Hroniska iekaisuma demielinizācija polineuropatija ir pazīstams arī kā hroniska iekaisuma demielinizējoša poliradikuloneuropātija (CIDP). Tā ir ļoti reta perifērijas slimība nervi.
Kas ir hroniska iekaisuma demielinizējoša polineiropātija?
Hroniska iekaisuma demielinizācija polineuropatija ir slimība nervi atrodas ārpus centrālā nervu sistēmas. Slimība ir reta, ar biežumu divi uz 100,000 XNUMX cilvēku. Vīrieši tiek skarti biežāk nekā sievietes. Slimība parasti sākas vecākā vecumā. Precīzs cēlonis joprojām nav skaidrs, bet iekaisums šķiet, ka tas ir imunoloģiski starpnieks. Hroniska iekaisums bojā perifērijas mielīna slāni nervi, kas var vadīt līdz vājumam un maņu traucējumiem rokās vai kājās. Slimība ir ārstējama, bet to nevar izārstēt.
Cēloņi
Precīza CIPD patoģenēze vēl nav noteikta. Tiek uzskatīts, ka imūnā sistēma uztver mielīna apvalks kā sveša viela un uzbrūk tai. Tomēr nav skaidrs, kas izraisa šo autoimūno procesu. Dažiem pacientiem patoloģiski proteīni varētu atrast asinis. Tas varētu veicināt nervu bojājumus. Citi patoģenētiskie jēdzieni apgalvo, ka novirze no imūnreakcijas notiek humorālā un šūnu līmenī. Antivielas cirkulē asinis ir vērsti pret perifēro nervu antigēniem. Tiek radīta imūnā atbilde, kas ietver komplementu, autoreaktīvās T šūnas un makrofāgus. Atšķirībā no ļoti līdzīgā Guillain-Barré sindroma, hroniska iekaisuma demielinizācija polineuropatija ļoti reti ir pirms infekcijas slimība. Tomēr CIPD bieži notiek kopā ar diabēts mellitus, paraproteinēmija, limfoma, osteosklerozes mieloma vai citas autoimūnas slimības piemēram, lupus erythematosus.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Hroniska iekaisuma demielinizējoša polineiropātija attīstās diezgan lēni. Tas sasniedz maksimumu apmēram divus mēnešus pēc pirmo simptomu parādīšanās. CIPD parasti izpaužas kā paralīze, kas sākas kājās un vēlāk progresē. Paralizējumi notiek simetriski, un tos papildina refleksu vājināšanās (hiporefleksija) vai refleksu zudums (arefleksija). Sensorie traucējumi dedzināšana var rasties arī tirpšana. Turklāt slimie pacienti bieži sūdzas par kompresijas sajūtām kājās vai rokās. Ja augšējās ekstremitātes ir paralizētas, smalka motorika ir arī stipri ierobežota. Nepilnīga kāju paralīze izraisa gaitas traucējumus un grūtības piecelties vai kāpt pa kāpnēm. Pilnīga roku vai kāju paralīze notiek reti. Var rasties nestabila, platu kāju un šūpojoša gaita. Bērniem šī gaitas ataksija bieži ir pat vienīgais simptoms. Pacienti cieš arī no smagas nogurums. Dažreiz rodas muskuļu trīce. CIPD var rasties dažādos variantos. Sensorie simptomi un ataksiskās neiropātijas ir biežākas sensoro CIPD gadījumā. Šeit tiek ietekmēti arī kustīgie nervi, tāpēc slimības gaitā rodas arī motoru deficīts. Lewis-Sumner sindromu raksturo asimetrisks sadale. Galvenokārt maņu simptomi sākotnēji rodas augšējās ekstremitātēs. CIDP simptomi ar monoklonāla gammopātija nenoteiktas nozīmes (MGUS) un CIPD aksonu varianti ir līdzīgi. Tomēr CIDP ar MGUS raksturo monoklonālas IgG un IgA gammopātijas. Gangliozīds antivielas var noteikt aksonu variantos.
Diagnoze un gaita
Ja ir aizdomas par hronisku iekaisīgu demielinizējošu polineiropātiju, elektroneurogrāfija parasti veic. Tas ietver perifēro nervu funkcionālā stāvokļa noteikšanu. Cita starpā nervu vadīšanas ātrumi, sadale tiek reģistrēti vadīšanas ātrumi, ugunsizturīgais periods un amplitūda. CIPD nervu vadīšanas ātrums demielinizācijas dēļ ir palēnināts. Tas ir aptuveni par 20 procentiem zem normas. Distālās latentības ir pagarinātas. Tajā pašā laikā tiek novērots F viļņu zudums. Vairumā gadījumu tiek veikta arī cerebrospināla šķidruma pārbaude. Šajā gadījumā cerebrospinālais šķidrums tiek pārbaudīts laboratorijā. Ir nespecifisks olbaltumvielu līmeņa paaugstināšanās, kas norāda uz barjeras traucējumiem. The koncentrācija ir mazāks par 10 šūnām mikrolitrā. To sauc arī par citoalbumīna disociāciju. Magnētiskās rezonanses attēlveidošanas var demonstrēt simetriski sadalītas iekaisuma nervu izmaiņas un sabiezinātas mugurkaula nervu saknes. Dažās CIPD formās tā saucamais gangliozīds antivielas var atklāt asinis serums. Ja apstiprinātu diagnozi nevar noteikt, izmantojot iepriekš minētās diagnostikas metodes, nervs biopsija jāveic. Vairumā gadījumu a biopsija no apakšējā kāja nervs (surāls nervs) tiek ņemts histoloģiskai izmeklēšanai. Iekaisīgas demielinizējošas neiropātijas var pierādīt daļēji plānā daļā. Turklāt var redzēt segmentu demielinizāciju. Diferenciāldiagnoze vienmēr jāietver Guillan-Barré sindroms un citi polineiropātijas.
Komplikācijas
Vairumā gadījumu šī slimība izraisa smagu paralīzi. Tās var pakāpeniski notikt dažādās ķermeņa daļās, kā rezultātā tiek ierobežota pacienta kustība. Tādējādi ikdienas dzīvē iespējas ir ļoti ierobežotas. Vairumā gadījumu pacientam refleksa arī samazinās, un dažādas kustības ir iespējamas tikai ar grūtībām. Rezultātā, koordinācija var rasties traucējumi un staigāšanas grūtības, tāpēc skartā persona var būt atkarīga no pastaigas AIDS vai uz citu cilvēku palīdzību. Tas nav nekas neparasts smags nogurums notikt, ko nevar kompensēt ar miegu. Muskuļi trīc pat ar nelielām pūlēm. Daudzi cilvēki cieš no psiholoģiskām sūdzībām un depresija ierobežojumu dēļ ikdienas dzīvē. Arī slimība var sabojāt kontaktus ar citiem cilvēkiem. Ārstēšana parasti notiek ar medikamentu palīdzību un noved pie panākumiem. Tomēr terapija var vadīt līdz smagam kaulu zudumam. Parasti ārstēšana jāatkārto pēc vairākiem mēnešiem. Gados vecākiem pacientiem palielinās dažādu zaudējumu risks.
Kad jāredz ārsts?
Ikviens, kurš pamana tādus simptomus kā muskuļu trīce, smags nogurumsvai kāju paralīze, kas lēnām izplatās ķermeņa augšējos reģionos, jāapmeklē ārsts. Sensoriski traucējumi, piemēram, dedzināšana vai tirpšana norāda arī uz hronisku iekaisīgu demielinizējošu polineiropātiju. Ja staigāšanas grūtības joprojām pastāv, jāsazinās ar neatliekamās medicīniskās palīdzības dienestiem. Tas pats ir ieteicams, ja notiek nelaime vai kritiens neparedzētas paralīzes dēļ vai ja pēkšņi palielinās simptomi. Ja tiek pievienotas psiholoģiskas sūdzības, var konsultēties ar psihologu, konsultējoties ar ģimenes ārstu. Ļoti reti hroniskas iekaisīgas demielinizējošas polineuropātijas priekšā ir infekcijas slimība. Biežāk tas notiek kopā ar diabēts mellitus, paraaproteinēmija, limfoma, un dažādi autoimūnas slimības. Ikvienam, kas cieš no šiem jau esošajiem apstākļiem, nekavējoties jākonsultējas ar savu primārās aprūpes ārstu, ja tiek pieminēti simptomi. Citi kontakti ir neirologs vai speciālists polineiropātijas. Bērniem, kuriem ir CIPD pazīmes, vislabāk ir konsultēties ar pediatru. Ārkārtas medicīniskās palīdzības gadījumā sazinieties ar neatliekamās medicīniskās palīdzības dienestiem.
Ārstēšana un terapija
Ja simptomi ir viegli, prednizolonu tiek ievadīts. Prednizons ir steroīdu hormons glikokortikoīdu grupā. Tam ir imūnsupresīva un pretiekaisuma iedarbība. Kopš prednizolonu var izraisīt osteoporoze, jāapsver arī osteoporozes profilakse. Ilgstoša glikokortikoīda blakusparādības terapija var būt smaga. Lai saglabātu deva mazi, piedevas imūnsupresīvi līdzekļi, piemēram, ciklofosfamīds, ciklosporīns, metotreksāts, un rituksimabs tiek ievadīti. Intravenoza pārvalde of imūnglobulīni un plazmaferēze ir arī iespējamās terapeitiskās iespējas. Ar plazmaferēzi jāatzīmē, ka simptomi var arī atkal pasliktināties pēc sākotnējās uzlabošanās. Turklāt, terapija ar imūnglobulīni un plazmaferēze jāatkārto ik pēc viena līdz trim mēnešiem. Apmēram divas trešdaļas visu pacientu gūst labumu no šīs terapijas kombinācijas. Izpausmes vecums, šķiet, ietekmē slimības gaitu. Pacientiem, kuri slimības sākumā bija jaunāki par 20 gadiem, ir remitējošs kurss ar labu regresiju. Ja pacienti ir vecāki par 45 gadiem, parasti saglabājas neiroloģisks deficīts.
Perspektīvas un prognozes
Hroniskas iekaisīgas demielinizējošas polineiropātijas prognoze ir saistīta ar pacienta vecumu, kā arī ar diagnozes noteikšanas laiku. Jo progresīvāka ir slimības attīstība sākotnējās diagnostikas laikā, jo mazāk labvēlīga ir turpmākā slimības gaita. Izšķiroša ietekme uz prognozi ir arī pacienta vecākam vecumam polineuropātijas sākumā. Motora traucējumus biežāk var novērot pacientiem līdz 20 gadu vecumam. Ārsti šos gadījumus dēvē par motoru ietekmētu neiropātiju ar subakūtu progresēšanu. Tajā pašā laikā šie pacienti biežāk izjūt labu simptomu regresiju. Ja sākotnējā polineiropātijas izpausme notiek vecumā virs 60 gadiem, pastāvīgi neiroloģiski deficīti attīstās biežāk. Pacienti vairāk cieš no hroniskiem perifēro sensomotoru traucējumiem nervu sistēmas. Turklāt atveseļošanās iespējas bieži kavē citas esošās slimības. Tas ir ievērojams ierobežojums ikdienas dzīvē un samazina labklājību. Tajā pašā laikā samazināts veselība un mazas izredzes uz uzlabošanos palielina risku ciest no citiem garīgiem traucējumiem. Aptuveni 10% slimnieku mirst polineiropātijas rezultātā. Katram trešajam pacientam rodas remisijas periodi. Periodi bez simptomiem var ilgt vairākus mēnešus vai gadus. Pastāvīga atveseļošanās tiek uzskatīta par maz ticamu.
Profilakse
Tā kā precīzi CIDP patomehānismi ir neskaidri, pašlaik nav zināma efektīva profilakse.
Follow-up
Ļoti maz, ja tādas ir, konkrētas iespējas un pasākumus skartajai personai par šo slimību ir pieejama tieša pēcapstrāde. Cietusī persona galvenokārt ir atkarīga no ātras un, pirmkārt, agrīnas diagnostikas, lai tā neradītu papildu komplikācijas vai citas sūdzības. Jo agrāk vēršas pie ārsta, jo labāka slimības turpmākā gaita parasti ir. Tāpēc pēc pirmajiem slimības simptomiem un pazīmēm ieteicams sazināties ar ārstu. Ar šo slimību nevar notikt pašārstēšanās. Slimības ārstēšana parasti tiek veikta, lietojot dažādus medikamentus. Skartajai personai vienmēr vispirms jākonsultējas vai jāsazinās ar ārstu, ja rodas blakusparādības vai mijiedarbība. Tāpat ir svarīgi nodrošināt, lai zāles tiktu lietotas regulāri un pareizā devā, lai pareizi mazinātu simptomus. Parasti skartie ir atkarīgi arī no savas ģimenes palīdzības un atbalsta. Tas var palīdzēt novērst psiholoģiskus traucējumus vai pat depresija. Neatkarīgi no tā, vai slimības dēļ samazinās skartās personas paredzamais dzīves ilgums, to nevar vispārēji paredzēt.
Ko jūs varat darīt pats
Hroniskas iekaisīgas demielinizējošas polineiropātijas gadījumā rodas simetriska paralīze, kas ietekmē ekstremitātes. Tas rada daudz šķēršļu ikdienas dzīvē, kurus ne vienmēr var pārvarēt ar pašpalīdzību. Kamēr sindroms izpaužas ar maņu traucējumiem un izsīkuma stāvokļiem, skartajām personām vajadzētu izvairīties uzsvars un ārkārtīgi fiziska pārspīlēšana gan profesionālajā, gan privātajā dzīvē. Atpūta vingrinājumus var iemācīties terapijas laikā. Maigi sporta veidi, piemēram joga un peldēšana atbalstīt un stiprināt muskuļus. Slimībai progresējot, paralīzes simptomi un koordinācija problēmas palielinās. Ja gaita ir nestabila, staigāšanas palīglīdzeklis ir drošs veids, kā pēc iespējas patstāvīgi tikt galā ar ikdienas dzīvi. Ja slimības progresēšanas laikā motoriskās un kognitīvās prasmes kļūst arvien vājākas, palīdzība ir laba alternatīva. Ietekmētajām personām konsekventi jāpiemēro profilaktiska pašpalīdzība pasākumus agrīnā stadijā, lai varētu uzturēt dzīves līmeni ilgtermiņā. Tāpat arī tādu sliktu ieradumu kā regulāri pārkāpšana alkohols patēriņš, smēķēšana narkotiku lietošana ir ieteicama. Tā kā simptoms bieži ir saistīts ar diabēts cukura diabēts, autoimūnas slimības kā arī osteosklerozes mielomu, ir svarīgi to pielāgot uzturs. It īpaši kopš pārvalde medikamentu sindroma atvieglošanai kauli. Sabalansēts uzturs bagāts D vitamīns un kalcijs ir ieteicams, kā arī pārtika, kas bagāta ar vitamīni un omega-3 taukskābes.depresija un sāpes epizodes var neitralizēt, izmantojot atbalsta grupas, kā arī mākslinieciskus pasākumus.
