Long-QT sindroms ir nosaukums, kas piešķirts a sirds stāvoklis tas var apdraudēt dzīvību. Tas ietver nenormāli pagarinātu QT intervālu.
Kas ir garā QT sindroms?
Long-QT sindroms ir dzīvībai bīstama sirds tas ir reti. Tas var būt gan iedzimts, gan iegūts dzīves laikā. Cilvēki, kuru sirdis ir citādi veselīgas, var piedzīvot pēkšņu sirds nāvi no garā QT sindroma. Pastāv dažādi iedzimti garās QT sindromi, kas ietver Jervell un Lange Nielsen sindromu (JLNS) un Romano-Ward sindromu, no kuriem lielākā daļa tiek mantota autosomāli dominējošā veidā. Termins garais QT sindroms attiecas uz QT laika pagarināšanos uz EKG (elektrokardiogramma). Šajā gadījumā ar frekvenci koriģētais QT laiks ir vairāk nekā 440 milisekundes. Tipiska sirds slimība ir sirdsklauves, kas rodas lēkmju un sākumu laikā. Torsade de pointes tahikardija, kas tiek uzskatīta par dzīvībai bīstamu, nav nekas neparasts. The sirds aritmijas apdraud reibonis, pēkšņs samaņas zudums un ventrikulārā fibrilācija ar sirdsdarbības apstāšanās. Tomēr daudzos gadījumos skartās personas simptomus necieš.
Cēloņi
Long-QT sindromu izraisa nelielas novirzes signālu elektriskajā pārraidē sirds muskuļa šūnās. Novēlota sistēmas repolarizācija darbības potenciāls notiek, ietekmējot plato fāzi, ko sauc arī par 2. fāzi. Jonu kanālu patoloģisko īpašību dēļ plato fāzes pagarināšanās notiek iedzimta (iedzimta) garā QT sindroma gadījumā. Šajā gadījumā jonu transports kālijs vai nu samazinās jonu kanāls, vai arī palielinās nātrijs jonu kanāls. The darbības potenciāls veido svarīgu pamatu sirds muskuļa šūnu ierosināšanai. To regulē jonu strāvu mijiedarbība. 0 fāze darbības potenciāls tiek uzskatīta par sirds muskuļa šūnu depolarizāciju, kas rodas sakarā ar kalcijs un nātrijs joni. Repolarizāciju sāk 1. fāze, kas ietver kālijs no šūnas. 1. fāzei seko 2. fāze vai plato fāze, kuras laikā ilgstoša kalcijs rodas joni. Papildu atbrīvošana kalcijs jonus no sarkoplazmas retikuluma iedarbina šie joni. Ir vajadzīgas aptuveni 100 milisekundes, lai kalcija kanāli atkal aizvērtos, kalcijs izietu no šūnas vai atgrieztos uzglabāšanā un miokarda sākt. Pēc tam seko 3. fāze, kurā membrānas potenciāls atgriežas sākotnējā stāvoklī. Tur tas paliek miera stāvoklī līdz nākamajam ierosinājumam. Iedzimtu garo QT sindromu izraisa jonu kanālu disfunkcija, kas ir saistīta ar mutāciju un kā rezultātā notiek jonu kanāla strukturālas izmaiņas. Papildus iedzimtajai formai, kas izriet no a gēns mutācijas gadījumā ir arī iegūtas sirds slimības formas. Tos var izraisīt iekaisums sirds muskuļa (miokardīts), asinsrites traucējumi, elektrolītu nelīdzsvarotība vai dažādu narkotikas. narkotikas galvenokārt I, II un III klases antiaritmiskās zāles, psihotropās zāles, un dažādi antibiotikas kas kavē repolarizāciju un izraisa zāļu izraisītu garā QT sindromu.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Ja simptomi parādās garā QT sindroma rezultātā, tie ir pēkšņi sākušās torsades de pointes tahikardijas. Ventrikulāra tahikardija ir pamanāms svīšana, vispārējs savārgums, lāde sasprindzinājums un sirds nemiers. Turklāt var iestāties asinsrites sabrukums (sinkope) tahikardija rodas pārsvarā stresa situācijās vai fiziskas slodzes laikā. Ja kambaru tahikardija netiek ārstēts medicīniski, pastāv risks ventrikulārā fibrilācija, kā rezultātā pastāvīgi sirdsdarbības apstāšanās un beidzas ar pacienta nāvi.
Slimības diagnostika un gaita
Ja ir aizdomas par garo QT sindromu, ārstējošais ārsts veic EKG miera stāvoklī. Reizēm vingrinājums EKG var būt noderīga. Ja QT intervāls pagarinās EKG atpūtas laikā, to uzskata par sindroma orientieri. Ar frekvenci koriģētais QT laiks vīriešiem ir 450 milisekundes, savukārt sievietēm tas ir 470 milisekundes. Tā kā garā QT sindroms parasti tiek pārmantots, ģimenes vēsture tiek uzskatīta par ļoti svarīgu diagnozei. Turklāt ir iespējama molekulārās ģenētiskās mutācijas noteikšana leikocītu DNS. Šim nolūkam tiek veikta zināmu riska gēnu PCR amplifikācija un sekvencēšana. Divi līdz pieci mililitri EDTA asinis tiek izmantoti parauga materiālam. Garā QT sindroma gaita ir atkarīga no tā, vai simptomi parādās vai nē. Tādējādi prognoze tiek uzskatīta par negatīvu, ja parādās simptomi un netiek veikta ārstēšana. Tomēr principā ir iespējams palīdzēt lielākajai daļai pacientu ar atbilstošu terapija.
Komplikācijas
Long-QT sindroms ir ļoti bīstama slimība, kas sliktākajā gadījumā var vadīt līdz pacienta nāvei. Šī iemesla dēļ ilgstoša QT sindromam noteikti nepieciešama ārsta ārstēšana. Parasti cietušie cieš stipra svīšana un arī slikta pašsajūta. Tas ievērojami ierobežo un pasliktina dzīves kvalitāti. Turpmākajā gaitā skartā persona var arī ciest asinsrites sabrukumu un zaudēt samaņu. Apziņas zudums nereti noved arī pie traumām, kas var rasties kritiena gadījumā. Īpaši stresa situācijās garā QT sindroms izraisa ievērojamus traucējumus. Ietekmētās personas izturība ir ievērojami samazināta un nogurums un izsīkums. Spēcīgs uzsvars var arī vadīt uz sirdsdarbības apstāšanās un līdz ar to līdz nāvei pacientā. Parasti QT garā QT sindroma simptomus var ierobežot un ārstēt ar medikamentu palīdzību. Parasti īpašas komplikācijas nerodas. Akūtās ārkārtas situācijās tomēr a Defibrilatora ir nepieciešams, lai atdzīvinātu skarto personu. Dzīves ilgumu ierobežo un samazina garā QT sindroms.
Kad jāredz ārsts?
Ja rodas krampji vai aritmijas pazīmes, vislabāk ir zvanīt pa tālruni 911. Šāda veida simptomi norāda uz nopietnu stāvoklis un sliktākajā gadījumā var vadīt līdz pacienta nāvei. Ja cietusī persona zaudē samaņu, jāsauc ārkārtas ārsts. Paralēli radiniekiem būtu jānodrošina pirmā palīdzība un pārliecinieties, ka skartā persona var elpot un pulss. Mazāk nopietni simptomi, kuriem nepieciešama skaidrība, ir elpas trūkums, ātra izsīkšana un dzirdamas sirdsklauves. Sāpes krūtīs ātri jānoskaidro arī medicīnas speciālistam. Riska grupā ietilpst cilvēki, kuri regulāri lieto zāles vai cieš no zema seruma līmeņa kālijs asinis līmeņiem. Lēns sirds ritms var izraisīt arī garo QT sindromu. Tiem, kas pieder pie riska grupām, uzmanīgi jāpievērš uzmanība visām brīdinājuma zīmēm un, ja rodas šaubas, jāpiesakās pie ārsta. Piemērots ārsts ir kardiologs. Individuālo simptomu ainu ārstē ģimenes ārsts un dažādi speciālisti un speciālisti (piemēram, neirologi vai fizioterapeiti).
Ārstēšana un terapija
Iedzimta garā QT sindroma standarta ārstēšana ir pārvalde beta receptoru blokatoru. Tie spēj ievērojami samazināt smagas aritmijas. Tomēr, ja turpinās ģībonis, implantējamā sirds implantācija Defibrilatora (ICD) ir ieteicams. Implantācijai jānotiek arī pēc izdzīvota sirds apstāšanās. Ja garo QT sindromu izraisa noteiktu zāļu lietošana, ierosinātājs nekavējoties jāpārtrauc. Atšķirībā no iedzimtas formas pārvalde beta blokatoru lietošana nav ieteicama, jo pastāv risks bradikardija, kas savukārt palielina dzīvībai bīstamu risku sirds aritmijas. magnijs papildinājums, no otras puses, tiek uzskatīts par pārbaudītu līdzekli. Fiziski uzsvars tiek uzskatīts par problemātisku ilgstoša QT sindroma gadījumā. Tas jo īpaši attiecas uz pēkšņu parādīšanos vai pārtraukšanu uzsvars, kā arī spiediena svārstību gadījumā un auksts.
Perspektīvas un prognozes
Ja ilgtermiņa QT sindroms netiek ārstēts, vairumā gadījumu tas izraisa asinsrites sabrukumu, samaņas zudumu un priekšlaicīgu nāvi. Jo tas ir dzīvībai bīstams veselība attīstība, nepieciešama akūta darbība. Intensīva medicīniskā aprūpe ir nepieciešama, lai novērstu neatgriezeniskus bojājumus un nodrošinātu skartās personas izdzīvošanu. Apspriešanās ar ārstu jāmeklē jau pēc pirmajiem sirdsdarbības pārkāpumiem. Ja diagnoze tiek noteikta agrīnā stadijā, turpmākā slimības gaita tiek ievērojami uzlabota un palielinās izdzīvošanas varbūtība. Skartajai personai nepieciešama implantācija Defibrilatora. Tas nodrošinās pietiekamu sirds aktivitāti ilgtermiņā un var regulēt sirds aktivitātes ierobežojumus. Kaut arī ķirurģiska iejaukšanās ir saistīta ar riskiem, tā tomēr ir ikdienišķa procedūra. Ja vairs nerodas komplikācijas, pacients var turpināt dzīvot. Tomēr garīgā, kā arī fiziskā slodze jāpielāgo organisma iespējām un jāsamazina. Daudzos gadījumos ikdienas dzīves pārstrukturēšana ir nepieciešama, lai nerastos traucējumi un riska faktori tiek samazināti līdz minimumam. Ilgtermiņā skartajai personai regulāri jāpārbauda ārsts, lai agrīnā stadijā varētu atklāt un novērst pārkāpumus. Tas var izraisīt emocionālu stresa stāvokli. Turklāt zāles jāievada no brīža, kad tiek izmantots defibrilators. Tās ir pilnas ar blakusparādībām.
Profilakse
Lai novērstu sirds aritmijas ko izraisa garais QT sindroms, tādu sporta veidu kā niršana, peldēšana, sērfošana, teniss, svarcelšana un kultūrisms jāizvairās. Turpretī mērenas fiziskās aktivitātes, piemēram, slidošana, pastaigas vai lēns skrējiens tiek uzskatīti par saprātīgiem.
Pēcapstrāde
Tā kā ilgstoša QT sindroma gadījumā pašārstēšanās nevar notikt, pēcapstrāde galvenokārt ir vērsta uz esošo simptomu mazināšanu. Ietekmētās personas cieš no smagām sāpes sirdī un turpini piedzīvot neatlaidīgu nogurums un vieglprātība. Tā rezultātā vairumā gadījumu viņi ir atkarīgi no viņu sociālās vides palīdzības. Tā kā slogs visiem iesaistītajiem dažreiz ir ļoti liels, tas var novest pie depresija un citas psiholoģiskas sajukums. Tāpēc ir ieteicams meklēt profesionālu, psiholoģisku palīdzību, lai būtu vieglāk tikt galā ar šo slimību. Maigs režīms ikdienas dzīvē ar daudzām atpūtas fāzēm var palīdzēt kompensēt pastāvīgi pastāvošo iekšējo nemieru un, iespējams, miega sūdzības. Tā kā turpmākā slimības gaita ir ļoti atkarīga no diagnozes noteikšanas laika, vispārīgu prognozi nevar izdarīt. Turklāt apmaiņa ar citiem garā QT sindroma slimniekiem var pārtvert paša bezpalīdzību un veicināt pašpārliecinātāku situācijas risināšanu.
Lūk, ko jūs varat darīt pats
Parasti pašpalīdzības iespējas ilgstoša QT sindroma gadījumā ir stipri ierobežotas. Tas jo īpaši notiek, ja sindromu neizraisa daži medikamenti, bet tas ir saistīts ar sirds slimībām. Tomēr, ja garo QT sindromu izraisa zāļu lietošana, tie nekavējoties jāpārtrauc vai jāaizstāj ar citiem medikamentiem. Zāļu maiņa un pārtraukšana vienmēr jāveic pēc konsultēšanās ar ārstu. Turklāt ilgstoša QT sindroma simptomus var mazināt, lietojot beta blokatorus. Šajā gadījumā pacientam jāpārliecinās, ka viņš regulāri lieto zāles. Palielināts magnijs uzņemšana var arī pozitīvi ietekmēt slimības gaitu un mazināt simptomus. magnijs var veikt vai nu caur bagātinātāji vai ar dažādiem pārtikas produktiem, piemēram, rieksti vai zivis. Garā QT sindroma dēļ skartajai personai jāturpina atturēties no smagas fiziskas slodzes. Tas ietver arī atturēšanos no smagiem sporta veidiem. Galvenokārt piepūlei nevajadzētu sākties pēkšņi, jo tas liek lieku slodzi sirdij. Tāpat skartajai personai nevajadzētu pavadīt pārāk ilgi auksts un izvairieties no spiediena svārstībām, kas var rasties, piemēram, kad lidošanas vai niršana.