LGS sākuma cieš no Rietumu sindroma, citas smagas epilepsijas formas. Nereti jaundzimušajiem pirms sākšanās parādās krampji vai ģeneralizētas epilepsijas lēkmes. Aptuveni divās trešdaļās no visiem skartajiem bērniem Lenoksa-Gastauta sindromu izraisa bērna bojājumi smadzenes. Tāpat par LGS var būt atbildīgas citas slimības vai attīstības traucējumi. Visbiežākie izraisītāji ir vielmaiņas slimības, bumbuļu skleroze, toksoplazmoze, meningīts (meningīts) vai encefalīts (smadzeņu iekaisums). Citi cēloņi ir izteikti smadzenes organiski traucējumi trūkuma dēļ skābeklis dzemdību procesā vai priekšlaicīgas dzemdības, kā arī dažādas traumatiskas smadzenes traumas. Daudzos gadījumos Lennox-Gastaut sindromā nevar noteikt pamata slimību. Medicīnā to pēc tam sauc par idiopātisku vai kriptogēnu LGS.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Lennoksa-Gastauta sindroms parasti parādās vecumā no 2 līdz 6 gadiem. Dažreiz sākums notiek tikai pēc 8 gadu vecuma. Tā kā ir ievērojamas paralēles ar Rietumu sindromu, ir aizdomas par abu slimību saistību. Tipisks Lennoksa-Gastauta sindroma simptoms ir atkārtota epilepsijas lēkmju rašanās vairākas reizes dienā. Raksturīgi ir dažādi krampju veidi, kuru dažādība nav novērojama nevienā citā epilepsijas sindromā. Visbiežāk cieš no skartajiem bērniem tonizējošs krampji, kas parasti rodas miega laikā un kurus papildina muskuļu stīvums. Noguruma gadījumā bieži sastopami arī miokloniski krampji, ar pēkšņu sākumu muskuļu raustīšanās. Citi LGS simptomi ir atoniski krampji, grand mal krampji, fokusa un tonizējošs- kloniski krampji un netipiski kavējumi. Parasti krampji ilgst tikai dažas sekundes. Daži bērni cieš arī no apātijas, reakcijas trūkuma un neskaidrības. Vēl viena problēma ir kritums epilepsijas lēkmju dēļ, kas savukārt var vadīt līdz traumām. Šī iemesla dēļ skartajiem bērniem ieteicams valkāt avārijas ķiveri. Vēl viens Lennox-Gastaut sindroma pavadošais simptoms ir kognitīvā invaliditāte, uzvedības problēmas un ķermeņa vispārējās attīstības kavēšanās.
Slimības diagnostika un gaita
Lennox-Gastaut sindroma diagnostika tiek uzskatīta par sarežģītu. Piemēram, simptomiem bieži ir līdzība ar citiem traucējumiem. Turklāt nav viena sindroma cēloņa. Lai atšķirtu LGS no citiem epilepsijas sindromiem, izmeklējošais ārsts precizē bērna vecumu, parādoties pirmajiem simptomiem. Viņš arī aplūko klīnisko ainu, epilepsijas lēkmju biežumu un mainīgumu, kā arī iespējamo fiziskās un psiholoģiskās attīstības kavēšanos. Miega EEG tiek uzskatīta par svarīgu diagnostikas metodi. Tādējādi tipisks tonizējošs krampji pārsvarā parādās miega laikā.A diferenciāldiagnoze tā sauktajam pseidolennoksa sindromam, kurā nav tonizējošu krampju, ir arī liela nozīme. Magnētiskās rezonanses attēlveidošanas (MRI) smadzenēs var veikt, lai identificētu smadzeņu organiskos izraisītājus. Ja epilepsijas lēkmju kustības modeļi parādās galvenokārt noteiktā smadzeņu pusē, tas norāda, ka tie ir bojāti. Tā kā Lennoksa-Gastauta sindromu ir grūti ārstēt, slimībai reti ir pozitīvs iznākums. LGS ir letāls apmēram piecos procentos no visiem gadījumiem. Bieži rodas arī neiroloģisks deficīts, kas aizkavē bērna intelektuālo attīstību.
Komplikācijas
Lennoksa-Gastauta sindroms parasti pacientiem izraisa pastiprinātas epilepsijas lēkmes. Šajā procesā tie var ievērojami samazināt un ierobežot skartās personas dzīves kvalitāti. Vairumā gadījumu arī krampji vadīt līdz smagai sāpes un turpmāki ierobežojumi ikdienas dzīvē. Nav nekas neparasts, ka radiniekus un vecākus ietekmē arī Lenoksa-Gastauta sindroms psiholoģisku sūdzību vai depresija. Pacienti cieš arī no smagas nogurums un ne reti muskuļu raustīšanās. Tāpat pastāv daudzpusība, lai skartās personas varētu beigties ar koordinācija un koncentrācija. Rezultātā arī bērnu attīstība nereti tiek stipri ierobežota un aizkavēta. Vairumā gadījumu Lennoksa-Gastauta sindroms pacientam rada arī uzvedības problēmas un citus traucējumus. Motora un kognitīvās spējas arī nereti traucē Lenoksa-Gastauta sindroms. In bērnība, ietekmētās personas var arī ciest no ķircināšanas vai iebiedēšanas. Lennoksa-Gastauta sindromu ārstē ar medikamentu palīdzību. Parasti īpašas komplikācijas nerodas. Tomēr vairumā gadījumu nav pilnīgi pozitīva slimības gaita.
Kad jums vajadzētu doties pie ārsta?
Ja bērns pēkšņi cieš no krampji vai neatlaidīgs nogurums, tas norāda uz nopietnu slimību, kas jānoskaidro. Ietekmēto bērnu vecākiem jāapspriež simptomi ar savu pediatru. Ja simptomi saglabājas, bērns jāpārbauda un, ja nepieciešams, jāārstē ar medikamentiem. Ja rodas uzvedības problēmas vai izziņas traucējumu pazīmes, jākonsultējas arī ar ārstu, lai varētu ātri noteikt diagnozi. Ja ir Lenoksa-Gastauta sindroms, bērns ir rūpīgi jāuzrauga. Ārstēšanas neesamības vai nepietiekamības gadījumā epilepsijas lēkmju rezultātā var rasties kritieni un citas komplikācijas. Turklāt stāvoklis bieži negatīvi ietekmē bērna psiholoģisko stāvokli. Terapeitiskā ārstēšana samazina nopietnu risku garīga slimība. Narkotiku ārstēšanu atbalsta fizioterapeitiskā pasākumus. Smagos gadījumos ir jāveic ķirurģiska iejaukšanās, lai novērstu lielāku diskomfortu. Tā kā Lenoksa-Gastauta sindroms var progresēt pavisam citādi, medicīniska skaidrība vienmēr ir nepieciešama.
Ārstēšana un terapija
Salīdzinot ar citām epilepsijas formām, Lennox-Gastaut sindromu ir grūti ārstēt. Tomēr ārstēšana joprojām tiek uzskatīta par vieglāku nekā Rietumu sindroma gadījumā. Tomēr ārstēšanas panākumus nevar garantēt pat ar agrīnu diagnostiku. Lielākā daļa slimnieku saņem zāles, lai kontrolētu krampjus. Aģenti, piemēram, valproāts, felbamāts, benzodiazepīnu, topiramāts, levetiracetāms un lamotrigīns tiek izmantoti. Viena problēma tomēr ir tā, ka pat šīs narkotikas ne vienmēr var garantēt brīvību no krampjiem. In terapija-izturīgas epilepsijas, ketogēna ieviešana uzturs tiek uzskatīts par noderīgu. Tādējādi līdzsvarots ar olbaltumvielām un ierobežots ogļhidrātu daudzums uzturs noveda pie simptomu uzlabošanās vienā no trim gadījumiem. Ja par Lennox-Gastaut sindromu ir atbildīgs ārstējams smadzeņu organiskais bojājums, epilepsijas ķirurģijas ietvaros ir iespējama ķirurģiska iejaukšanās. Tādējādi ķirurģiska bojājuma noņemšana var atrisināt krampjus.
Perspektīvas un prognozes
Lennoksa-Gastauta sindroma prognoze ir nelabvēlīga. Smadzenēs ir neatgriezeniski bojājumi. Tā rezultātā pacienta dzīves kvalitāte ir ievērojami pasliktinājusies. Bez medicīniskās aprūpes var rasties dzīvībai bīstami apstākļi. Lai samazinātu komplikāciju risku, ārstam jāuzrauga un jākontrolē epilepsijas lēkmes. Ārstēšanas laikā tiek mēģināts pēc iespējas samazināt krampju rašanos narkotikas. Ja dotās aktīvās vielas organisms labi absorbē un apstrādā, kopumā var panākt labvēlīgu slimības gaitu. Neskatoties uz to, narkotikas ir pilns ar blakusparādībām. Turklāt krampji var atkārtoties jebkurā pacienta dzīves laikā. Brīvība no simptomiem nav garantēta. Dažiem pacientiem var veikt operāciju. Operācija ir saistīta arī ar riskiem un blakusparādībām. Neskatoties uz to, šis ārstēšanas pasākums ir laba iespēja dažām skartajām personām simptomu ilgstošai mazināšanai. Ķirurģiskas procedūras laikā tiek noņemtas bojātās smadzeņu zonas. Ja turpmākas komplikācijas nerodas, skartajai personai kopumā ir ievērojami uzlabojumi veselība. Tomēr jāņem vērā, ka šī ir ļoti sarežģīta iejaukšanās cilvēka smadzenēs. Ja procesā tiek bojāti apkārtējie reģioni, var rasties nopietnas neatgriezeniskas organisma disfunkcijas.
Profilakse
Profilaktiski pasākumus pret Lenoksa-Gastauta sindromu nav zināmi. Tādējādi epilepsijas lēkmju rašanās cēlonis nav viens.
Follow-up
Tā kā Lenoksa-Gastauta sindroms nav izārstējams, nepieciešama regulāra un visaptveroša novērošana. Ietekmētās personas parasti cieš no vairākām komplikācijām un neērtībām, kuras šajā procesā var vadīt līdz skartās personas nāvei sliktākajā gadījumā. Tāpēc slimība ir jānosaka un jāārstē ļoti agrīnā stadijā, lai novērstu turpmākas sūdzības vai komplikācijas. Pacientiem regulāri jāapmeklē ārsts, lai pārbaudītu zāļu iestatīšanu un iespējamās blakusparādības. Var būt ieteicams arī psiholoģiskais atbalsts tuviniekiem. Turklāt radinieki jāapmāca atpazīt epilepsijas lēkme un rīkoties atbilstoši. Krampju gadījumā nekavējoties jāizsauc neatliekamā medicīniskā palīdzība, jo tā var būt bīstama dzīvībai.
Ko jūs varat darīt pats
Lennoksa-Gastauta sindroms ir saistīts ar epilepsijas lēkmēm un bieži izpaužas maziem bērniem, tāpēc aprūpētājiem ir vislielākā atbildība par atbilstošu medicīnisko aprūpi un pacientu atbalstu. Pirmkārt, vecāki pavada slims bērns regulāri uz medicīniskām pārbaudēm. Turklāt vecāki mācās pirmā palīdzība pasākumus kā arī pareizi rīkoties ar bērniem epilepsijas lēkmju laikā. Tā kā tie notiek ļoti smagā formā, mazi bērni ir pakļauti paaugstinātam negadījumu riskam. Tāpēc pacientiem ieteicams valkāt ķiveri, lai aizsargātu vadītājs no nopietniem ievainojumiem. Smagos gadījumos vecāki arī aprīko bērnu ar locītavu aizsargiem, piemēram, uz ceļiem vai rokām. Epilepsijas lēkmes ievērojami ierobežo slimnieku labsajūtu. Turklāt bērni cieš arī no kognitīvās attīstības traucējumiem, tāpēc bieži vien ir svarīgi apmeklēt īpašas aprūpes iestādes. Vēlāk pacienti parasti apmeklē īpašu skolu, lai atbalstītu viņus atbilstoši viņu individuālajām uztveres spējām. Turklāt sociālie kontakti ar citiem bērniem bieži labvēlīgi ietekmē pacientu dzīves kvalitāti. Tāpēc, ka vecāki ir pakļauti milzīgam uzsvars no slima bērna un viņa epilepsijas lēkmēm tie bieži attīstās depresija, kas vienmēr prasa terapija.
