Hemopeksīns: funkcija un slimības

Hemopeksīns ir glikoproteīns, kas brīvo hemu saista ar sevi, tādējādi neitralizējot oksidatīvos bojājumus audos. The aknas uzņem kombinēto heme-hemopeksīna kompleksu un padara to nekaitīgu. Nenormālu hemopeksīna līmeni var novērot, piemēram, ļaundabīgā audzējā melanoma un hemolītisks anēmija.

Kas ir hemopeksīns?

Olbaltumvielai hemopeksīnam ir spēcīga saistīšanās spēja ar hēmu, kas atrodama hemoglobīns, fermenti, un mioglobīns. Nav saistību vadīt līdz oksidatīvam uzsvars, tāpēc ķermenim tas jāregulē. Hemopeksīns ir pazīstams arī kā beta-18-glikoproteīns. Glikoproteīni sastāv ne tikai no olbaltumvielām, bet tiem ir arī ogļhidrātu sastāvdaļa. Hemopeksīns pieder arī beta-globulīniem, kas ir globulīnu apakšgrupa. Šie proteīni ir atrodami asinis serumā un nešķīst ūdens. Viņu funkcijas ir saistītas ar imūnā sistēma, cita starpā. Turklāt tām ir daudzas īpašas funkcijas kā fermenti, bioloģiskais transports molekulas vai regulatori asinis īpašības, piemēram, pH. Papildus beta-globulīniem cilvēka ķermenī pastāv vēl trīs grupas, kuras bioloģija sauc par alfa-1-, alfa-2- un gamma-globulīniem.

Funkcija, ietekme un lomas ķermenī un veselībā

Kad hemopeksīns satiekas ar brīvu hēma molekulu asinis, abas vielas veido saikni savā starpā. Asinīs hēma parādās kā daļa no sarkanā asins pigmenta hemoglobīns, kas satur dzelzs un ir sarkano asins šūnu sastāvdaļa (eritrocīti). Tās galvenā funkcija ir transportēšana skābeklis. Muskuļos, hemoglobīns ir līdzvērtīgs mioglobīns, kas tomēr var saistīties skābeklis daudz spēcīgāk. Veidojot hem-hemopeksīna kompleksu, hemopeksīns aizsargā organismu no brīvā hema bojājumiem, kas var izraisīt kaitīgu audu oksidēšanos. Tā sauktā reaktīvā skābeklis sugas ir procesa starpnieks. Tajos ietilpst tādi radikāļi kā alkoksilgrupa, hidroksilgrupa un peroksilradika, bet arī hidroperoksīds, hipohlorīta anjons, ozons un ūdeņradis peroksīds. Kontrolētos apstākļos cilvēka ķermenis izmanto šādas reaktīvas skābekļa sugas, lai cīnītos ar parazītiem, baktērijas un vīrusi. Enerģijas konversija mitohondriji atbrīvo arī nelielu daudzumu reaktīvo skābekļa sugu. Tomēr, it īpaši augstākā koncentrācijā, viņi vadīt līdz oksidatīvam uzsvars, kas ne tikai ietekmē proteīni un fermenti, bet var ietekmēt arī citomembrānas un gēnus. Ja oksidēšanās notiek brīvā hēma dēļ, hemopeksīns var palīdzēt ierobežot bojājumus vai preventīvi apturēt procesu pirms lielu traucējumu rašanās. Saskaņā ar dažiem pētījumiem hemopeksīnam ir nozīme arī iekaisuma procesos. Tomēr pētnieki ir atklājuši, ka korelē gan paaugstināts, gan pazemināts hemopeksīna līmenis. Precīzi noteikumi, kas jāievēro pamatā esošajiem procesiem, vēl nav galīgi noteikti.

Veidošanās, sastopamība, īpašības un optimālās vērtības

Primārajā struktūrā hemopeksīns sastāv no 462 aminoskābes kas ir bloki, kas savienoti kopā garā ķēdē ar peptīdu saišu palīdzību. HPX gēns, kas cilvēkiem atrodas vienpadsmitajā hromosomā, ir atbildīga par olbaltumvielu sintēzi. Tāpat kā projekts, arī ģenētiskais kods nosaka sekvenci aminoskābes šādā ķēdē. Ribosomas izmantojiet DNS kopiju (kurjera RNS vai mRNS), lai ģenētisko informāciju pārveidotu par polipeptīdu. Pēc tulkošanas pabeigšanas izgatavotā aminoskābju ķēde salocās un galu galā uzņemas hemopeksīna telpisko struktūru. Tikai šajā trīsdimensiju formā bioproteīni ir pilnībā funkcionāli. Hemopeksīnu ražo aknas, kas sintezē arī lielāko daļu citu globulīnu. Turklāt aknas ir atbildīgs par hēma ražošanu un absorbē hemopeksīnu, kad tas ir piesaistījis hēmu. Šis process ir daļa no cilvēka ķermeņa dabiskās asins attīrīšanas. Asins serumā hemopeksīna līmenis veseliem cilvēkiem svārstās no 50 līdz 115 mg uz decilitru.

Slimības un traucējumi

Nenormāls hemopeksīna līmenis var rasties dažādu slimību kontekstā. Ļaundabīgu klātbūtnē melanoma, izmērīts koncentrācija var palielināties. Ļaundabīgas melanomas ir ļaundabīgi audzēji, kas augt no melanocītiem. Melanocīti ir āda šūnas, kas satur pigmentu melanīna. Šī viela ir atbildīga ne tikai par krāsas toni āda, bet arī absorbē UV gaismu. Lai gan absorbcija nav pilnīgs, šis mehānisms ir svarīga aizsardzība pret potenciāli kaitīgu starojumu. UV starojums ir dabiskās saules gaismas sastāvdaļa. Tāpēc pārmērīga sauļošanās un saules apdegums ir starp riska faktori kas saistīti ar melanoma. Ļaundabīga melanoma ir pazīstams arī kā melns āda vēzis jo slimība parādās kā tumšs audzējs no brūnas līdz melnai krāsai ādā. Statistiski tomēr ārēji redzamā melanoma izzūd apmēram 20% no skartajiem. Tomēr šāda veida vēzis bieži izplatās agrīnā stadijā un noved pie turpmākām čūlām citos reģionos. Ārstēšanas iespējas ietver audzēja ķirurģisku noņemšanu un, ja nepieciešams, radiāciju terapija or ķīmijterapija. Ja ļaundabīga melanoma jau ir metastāzes, terapija arī tos apsver. Hemolītiskajā anēmija, hemopeksīna saturs asinīs parasti samazinās, jo šai anēmijas formai raksturīga hēmu saturošu sarkano asins šūnu izšķīšana (eritrocīti). Hemopeksīns saista atbrīvoto hemu, piešķirot tam atšķirīgu kopējo struktūru ar mainītām īpašībām nekā neizkrautu hemopeksīnu. Analizējot, laboratorijas testi var noteikt pazeminātu hemopeksīna līmeni asins serumā - dažos gadījumos olbaltumvielas vairs nav iespējams noteikt. Patoloģiska hemolīze notiek dažādu slimību kontekstā, ieskaitot sirpjveida šūnu un sferocītisko šūnu anēmija, rēzus nesaderība, un malārija.