Reti kalcifilakse ir izteikta mazu un minūšu kalcifikācija āda artērijas (arterioli). stāvoklis parasti izraisa smaga niere slimības un sekundāras nefropātijas izraisīta pārprodukcija paratheidālais hormons parathormonā. Neapstrādātai kalifilaksei ir slikta prognoze, un to parasti papildina sāpīga išēmiska zilgani melna nekrotiska āda plankumi un čūlas progresējošās stadijās.
Kas ir kalcifilakse?
Reta kalcifilakse, kas pazīstama arī ar mērķtiecīgu nosaukumu urēmiska kalcificējoša arteriolopātija (UCA), ietekmē mazās un nelielās artērijas un arterioli noteikti āda dažos orgānos. Veidošanās un nokrišņi kalcijs-fosfāts kristāli parasti rodas smagu dēļ niere slimība ar nieru mazspēja un hiperparatireoidisms ko izraisa šī slimība. Vēlams, lai kristāli tiktu nogulsnēti uz barotnes, vidējās sienas arterioli, un vadīt uz šķēršļiem kuģi, lai ievērojami samazinātu skābeklis un barības vielas skartajās ādas vietās. Ādas čūlas, iekaisums, un sāpīgi nekroze forma, kas ir pamanāma ar zilgani melnu krāsas maiņu.
Cēloņi
Kalcifilakse ir tipiska sekundāra slimība, kas attīstās pamatslimības rezultātā. Šajā gadījumā pamata slimība parasti ir smaga nefropātija ar skaidrām pazīmēm nieru mazspēja. Tas noved pie traucējumiem kalcijs un fosfāts izdalīšanās. The niere vairs nevar pārveidot kalcidiolu, kas ir D vitamīns, uz kalcitriols, aktīvā forma D vitamīns, pietiekamā mērā. Tā rezultātā D vitamīns deficīts, kas noved pie neierobežotas paratheidālais hormons ar paratireoidālajiem dziedzeriem. Augstais koncentrācija of paratheidālais hormons izraisa patoloģiski lielu koncentrāciju fosfāts (hiperfosfatēmija) ar ļoti zemu koncentrāciju vienlaikus kalcijs (hipokalciēmija) asinis serums. Palielināts fosfātu daudzums rodas no kauli, kuru rezultātā arvien vairāk demineralizējas - salīdzināmi ar osteoporoze. Augsts fosfātu līmenis koncentrācija iekš asinis izraisa nelielu paskābināšanos (acidoze), kas savukārt veicina kalcija-fosfāta veidošanos un nogulsnēšanos sāļi arteriolu sieniņās un zemādā taukaudi. Retos gadījumos kalifilakse var rasties arī parathormona pārprodukcijas dēļ, ko nav izraisījis nieru mazspēja, vai no galējas pārdozēšanas vitamīns Ir ziņots arī par gadījumiem, kuros varfarīnu-satur narkotikas ir izraisījušas kalifilaksi kā nelabvēlīgu blakusparādību. Narkotikas satur varfarīnu uzvedies kā K vitamīns kā antikoagulanti, kā arī citas funkcijas.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Pirmās slimības pazīmes ir diezgan nespecifiskas. Piemēram, skartajās ādas vietās ir smags nieze. Slimībai progresējot, nepietiekamajās ādas vietās veidojas zilgani vai zilgani melni nekrotiski laukumi, kas var vadīt līdz smagai sāpes. Ja uz pirkstiem veidojas nekrotiskās zonas, tās var arī mumificēties, tas ir, izžūt, neatdaloties mirušajām ādas vietām. Vairumā gadījumu kalcifilaksi papildina ļoti sāpīgas čūlas.
Diagnoze un gaita
Ja ir aizdomas par kalifilaksi, diagnoze vispirms sastāv no arteriolu un mazo artēriju pārkaļķošanās noteikšanas skartajās ādas vietās. Pierādījumus parasti var iegūt radioloģiski. Apšaubāmos gadījumos išēmisko procesu diagnozi var pamatot ar histoloģisko izmeklēšanu. Laboratorijas atklājumi ietver pamanāmu kalcija un fosfātu līmeni un parathormona koncentrāciju serumā. Otrais diagnostikas virziens tiek izmantots, lai atklātu un parādītu smagu nefropātiju ar nieru mazspēju. Tā kā daži kalcifilakses simptomi no citiem cēloņiem līdzinās arī išēmiskās slimības simptomiem, svarīga ir diferenciāldiagnostiskā diferenciācija no citām slimībām. Piemēram, vajadzētu izslēgt tādus apstākļus kā perifēro artēriju oklūzijas slimība (apakšstilba slimība). Iespējamie asinsvadu bojājumi diabēts mellitus un asinsvadi iekaisums autoimūnas slimības dēļ arī iepriekš jāizslēdz kā diferenciāldiagnozes. Ja galvenais cēloņsakarības faktors, hiperparatireoidisms netiek ārstēta, slimība ir saistīta ar sliktu prognozi. Slikto prognozi pastiprina bieži novērotās baktēriju superinfekcijas, kas išēmijas dēļ var izrādīties izturīgas pret ārstēšanu.
Komplikācijas
Vairumā gadījumu kalcifilakse tiek diagnosticēta vēlīnā stadijā, tāpēc agrīna šīs slimības ārstēšana nav iespējama. Tas notiek no fakta, ka kalcifilaksē nav īpašu specifisku simptomu, kas varētu būt tieši saistīti ar šo slimību. Skartā persona cieš no niezes, kas var attīstīties dažādās ķermeņa daļās. Turklāt smaga sāpes notiek arī šajās jomās. Parasti galvenokārt tiek ietekmēti pirksti, tāpēc kalcifilakse ikdienā rada ievērojamus ierobežojumus. Uz pirkstiem veidojas čūlas, kas arī samazina pacienta estētiku. Tas nav nekas neparasts autoimūnas slimības var rasties smagas infekcijas. Kalcifilakses ārstēšana vienmēr ir cēloņsakarība, kuras mērķis vispirms ir Eliminācijas pamatslimību. Tomēr nevar vispārēji paredzēt, vai ir iespējams pilnībā izārstēt pamatslimību. Tāpēc dažos gadījumos amputācija skarto zonu ir nepieciešama, lai pilnībā mazinātu simptomus. Tas, vai kalifilakse samazina dzīves ilgumu, parasti ir atkarīgs arī no pamatslimības.
Kad jāredz ārsts?
Ja tiek pamanīts smags nieze un citi kalcifilakses simptomi, ieteicams apmeklēt ārstu. Ja tipisks zilgani melns ādas izmaiņas tiek pamanīti, tas nekavējoties jāprecizē. Smaga sāpes, sausums un atmirušās ādas vietas norāda, ka pārkaļķošanās jau ir tālu - šajā gadījumā nekavējoties jāapmeklē tuvākā slimnīca, lai noskaidrotu simptomus. Kalifilaksi var droši noteikt, izmantojot zināmās diagnostikas metodes. Pēc tam ir iespējama mērķtiecīga ārstēšana. Kopš amputācija dažreiz vienīgā iespēja ir skartās ekstremitātes gadījumā, ja ārstēšana tiek aizkavēta, slimība ir jānosaka pēc iespējas agrāk un pēc tam nekavējoties jāārstē. Pacienti ar esošu nefropātiju vai hormonu traucējumiem ir īpaši pakļauti riskam. Arī artēriju kalcifikācija pēc atkārtotas noteikšanas šķiet atkārtota narkotikas satur varfarīnu. Visiem, kas pieder šīm riska grupām, pēc pirmajām kalcifilakses pazīmēm jākonsultējas ar savu ģimenes ārstu. Citi kontakti ietver arterioskleroze un nekroze un neatliekamās medicīniskās palīdzības pakalpojumi.
Ārstēšana un terapija
Viens no vissvarīgākajiem terapeitiskajiem līdzekļiem pasākumus ir jāpārvar hiperparatireoidisms. Parathormons koncentrācija jāatjauno līdz normas robežai, lai novērstu galveno slimības izraisītāju. Bez kalcija fosfātu saistvielas ir piemērotas ātrai kalcija un fosfātu koncentrācijas samazināšanai. Dažos gadījumos - it īpaši dialīze pacientiem - samazinājums asinis līmeņus var sasniegt, izmantojot dialīze. Ja zāļu terapija neliecina par ilgstošiem panākumiem, daļēja četru parathormona dziedzeru noņemšana, kas ir atbildīga par kalcija homeostatisko regulēšanu līdzsvarot izņēmuma gadījumos. Tas jo īpaši tiek parādīts, ja paratireoidālie dziedzeri, kas parasti atrodas blakus diviem vairogdziedzeris, ir ievērojami palielināti un vairs pietiekami nereaģē uz homeostatiskajiem stimuliem, lai samazinātu parathormona sekrēciju. Papildus terapeitiskajam pasākumus normalizēt kalciju un fosfātu līdzsvarot, parasti ir nepieciešama skarto ādas zonu ārstēšana. Išēmijas dēļ pastāv bakteriālu infekciju risks, kuras ir grūti ārstējamas, jo, piemēram, sistēmiski iedarbojoties antibiotikas ir tikai ierobežota iedarbība išēmijas dēļ. Smagos gadījumos vienīgā iespēja ir skarto audu ķirurģiska noņemšana. Ārkārtējos gadījumos tas var būt nepieciešams amputācija ekstremitātes.
Perspektīvas un prognozes
Kalcifilakses prognoze ir ļoti nelabvēlīga. Slimība ir saistīta ar nopietnām komplikācijām. Turklāt pacienta dzīves ilgums ir ievērojami samazināts. Šajā slimībā mirstība ir izteikti augsta, sasniedzot 80%. Sliktā perspektīva ir saistīta ar to, ka dažādas iekšējie orgāni ir iesaistīti slimībā. Viņu spēju darboties ļoti ierobežo kalcifilakse. Pirmajā gadā pēc diagnozes izdzīvošanas tikai nedaudz mazāk nekā puse pacientu. Daudzos gadījumos pacientiem, kuriem nepieciešama dialīze cieš septiskas, kā arī sirds un asinsvadu sistēmas komplikācijas, kas izraisa nāvi. Slimniekiem ir paaugstināts baktēriju risks superinfekcija, ar kuru organisms parasti nespēj tikt galā. Vairāku orgānu mazspējas rezultāts ir pacienta nāve. Ja kalcifilakse tiek atklāta agrīnā stadijā, ir iespējams pazemināt kalcija līmeni organismā. Tas novērš kalcifikācijas gaitu un samazina riska faktori par pasliktināšanos veselība stāvoklis. Ja ārstiem vienlaikus izdodas apturēt parathormona pārprodukciju, izredzes simptomus mazināt uzlabojas. Neskatoties uz to, izārstēšanas iespējas ir atkarīgas no esošās slimības apjoma. Gadījumā, ja hroniska nieru mazspēja, prognoze ievērojami pasliktinās. Turklāt ķermenis vairs nespēj tikt galā ar brūču infekciju novājinātā stāvokļa dēļ veselība.
Profilakse
Tā kā kalcifilakse ir sekundāra slimība, kas ir vienas vai vairāku pamatslimību rezultāts, profilaktiska pasākumus vienmēr jācenšas izvairīties no pamatslimībām. Tādēļ nieru veselīgu uzturēšanu var uzskatīt par vissvarīgāko profilakses līdzekli. Vispirms ir jānodrošina, lai nieres varētu pietiekami aktivizēt vitamīns D, pārvēršot neaktīvo D vitamīna prekursoru kalcidiolu par kalcitriols, bioaktīvais vitamīns D. Kopš dialīzes pacientiem un tiem, kas cieš no diabēts mellitiem ir paaugstināts risks, ieteicams viņiem pievērst pastiprinātu uzmanību sākotnējiem iespējamiem simptomiem.
Ko jūs varat darīt pats
Kalcifilakse ietekmē nieru darbību. Nenovēršami D vitamīna deficīts notiek organismā. Pašpalīdzība ir iespējama tikai ar lielu disciplīnu, un tā jāveic tikai ar terapija ikdienas dzīves plāns. Simptoms traucē arī parathormonu, izraisot augstu fosfāta koncentrāciju, kamēr kalcijs absorbcija tiek iegrožots. Tāpēc obligāti jāuztur līdzsvarots ar zemu sāls saturu uzturs kas satur D vitamīnu un kalciju. Tā kā autoimūna sistēma tiek ietekmēta paralēli un palielinās uzņēmība pret infekcijām, ar zemu tauku saturu un vitamīniem bagātu uzturs ir izšķiroša. Turklāt vajadzētu izdzert vismaz trīs litrus un kaitīgus ieradumus, piemēram, smēķēšana, alkohols narkotiku lietošana ir jāpārtrauc. Kamēr nieres joprojām veic savu darbu neatkarīgi, pacientiem rūpīgi jāievēro padomi, kā sev palīdzēt, lai aizkavētu dialīzes draudus. Tas jo īpaši attiecas uz diabēts pacientiem ar cukura diabētu, kas cieš no kalcifilakses. Sliktākajā gadījumā viņiem draud izolētu ādas zonu nāve un savienojumi, kā rezultātā notiek amputācija. Fizisko izmaiņu un sāpju dēļ depresija bieži attīstās, ko diez vai var pārvarēt ar pašpalīdzību. Ietekmētajām personām nevajadzētu baidīties meklēt psiholoģisku atbalstu.
