Hepatoblastoma ir nosaukums, kas piešķirts retam ļaundabīgam (ļaundabīgam) embrija audzējam uz aknas kas galvenokārt skar zīdaiņus un mazus bērnus. Ja audzējs tiek diagnosticēts pietiekami agri, pirms tas metastazē, audzēja ķirurģiska noņemšana piedāvā labas izdzīvošanas iespējas.
Kas ir hepatoblastoma?
Hepatoblastoma ir embriju audzējs aknas, tāpēc tas rodas aknu šūnās, kas vēl nav pilnībā diferencētas. Tas galvenokārt skar zīdaiņus un mazus bērnus, maksimālais saslimstības līmenis ir no 6 mēnešu līdz 3 gadu vecumam. Tikai izņēmuma gadījumos bērniem, kas vecāki par 15 gadiem, attīstās hepatoblastoma. Sākotnēji to gandrīz nav sāpes, tā ka audzējs - it īpaši tāpēc, ka tas ir arī reti sastopams - parasti tiek pamanīts tikai ikdienas izmeklējumu laikā. Hepatoblastoma parasti ir taustāma, un dažos gadījumos tā var būt redzama aknas disfunkcija dzeltenīgas krāsas dēļ āda. Embrija audzējs ir pakļauts dažādiem fizioloģiskiem apstākļiem, un tam nepieciešama atšķirīga terapija nekā pilnībā diferencētu aknu šūnu (hepatocelulārā karcinoma) aknu audzējs, un tāpēc tas ir jānošķir no pēdējiem.
Cēloņi
Hepatoblastoma ir cēloņsakarībā saistīta ar dažādiem ģenētiskiem defektiem, ieskaitot reto Beckwith-Wiedemann sindromu (hemiplegisku asimetrisku milzu augumu) vai citām hemiplegiskas augšanas problēmām. Līdzīgi hepatoblastomas ir saistītas ar ģimenes, autosomāli dominējošo iedzimto, adenomatozo polipozi (vairāku polipi iekš kols) un ar ārkārtēju priekšlaicību. Japāņu pētījumi ir parādījuši nozīmīgu statistisku korelāciju starp hepatoblastomas sastopamību un dzimšanas svaru, kas ir mazāks par 1,000 g priekšlaicīgas dzemdībās. Tas, cik lielā mērā šī ir nejauša vai cēloņsakarība, vēl nav galīgi noteikta. Tikpat (vēl) neskaidra saistība pastāv ar Li-Fraumeni sindromu, ko izraisa mutācija pie audzēja nomācēja gēns dīglī un var vadīt vairākiem audzējiem agrīnā vecumā.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Sākotnēji hepatoblastoma bieži nav pamanāma simptomātiski. Dažreiz bērnam tiek novērota tikai nesāpīga vēdera pietūkums. Vairumā gadījumu slimība sākas pirms otrā dzīves gada beigām. Retos gadījumos slimības iespējama arī vēlāk vai agrāk. Zēni tiek skarti biežāk nekā meitenes. Pēc ilgāka bez simptomiem perioda cieš no skartajiem bērniem nelabums, vemšana un svara zudums. Pirms tam retos gadījumos sāpes vēderā un dzelte var rasties, ja audzējs noved pie obstrukcijas žults cauruļvadi agrīnā stadijā. Kopumā slimību raksturo pieaugošs vispārējs vājums. Attīstība kavējas, bet kļūst pamanāma tikai pēc ilgāka slimības ilguma. Zēniem pubertāti var palielināt (pubertas praecox). Citi simptomi parādās tikai metastāzes ir izveidojušies. Tie ir atkarīgi no tā, kurus orgānus skar metastāzes. Visbiežāk tiek skartas plaušas. Tādējādi bieži ir elpošana grūtības, klepus lēkmes un dažreiz spļaudīšanās asinis. Retos gadījumos metastāzes rodas kauli, kaulu smadzenes un smadzenes. Tas noved pie kaulu sāpes, bieži kaulu lūzumi, smagi kustību ierobežojumi, krampji, asiņošanas tendence, anēmija un vispārīgi nogurums. Ar savlaicīgu ārstēšanu un pilnīgu audzēja noņemšanu ir lielas iespējas pilnīgai atveseļošanai.
Diagnoze un gaita
Kad rodas aizdomas par hepatoblastomu, ir pieejamas vairākas diagnostikas procedūras, kas var papildināt viena otru. Sākotnēji tiek piedāvāta nespecifiska laboratorijas pārbaude, kurā trombocīti un feritīns kā arī LDH (laktāts dehidrogenāze) koncentrācija un tiek noteikts aknu enzīmu līmenis. Paaugstināts LDH koncentrācija sniedz pierādījumus par šūnu vai orgānu bojājumiem organismā. Īpašā laboratorijas pārbaudē jāsniedz informācija par to, vai: audzēja marķieris alfa-fetoproteīns (AFP) ir ievērojami paaugstināts, jo 80% - 90% gadījumu šī vērtība ir paaugstināta un, gluži pretēji, hepatoblastoma noteikti atrodas ar atbilstošām AFP vērtībām. Papildu skaidrībai ir pieejamas diagnostikas attēlveidošanas procedūras, piemēram, ultraskaņa vēdera dobumā, Rentgenstūris krūškurvja, lāde CT vai augšējā vēdera dobuma CT, katrā gadījumā ar kontrastvielām. Lai apstiprinātu pozitīvu diagnozi, jāveic arī histopatoloģiskie izmeklējumi. Slimības gaita, ja to neārstē, noved pie aknu mazspēja un metastāžu veidošanās, galvenokārt plaušās, tāpēc tiek prognozēta letāla gaita.
Komplikācijas
Tā kā hepatoblastoma ir audzējs, tai ir parastie simptomi un komplikācijas vēzis. Sliktākajā gadījumā tā var vadīt līdz pacienta nāvei, ja audzējs izplatās citos ķermeņa reģionos un tajos nodara kaitējumu. Ja hepatoblastoma tiek diagnosticēta un noņemta agrīnā stadijā, dzīves ilgums parasti netiek samazināts. Hepatoblastoma galvenokārt izraisa smagu sāpes vēderā un dzelte. Vēders uzbriest un šķiet uzpampis. Turklāt cieš no skartajiem pacientiem vemšana un nelabums. Simptomi nav nekas neparasts vadīt svara zaudēšanas un deficīta simptomiem. Simptomi bieži noved pie pacienta psiholoģiskiem traucējumiem un aizkaitināmības. Ja hepatoblastomu neārstē, metastāzes parasti attīstās plaušās un aknās, izraisot abu orgānu mazspēju. Tā rezultātā notiek pacienta nāve. Ja to diagnosticē agri, audzēju var noņemt. Tomēr turpmākā slimības gaita ir atkarīga no reģiona un audzēja apmēra. Dažos gadījumos, transplantācija ir nepieciešams, ja iekšējie orgāni ir sabojāti.
Kad jums vajadzētu doties pie ārsta?
Vecāki, kuri pamana pazīmes dzelte viņu bērnam vajadzētu sazināties ar pediatru. Ja simptomi saglabājas ilgāk par divām līdz trim dienām, ir aizdomas par nopietnu slimību. Speciālistam jānoskaidro simptomi un, ja nepieciešams, jāuzsāk ārstēšana. Diagnozēta hepatoblastoma ir nopietna slimība. Vecākiem regulāri jākonsultējas ar atbildīgo medicīnas speciālistu un jāinformē ārsts par visiem neparastiem simptomiem. Ja ir aizdomas par metastāzi, ārsts veiks visaptverošu ultraskaņa pārbaudi un nosūtīt vecākus pie speciālista tālākai ārstēšanai. Audzēja izplatīšanās sākumā var būt neuzkrītoša, bet dažreiz izraisa simptomus. Piemēram, ja bērns piedzīvo smagu sāpes, ir īpaši aizkaitināms vai cieš no elpošana grūtības, ir paredzēta tūlītēja ārsta vizīte. Nelabums, vemšana vai nospļauties asinis arī jāprecizē, jo šie simptomi norāda, ka audzējs ir metastāzējis plaušās. Hepatoblastomu parasti nepieciešams noņemt ķirurģiski vai ar ķīmijterapija vai starojums terapija. Pēc ārstēšanas pabeigšanas vecākiem jāturpina novērot novirzes un regulāri jāpārbauda ārsts.
Ārstēšana un terapija
Jebkura mērķis terapija ir pilnībā noņemt audzēju un uzraudzīt turpmāko pēcoperācijas slimības gaitu ar sākotnēji šauriem 6 nedēļu intervāliem. Ja hepatoblastomu uzskata par nederīgu, iepriekš cisplatīns-satur ķīmijterapija var būt nepieciešama. Radiācija terapija ir maza ietekme uz šo slimību, un tāpēc tā nav iespēja. Pēc ķīmijterapija ir pabeigta, audzējs tiek ķirurģiski noņemts, kas ir iespējams tikai tad, ja tas ir ierobežots noteiktās aknu zonās. Ja hepatoblastomu pēc pirmās ķīmijterapijas (vēl) nevar veikt, var būt lietderīgi veikt turpmāku ķīmijterapiju, lai izmantotu vēl vienu iespēju panākt audzēja regresiju operatīvā stāvoklī. Pilnīgas audzēja rezekcijas laikā uzmanība tiek pievērsta tam, lai nepaliktu audu atlikumi, kas ātri var attīstīties recidīvā. Atkal seko pēcoperācijas ķīmijterapija, kurā, ja iespējams, jāiekļauj citostatisko līdzekļu kombinācija, jo hepatoblastomas var attīstīt rezistenci pret cisplatīns kā vienīgais pārstāvis. Bērniem ar neoperējamu audzēju, kuri arī nereaģē uz pirmsoperācijas ķīmijterapiju, alternatīva iespēja ir pārtraukt barošanu un iztukšošanu kuģi audzēju piegāde, lai pārtrauktu audzēja padevi, ja iespējams. Pretējā gadījumā vienīgā atlikusī ārstēšanas iespēja ir aknu transplantācija. Pārraudzības laikā pēc pilnīgas audzēja rezekcijas, AFP attīstība audzēja marķieris ir izšķiroša. Atjaunots pieaugums jau norāda uz jauna audzēja attīstību vienu līdz divus mēnešus pirms atkārtošanās, ko var diagnosticēt ar attēlveidošanas paņēmieniem.
Perspektīvas un prognozes
Hepatoblastomas prognoze ir atkarīga no ārstēšanas. Ar terapiju tas ir labi. Bez ārstēšanas slimība vienmēr izraisa nāvi. Tas ir vēzis aknu, ko raksturo četri posmi. Slimības laikā metastāzes bieži rodas plaušās. Retāk smadzenes, kauli un kaulu smadzenes tiek ietekmēti. Ja terapija tiek sākta tikai pēc pirmo metastāžu parādīšanās, vienīgais, ko var darīt, ir mēģināt palielināt bērnu dzīves ilgumu un saglabāt vai atjaunot viņu dzīves kvalitāti. Tomēr tas, vai šajos apstākļos var panākt pilnīgu vai vismaz ilgstošu ārstēšanu, ir atkarīgs no konkrētā gadījuma. Parasti metastāžu rašanās gadījumā pilnīga ārstēšana vairs nav iespējama. Neskatoties uz to, izredzes izārstēt hepatoblastomu ir ļoti labas, ja audzējs tiek pilnībā noņemts pirms metastāžu attīstības. To darot, ķermenī nedrīkst palikt paliekas. Tomēr tas ir ļoti iespējams, veicot citostatisku terapiju pirms operācijas. Ar šo terapiju, kurā noteikti citostatiski narkotikas tiek uzklāti uz aknām artērija, palielinās noteiktība, ka primāro audzēju var ierobežot un rezekēt bez paliekām. Tas palielina hepatoblastomas izdzīvošanas līmeni piecu gadu laikā līdz aptuveni 80 procentiem. Tādējādi astoņus no 10 bērniem var pilnībā izārstēt, ja audzējs ir pilnībā izoperēts.
Profilakse
Nozīmīga profilakse hepatoblastomas novēršanai nav iespējama, jo slimības attīstība, visticamāk, ir iedzimtu ģenētisku defektu vai ģenētisku patoloģiju dēļ. Tāpēc ģimenes vēsture ir svarīga. Ja ģimenē ir zināmi īpaši slimības gadījumi, uzmanīgi novērojot bērnu un, iespējams, profilaktiski regulāri uzraudzība AFP audzēja marķieris ir ieteicams.
Follow-up
Vairumā hepatoblastomas gadījumu skartajai personai ir ļoti maz iespēju pēcpārbaudei. Sliktākajā gadījumā slimība var izraisīt skartās personas nāvi, ja tā tiek atklāta novēloti. Tādēļ šīs slimības agrīna atklāšana ar turpmāku ārstēšanu ir vissvarīgākā. Pēc pirmajām pazīmēm un simptomiem jākonsultējas ar ārstu, lai novērstu turpmākas komplikācijas. Audzējs parasti tiek noņemts ar operāciju. Pēc šādas operācijas pacientam jāatpūšas un jārūpējas par savu ķermeni. Viņiem vajadzētu atturēties no piepūles vai citām stresa vai fiziskām aktivitātēm, lai neradītu nevajadzīgu slodzi ķermenim. Bieži pacienti ir atkarīgi arī no viņu pašu ģimenes atbalsta un palīdzības, kas var mazināt psiholoģisko satraukumu vai depresija. Pat pēc hepatoblastomas noņemšanas nav nekas neparasts, ka regulāri tiek pārbaudīti iekšējie orgāni nepieciešama ārsta. Šajā kontekstā bieži ir noderīga arī zāļu lietošana, un regulāri jālieto pareiza deva.
Ko jūs varat darīt pats
Heptoblastomu parasti ārstē ar ķīmijterapiju vai staru terapiju. Ietekmētie cilvēki var atbalstīt ārstēšanu, lietojot dažādas pasākumus. Līdz terapijas sākumam skartajiem ir laiks apkopot informāciju un atrast veidu, kā tikt galā ar šo slimību. Būtībā ķermenim un psihei ir jābūt sagatavotai ārstēšanai. Heptoblastomas slimniekiem neilgi pirms ķīmijterapijas vajadzētu pietiekami daudz vingrināties, uzņemt pietiekami daudz barības vielu un dzert daudz šķidruma. Daudzas blakusparādības var mazināt papildu zāļu līdzekļi, piemēram, rūgtas vielas apetītes zudums un homeopātisko preparātu Nux vomica forums slikta dūša un vemšana. Ir arī daudzi veidi, kā atbalstīt atveseļošanos terapijas laikā. Piemēram, mērens izturība sports ir ieteicams - ideālā gadījumā regulāri un ārpus telpām -, jo vingrinājumi veicina skābeklis piegādā un uzlabo šūnu vidi. Vesels un līdzsvarots uzturs var papildus mazināt ķīmijterapijas vājinošo iedarbību un atbalstīt ķermeņa cīņu pret heptoblastomu. The uzturs galvenokārt vajadzētu saturēt pārtikas produktus, kas bagāti ar mikroelementi un vitamīni. Konsultējoties ar ārstu, mērķtiecīgs detoksikācija var veikt arī organisma atskābināšanai un augsnes noņemšanai vēzis šūnas.
