POEMS sindroms ir reta multiplās mielomas variācija ar vienlaicīgu paraneoplāziju. Gandrīz visiem pacientiem var noteikt paaugstinātu asinsvadu endotēlija augšanas faktora (VEGF) līmeni.
Kas ir POEMS sindroms?
POEMS sindroms ir paraneoplastisks traucējums. Akronīms POEMS apzīmē simptomu angļu nosaukumus polineuropatija, endokrinopātija, M gradients, ādas izmaiņasun organomegālija. Pagaidām nav zināms, kā attīstās POEMS sindroms. Sindroms visbiežāk rodas vecumā no 50 līdz 60 gadiem. To bieži sajauc ar hronisku iekaisuma demielinizāciju polineuropatija. Tā ir bīstama nepareiza diagnoze, jo terapija hroniska iekaisuma demielinizējoša polineuropatija ir absolūti neefektīva POEMS sindromā. POEMS sindromu ārstē ar augstudeva ķīmijterapija un cilmes šūnu transplantācija.
Cēloņi
Daudzsistēmas slimības izcelsme joprojām nav skaidra. Tomēr šķiet, ka citokīnam VEGF ir izšķiroša loma patoģenēzē. Pacientiem ar POEMS sindromu VEGF līmenis serumā ir ievērojami paaugstināts. Tas korelē arī ar slimības aktivitāti. Tas nozīmē, ka jo augstāks ir VEGF līmenis, jo izteiktāki ir simptomi. VEGF ir endotēlija augšanas faktors, kas parasti nepieciešams jauna veidošanai kuģi un jaunas endotēlija šūnas. POEMS sindromā paaugstināts VEGF līmenis serumā, šķiet, ir saistīts ar paaugstinātu plazmas šūnu aktivitāti. Augstākā līmenī VEGF acīmredzami palielina asinsvadu caurlaidību. Tā rezultātā notiek šķidruma aizture audos, kas noved pie nervu bojājumi.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
POEMS sindroms ir daudzsistēmu traucējums. Attiecīgi šai slimībai ir daudz seju. Ne katram pacientam ir arī katrs simptoms. Daudzi pacienti sūdzas par simptomiem, kurus var attiecināt uz perifēro nervu bojājumi. Šo bojājumu sauc arī par perifēro polineiropātiju. Ekstremitātēs ir maņu traucējumi (akroparestēzija), kā arī insensācijas un kustību deficīts. Vēlāk spiediena jutīgums nervi arī kļūst redzams. Tas var izpausties, piemēram, kā teļa spiediens sāpes. Uztura traucējumi āda kaitējumu var izraisīt arī autonomā bojājums nervi. Tāpat visiem pacientiem sindroms izpaužas kā monoklonāla plazmas šūnu slimība. Šajā gadījumā proteīni iekš asinis plazmas izmaiņas. Vairumā gadījumu imūnglobulīns patoloģiski palielinās. Viena no visbiežāk sastopamajām monoklonālo plazmas šūnu slimībām, kas rodas POEMS sindromā, ir multiplā mieloma. Vairumā gadījumu tā ir IgG plazmacitoma. Plazmas šūnas kaulu smadzenes vairoties un radīt pilnīgu vai nepilnīgu imūnglobulīni Šūnu klonu destruktīvā izplatīšanās kauli izspiež pārējās hematopoētiskās cilmes šūnas. Tā rezultātā anēmija ar tādiem simptomiem kā nogurums, uzņēmība pret infekcijām un traucēta koncentrācija. Tā kā mazāk trombocīti arī tiek ražoti, pacientiem ir paaugstināta tieksme uz asiņošanu. The imūnglobulīni inhibē arī osteoblastu aktivitāti kauli. Kaula izšķīšana notiek ar sekojošu palielināšanos asinis kalcijs līmeņiem. Osteolīze pacientiem ir pamanāma muguras formā sāpes or plecu sāpes. Hiperkalciēmija var sabojāt niere. Galu galā pat nieru mazspēja attīstās. Daudziem pacientiem ar POEMS sindromu ir arī Kastlemana slimība. Lūk, viens vai vairāki limfa mezgli ir palielināti hiperplāzijas dēļ. Arī slimības gaitā var attīstīties endokrinopātija. Endokrinopātijas gadījumā tiek traucēta hormonu ražošana, hormonu regulēšana vai hormonu darbība. Zināmās endokrinopātijas ir Graves slimība, 2. tips diabēts cukura diabēts, Kušinga sindroms, hipotireoze un hipertiroīdisms. Daudziem pacientiem slimība sākotnēji izpaužas kā āda bojājumi. Katram pacientam tie atšķiras, un tiem nav nedz skaidri definēta izskata, nedz vēlamā atrašanās vieta.
Slimības diagnostika un gaita
Diagnostikas nolūkos POEMS sindroma simptomus var iedalīt obligātajos kritērijos, galvenajos un mazākajos kritērijos. Lai diagnosticētu POEMS sindromu, ir jāievēro divi obligātie kritēriji. Turklāt katram jābūt vienam galvenajam un vienam mazākajam kritērijam. Divi obligātie kritēriji ir perifēra polineiropātija un plazmas monoklonālo šūnu slimība. Galvenie kritēriji ietver paaugstinātu VEGF līmeni serumā, Kastlemana slimību un sklerozes kaulu bojājumus. Sekundārie kritēriji ietver organomegāliju, ādas izmaiņas, eritrocitoze, trombocitoze, endokrinopātija un sastrēguma papulas un pārmērība tilpums ārpus kuģi.
Komplikācijas
POEMS sindroms ne vienmēr vadīt katrā gadījumā līdz komplikācijām vai diskomfortam. Daudzos gadījumos skartās personas var dzīvot bez simptomiem. Tomēr sindroma dēļ vairumā gadījumu rodas paralīze un citi maņu traucējumi. Tas var ietekmēt arī pacienta ikdienas dzīvi, padarot viņu atkarīgu no citu cilvēku palīdzības. Turklāt sāpes var rasties teļiem. The nervi paši ir neatgriezeniski bojāti un tos nevar atjaunot. Tāpat pacienti cieš no koncentrācija traucējumi un arī nogurums POEMS sindroma dēļ. Sakarā ar novājināto imūnā sistēma, pacienti nav reti uzņēmīgi pret infekcijām un dažādām slimībām. Muguras sāpes var rasties arī ar šo slimību. Ja POEMS sindroms netiek ārstēts, tas parasti izraisa niere problēmas un sliktākajā gadījumā nieru mazspēja. POEMS sindromu nevar ārstēt cēloņsakarībā. Šī iemesla dēļ tiek ārstēti tikai simptomi. Skartās personas paredzamo dzīves ilgumu parasti samazina POEMS sindroms.
Kad jāredz ārsts?
Cilvēkiem, kuri cieš no diskomforta ekstremitātēs un kuriem ir maņu traucējumi, jādodas pie ārsta. Ja ir muskuļu un skeleta sistēmas traucējumi, nejutīgums vai gaitas nestabilitāte, nepieciešams ārsts. Ja ir spiediena sāpes, komplikācijas ar kustību vai kustību ierobežošana, ir nepieciešams ārsts. Ja diskomforts saglabājas ilgāku laiku vai izplatās, skartajai personai nepieciešama palīdzība. Uzņēmība pret infekcijām, sāpes mugurā vai pleci norāda veselība traucējumi, kas jāizmeklē un jāārstē. Paaugstināta tieksme uz asiņošanu jāuzrāda ārstam. Ja esošo asiņošanu nevar apturēt, nepieciešama medicīniska palīdzība. Nogurums, izsmelšana un fiziskās, kā arī garīgās veiktspējas līmeņa pazemināšanās jāapspriež ar ārstu. Traucējumi koncentrācija kā arī uzmanība, pazemināta labsajūta un dzīves kvalitātes pasliktināšanās jāapspriež ar ārstu. Ja skartā persona cieš no urinēšanas traucējumiem vai sāpēm nieru rajonā, ir nepieciešama visaptveroša pārbaude, lai noskaidrotu cēloni. Asinis urīnā vai vispārēja savārguma sajūta tiek uzskatīta par satraucošu. Ja skartā persona cieš no paplašinātas limfa un slimības sajūta ilgākā laika posmā, ieteicams konsultēties ar ārstu.
Ārstēšana un terapija
POEMS sindroma ārstēšana pamatojas uz terapija no plazmacitomas. Tas ir multimodāls un starpdisciplinārs. Slimība nav izārstējama, bet ir ārstējama. Mērķi terapija ir vājināt simptomus un pagarināt izdzīvošanu. Turklāt ir jānovērš iespējamās komplikācijas. II pakāpes plazmacitomas gadījumā un pacientiem, kas vecāki par 65 gadiem, ķīmijterapija tiek dota saskaņā ar Aleksijas režīmu ar melfalāns un prednizolonu. Tā rezultātā jāsamazinās imūnglobulīna koncentrācija asinīs un plazmas šūnas - par 50 procentiem kaulu smadzenes. Ar šo daļēju normalizāciju laboratorijas vērtības, pacienta stāvoklis arī uzlabojas. Alternatīvi, talidomīds vai bortezomiba var izmantot kā ķīmijterapijas līdzekļus. Gados jaunākiem pacientiem zelts standarts ir autogēns cilmes šūnu transplantācija no kaulu smadzenes. Tas jāapvieno ar mieloablatīviem augsta līmeņadeva ķīmijterapija. Maigāks ir alogēns cilmes šūnu transplantācija no histosaderīgas kaulu smadzenēm. Tomēr šeit atkārtošanās biežums ir lielāks. Pacienti saņem arī bifosfonātus, lai vājinātu kaulu izšķīšanu. Pamidronāts šim nolūkam tiek ievadīts katru mēnesi. Hiperkalciēmiju ārstē arī ar medikamentiem.
Perspektīvas un prognozes
Pacientiem ar POEMS sindromu ir grūti prognozēt. Daudzos gadījumos esošās pazīmes un simptomi tiek nepareizi interpretēti kā hroniska iekaisuma demielinizējoša polineuropātija. Problēma ir tā, ka ārstēšana pret to joprojām ir neefektīva. Simptomātiska faktiski esošā sindroma ārstēšana tiek izlaista. Tas var vadīt līdz dramatiskām sekām skartajiem. Paraneoplastiskais POEMS sindroms jebkurā gadījumā samazina izdzīvošanas laiku. Galvenie simptomi ir polineiropātija, organomegālija, endokrinopātija, M gradients un ādas izmaiņas. Tomēr šie simptomi vēlāk dzīvē parasti kļūst biežāki. Šajā ziņā dzīves ierobežojums POEMS sindromā ne vienmēr jāuzskata par nopietnu. Tā kā POEMS sindroma attīstības cēloņi nav zināmi, mērķtiecīga profilakse jaunākā vecumā bieži vien nav iespējama. POEMS sindroma ārstēšanai visbiežāk tiek izmantotas multimodālas terapijas. To mērķis ir uzlabot dzīves kvalitāti. Pašlaik vienīgās terapeitiskās iespējas ir pārvalde no augstasdeva ķīmijterapeitiskie līdzekļi vai jaunākiem skartajiem cilvēkiem cilmes šūnas transplantācija jo zelts standarta. Ja to neārstē, POEMS sindroma prognoze pasliktinās. Nieru simptomi un nieru mazspēja var attīstīties. Tos var atrisināt tikai dialīze or orgānu transplantācija. Var būt arī paaugstināta tieksme uz asiņošanu vai novājināta imūnā sistēma skartajām personām. Ārstēšana cenšas novērst komplikācijas un pagarināt izdzīvošanu.
Profilakse
Līdz šim nav skaidrs, kā un kāpēc attīstās POEMS sindroms. Tāpēc efektīva profilaktiska pasākumus nepastāv.
Follow-up
Vairumā gadījumu pacientiem ar POEMS sindromu nav īpašu iespēju pēcapstrādei, jo galvenokārt šī slimība ārstējama visaptveroši un pareizi. Tikai ar savlaicīgu slimības atklāšanu un turpmāku ārstēšanu var novērst turpmākas komplikācijas. Jo agrāk vēršas pie ārsta, jo labāka šīs slimības gaita parasti ir. Parasti POEMS sindroma skartie ir atkarīgi no dažādu zāļu lietošanas, kas var neatgriezeniski mazināt simptomus. Vienmēr ir svarīgi nodrošināt pareizu zāļu lietošanu un pareizu devu. Ja ir kādi jautājumi vai kaut kas nav skaidrs, vispirms vispirms jākonsultējas ar ārstu. Daudzos gadījumos slimības dēļ pacienti ir atkarīgi arī no savas ģimenes palīdzības un aprūpes. Šajā kontekstā mīlošām un intensīvām sarunām ir arī pozitīva ietekme uz turpmāko slimības gaitu un tās var novērst depresija vai citas garīgas slimības. Dažos gadījumos POEMS sindroms tomēr samazina skartās personas paredzamo dzīves ilgumu.
Lūk, ko jūs varat darīt pats
Šim traucējumam ir daudz seju, tāpēc, iespējams, ir bijis vajadzīgs ilgs laiks, lai to diagnosticētu. Tas daudziem pacientiem ir tikpat saspringts kā terapija, kas tagad seko, vai pat fakts, ka tā ir atkarīga no citu palīdzības. Tāpēc šajā laikā noteikti ieteicams meklēt psihoterapeitisku atbalstu. Daudziem pacientiem ir arī atviegloti pievienoties pašpalīdzības grupai. Tā kā POEMS sindroms ir multiplās mielomas variants, visu pašpalīdzības grupu saraksts ir atrodams internetā “Myelom Deutschland” vietnē (www.myelom-deutschland.de/selbsthilfegruppen/). Tā kā POEMS sindroms ir saistīts ar uzņēmību pret infekcijām, cietušie var sev palīdzēt, stiprinot viņu spējas imūnā sistēma ar veselīgu dzīvesveidu. No vienas puses, tas nozīmē, ka pacientiem nevajadzētu smēķēt un dzert tik maz alkohols cik vien iespējams, lai neradītu papildu kaitējumu viņu ķermenim. No otras puses, veselīgs dzīvesveids ietver arī a uzturs kas satur pietiekamu daudzumu vitamīni un minerāli. Imūnsistēmu atbalsta arī regulārs miega un pamošanās cikls un daudz fiziskas slodzes svaigā gaisā. Tā kā astoņdesmit procenti no visām imūno šūnām atrodas zarnās, pārvalde of probiotikas ir arī ieteicams. Tie ir diētiski bagātinātāji kas satur dzīvus mikroorganismus. Viņi vairojas zarnās, un tiek teikts, ka tie palīdz uzturēt imūnsistēmu tur.
