Feohromocitoma attiecas uz virsnieru dziedzera audzēju. Tas spēj ražot hormoni.
Kas ir feohromocitoma?
A feohromocitoma ir virsnieru dziedzera audzējs. Vairumā gadījumu hormonu ražojošais audzējs ir labdabīgs. Hormoni ražo galvenokārt epinefrīnu un norepinefrīns. 85 procentos no visiem gadījumiem audzējs atrodas uz virsnieru dziedzeris. Kamēr 85 procenti visu feohromocitomu ir labdabīgi, 15 procenti iziet ļaundabīgu kursu. 90 procentos gadījumu audzējs ir vienpusējs. Atlikušajos 10 procentos tas nosēžas abās pusēs. Reta forma feohromocitoma ir paraganglioma. Šajā gadījumā audzējs iet gar simpātisko robežas vadu ārpus virsnieru dziedzeriem. Tas atrodas vēdera un krūšu rajonā mugurkaula zonā. Feohromocitoma notiek reti. Divi līdz astoņi slimības gadījumi rodas apmēram vienam miljonam cilvēku. Slimība īpaši ietekmē pieaugušos, taču dažreiz no audzēja cieš arī bērni.
Cēloņi
Ne vienmēr var noskaidrot feohromocitomas attīstības cēloni. Pēc tam medicīnā tiek lietots termins sporādiska feohromocitoma. Šī audzēja forma galvenokārt parādās vecumā no 40 līdz 50 gadiem. Dažas feohromocitomas formas ir iedzimtas. Tās izraisa ģenētiskā materiāla mutācijas, un tās galvenokārt rodas jaunākiem cilvēkiem līdz 40 gadu vecumam. Apmēram 10 procenti no šīm feohromocitomām parādās ģimenēs. Dažos gadījumos feohromocitoma rodas kopā ar citām iedzimtām slimībām. Tie ietver Von Hippel-Lindau sindromu, daudzkārtēja endokrīnā neoplāzija tips 2, un 1. tipa neirofibromatoze. Tipiska feohromocitomas pazīme ir palielināta uzsvars hormoni piemēram, adrenalīns un noradrenalīns. Līdzīgi audzējs var ražot dopamīna, lai gan tas notiek retāk.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Palielināta epinefrīna un norepinefrīns izraisa feohromocitomas simptomus. Tomēr atsevišķi simptomi ir atšķirīgi. Dažiem pacientiem pat vispār nav simptomu, kas nozīmē, ka audzējs tiek atklāts tikai nejauši. Tipisks feohromocitomas simptoms ir augsts asinsspiediens. asinis spiediens pēkšņi un pēkšņi paaugstinās un pat var kļūt bīstams dzīvībai. Pēc tam ārsti runā par hipertensīvu krīzi vai a asinis spiediena krīze. Šis simptoms ietekmē apmēram 50 procentus no visiem pacientiem. Dažreiz asinis spiedienu var arī hroniski paaugstināt, ko sauc par noturīgu hipertonija. Apmēram puse no visiem pieaugušajiem pacientiem un apmēram 90 procenti no visiem bērniem no tā cieš stāvoklis. Tomēr ir iespējami arī citi feohromocitomas simptomi. Tie ietver svara zudumu, stenokardija pectoris, galvassāpes, svīšana, sirdsklauves, trīce, trauksme un sejas bālums. Augstais adrenalīns līmeņa rezultātā pieaug arī cukurs asinīs līmeņiem. Tādējādi pastāv paaugstināts attīstības risks diabēts mellitus slimības progresēšanas laikā.
Slimības diagnostika un gaita
Feohromocitomas diagnoze galvenokārt balstās uz tipiskiem simptomiem. Pirmkārt un galvenokārt, gadījuma rakstura uzbrukumi augsts asinsspiediens, kurā parastā ārstēšana ar medikamentiem neietekmē, tiek uzskatīta par aizdomīgu. Ir svarīgi arī izmērīt stresa hormoni adrenalīns un noradrenalīns. Lai iegūtu ticamu mērījumu, tiek veikts vai nu 24 stundu laikā savākts urīna paraugs, vai asins plazmas izmeklēšana 30 minūšu laikā. Ja ir paaugstināts hormona līmenis, a klonidīnu tiek veikts inhibīcijas tests. Klonidīns ir viena no aktīvajām vielām pret paaugstinātu asinsspiediens. kamēr klonidīnu kavē adrenalīna izdalīšanos veseliem indivīdiem, feohromocitomas gadījumā līmenis joprojām ir augsts. Tādas attēlveidošanas metodes kā datortomogrāfija (CT) vai magnētiskās rezonanses attēlveidošanas (MRI) izmanto feohromocitomas noteikšanai. Lai lokalizētu audzēju, kas atrodas ārpus virsnieru dziedzeris, īpaša MIBG scintigrāfija tiek veikta. Feohromocitomas slimības gaita ir atšķirīga. Apmēram 80 procentiem no visiem pacientiem asinsspiediens normalizējas pēc veiksmīgas audzēja noņemšanas. Tomēr pārējiem pacientiem hipertonija saglabājas, jo citiem cēloņiem ir nozīme. Aptuveni 15 procentos no visiem skartajiem feohromocitoma atkārtojas pēc ievērojama laika.
Komplikācijas
Feohromocitomas simptomi var būt ļoti dažādi. Šī iemesla dēļ komplikācijas un simptomus parasti nevar vispārēji paredzēt. Tomēr vairumā gadījumu šīs slimības rezultātā augsts asinsspiediens. Cietēji var arī ciest a sirds uzbrukums šajā procesā, kas sliktākajā gadījumā noved pie cietušās personas nāves. Vispārējs savārgums un hipertonija var rasties arī un parasti ļoti negatīvi ietekmē pacienta ikdienu. Nereti cietušie cieš no trauksmes vai svīšanas. Sacīkstes sirds vai smaga galvassāpes var rasties arī slimības dēļ. Turklāt sejas bālums un sirds rodas arī sirdsklauves. Ja feohromocitoma netiek ārstēta, diabēts var arī attīstīties. Ārstējot feohromocitomu, parasti tiek noņemts audzējs, kas ir atbildīgs par simptomiem. Nevar vispārēji paredzēt, vai notiks komplikācijas. Turklāt ķīmijterapija parasti ir arī nepieciešams. Ir arī iespējams, ka feohromocitoma samazinās skartās personas paredzamo dzīves ilgumu.
Kad jāredz ārsts?
Tā kā feohromocitoma ir audzējs, ārsts to nekavējoties ārstē. Jo agrāk notiek ārstēšana un diagnoze, jo lielāka ir pilnīgas izārstēšanas iespēja. Bieži vien pats audzējs tiek atklāts tikai nejauši, kā tas nav vadīt visiem skaidriem simptomiem. Pēc diagnozes tas tomēr ātri jānoņem. Daudzos gadījumos feohromocitoma izpaužas ar augstu asinsspiediens. Ja paaugstināts asinsspiediens rodas bez īpaša iemesla un galvenokārt uz visiem laikiem, jākonsultējas ar ārstu. Pats asinsspiediens bieži ir hroniski paaugstināts. Tāpat feohromocitoma ir pamanāma ar svara zudumu, sejas bālumu vai stipra svīšana. Par šiem simptomiem jākonsultējas arī ar ārstu. Parasti sākotnējo pārbaudi var veikt primārās aprūpes ārsts. Tomēr detalizētākai pārbaudei un, iespējams, ārstēšanai ir nepieciešams speciālists. To, vai feohromocitoma izraisīs pacienta dzīves ilguma samazināšanos, parasti nevar paredzēt.
Ārstēšana un terapija
Audzēja ķirurģiska noņemšana tiek uzskatīta par labāko feohromocitomas ārstēšanas metodi. Vairumam pacientu, minimāli invazīvi laparoskopija tiek veikts šim nolūkam. Šajā procedūrā uz vēdera sienas ir jāveic tikai trīs mazi iegriezumi. Pēc ķirurģisko instrumentu ievietošanas ķirurgs beidzot noņem audzēju. Ja audzējs ir lielāks vai grūti noņemams, var būt nepieciešama plašāka laparotomija. Ja feohromocitoma ietekmē abus virsnieru dziedzerus, pēc operācijas rodas steroīdu hormona deficīts. Lai to kompensētu, trūkstošos hormonus aizstāj ar narkotikas. Turpmāka ārstēšana pasākumus atkarīgs no tā, vai feohromocitoma ir labdabīga vai ļaundabīga. Tādējādi ļaundabīgs audzējs var vadīt attīstībai metastāzes (meitas audzēji). Iespējama terapeitiskā pasākumus ietvert ķīmijterapija vai radio-jods terapija. Dažreiz feohromocitomu nav iespējams ķirurģiski ārstēt. Šādos gadījumos simptomātiski terapija notiek. Tas ietver simptomu ārstēšanu, kas rodas pārmērīgas olbaltumvielu ražošanas rezultātā stresa hormoni. Piemēram, alfa blokatori var vājināt adrenalīna iedarbību, bloķējot dokošanas vietas.
Perspektīvas un prognozes
Feohromocitomas prognoze ir atšķirīga un atkarīga no vairākiem faktoriem. Ja ir iespējams savlaicīgi noņemt audzēju un pacients necieš no citām slimībām, perspektīva parasti ir labvēlīga. Simptomi bieži atkal izzūd. Apmēram 50 līdz 80 procentiem no visām skartajām personām asinsspiediens pēc operācijas normalizējas, ja feohromocitoma ir labdabīga. Ja pacients ilgu laiku cieš no feohromocitomas, pastāv sekundāru simptomu risks, piemēram, sirds mazspēja paaugstināta asinsspiediena dēļ. Aptuveni 15 procentiem no visiem skartajiem ir jāsagaida feohromocitomas atkārtošanās terapija. Tad ārsti to sauc par atkārtošanos. Šī iemesla dēļ pacientam regulāri jāapmeklē kontroles izmeklējumi. Tie palīdz savlaicīgi noteikt iespējamo atkārtošanos, lai nodrošinātu efektīvu ārstēšanu. Ja ķirurģiski tiek noņemta labdabīga faehromocitoma, esenciāla hipertensija joprojām pastāv. Tas nozīmē, ka asinsspiediens joprojām būs augsts, jo citi ierosinātāji joprojām pastāv. Ja ir labdabīga feohromocitoma, nākamajos piecos gados izdzīvo 95 procenti no visiem pacientiem. Tomēr, ja audzējs ir ļaundabīgs un jau ir metastāzējis, 5 gadu izdzīvošanas rādītājs samazinās līdz aptuveni 44 procentiem.
Profilakse
Feohromocitomas novēršana nav iespējama. Tomēr ģenētiskās konsultācijas var būt noderīga predispozīcijas ģimenēs.
Turpmāka aprūpe
Vairumā gadījumu persona, kuru skārusi feohromocitoma, ir tikai ļoti ierobežota pasākumus un iespējas pēcapstrādei. Tā kā tas ir nieru audzējs, procesa sākumā jāsazinās ar ārstu, lai novērstu komplikāciju vai citu sūdzību rašanos turpmākajā gaitā. Jo agrāk vēršas pie ārsta, jo labāka slimības gaita parasti ir, jo spontāna sadzīšana nevar notikt. Lielākā daļa skarto personu ir atkarīgas no ķirurģiskas iejaukšanās. Jebkurā gadījumā skartajai personai pēc šādas operācijas vajadzētu atpūsties un rūpēties par savu ķermeni. Būtu jāatturas no centieniem vai stresa un fiziskām aktivitātēm, lai izvairītos no turpmākas ķermeņa slodzes. Lielākā daļa pacientu ar feohromocitomu ir atkarīgi arī no draugu un radinieku atbalsta ikdienas dzīvē. Nereti psiholoģiskais atbalsts ir ļoti svarīgs, lai novērstu psiholoģiskus traucējumus vai depresija. Arī regulāras ārsta pārbaudes un izmeklējumi ir ļoti svarīgi, lai agrīnā stadijā atklātu un noņemtu turpmākus audzējus. Dažos gadījumos feohromocitoma samazina skartās personas paredzamo dzīves ilgumu.
Lūk, ko jūs varat darīt pats
Feohromocitoma parasti tiek noņemta ķirurģiski. Pasākumi, ko pacients var veikt pēc tam, lai ātri atveseļotos, ir atkarīgi no audzēja atrašanās vietas un citiem faktoriem. Principā neko nedrīkst ēst pirmajās stundās pēc operācijas. Pēc vispārējā anestēzija, jāizvairās arī no dzeršanas. Pēc vienas dienas pacientam atkal ir atļauts ēst vieglu ēdienu. Ārsts sniegs precīzus norādījumus par uzturs un, ja nepieciešams, iesaistiet arī dietologu. Lai kompensētu barības vielu un šķidrumu zudumu, dienās un nedēļās pēc feohomocitomas operācijas vajadzētu lietot pietiekami daudz pārtikas un dzērienu. Pavadošās uztura bagātinātāji kā arī infūziju risinājumi ir ieteicams. Alkohols pirmajās nedēļās ir jāizvairās, jo tas negatīvi ietekmē asins recēšanu. Vienmēr ir ieteicama arī fiziskā atpūta. Operētā ķermeņa daļa ir īpaši jutīga pret sāpes un to nedrīkst pakļaut spēcīgai vibrācijai. Tā vietā ieteicams rūpīgi atdzesēt. Pēc feohomocitomas noņemšanas sākotnēji var rasties citi simptomi. Viņiem vajadzētu mazināties vēlākais pēc dažām nedēļām. Ja simptomi neizzūd, vislabāk ir informēt ārstu.
