Medicīna Plummera-Vinsona sindromu saprot kā disfāgijas triādi, dzelzs deficīts, un barības vada atrofija, kas rodas ilgstoša dzelzs deficīta rezultātā. Terapija ir cēloņsakarība, jo dzelzs deficīts tiek kompensēta, un simptomi tādējādi regresē. Neārstēts sindroms veicina karcinomu.
Kas ir Plummera-Vinsona sindroms?
Plummera-Vinsona sindroms ir simptomu komplekss, kas rodas ilgstoši dzelzs deficīts. Sindroms ir pazīstams arī kā sideropēniska disfāgija vai Patersona-Brauna-Kellija sindroms. Slimība ir nosaukta pēc ASV internista HS Plummera un ķirurga P. Vinsona, kurš pirmo reizi simptomu kompleksu aprakstīja 20. gadsimtā. Plummera-Vinsona sindromam raksturīgi galvenokārt trofiski traucējumi. Uztura traucējumi kā tāds ir inervācijas zonā nervi ir zināmi. Papildus krāsas maiņai āda, termoregulācijas traucējumi dažkārt notiek trofisko traucējumu kontekstā. Sindroms kopumā tiek klasificēts kā anēmijaKopš dzelzs deficīta anēmija ir simptomu pamatā. Precīzi dati par traucējumu izplatību nepastāv, taču tiek uzskatīts, ka sindroms ir reti sastopams. Visbiežāk tiek skartas sievietes, kas cēlušās no Eiropas pēc dzīves ceturtajā līdz septītajā desmitgadē. Neskatoties uz to, slimība ir novērota arī bērniem un pusaudžiem.
Cēloņi
Plummera-Vinsona sindroma cēlonis ir dzelzs trūkums anēmija kas saglabājas ilgu laiku. Ilgstoši un smagi dzelzs deficīts, uz gļotādām veidojas atrofijas, kuras bieži pavada submucosal iekaisuma reakcijas. Šīs atrofijas galvenokārt ietekmē gļotādas mutes dobums un barības vads dzelzs deficīta kontekstā Plummera-Vinsona sindroma izpratnē. Barības vadā traucēta augšana un pakāpeniska atjaunošanās izraisa membrānu attīstību rīšanas grūtības un padara rīšanu sāpīgu, piemēram. Daudzi citi faktori jāuzskata par primārajiem dzelzs deficīta cēloņi. Papildus nepietiekams uzturs, piemēram, sindroma rašanās var būt saistīta ar ģenētisko noslieci. Tas pats attiecas uz autoimūnajiem procesiem. Šo papildu faktoru nozīmīgums ir pašreizējais pētījumu priekšmets, un līdz ar to tas vēl nav galīgi apstiprināts.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Plummera-Vinsona sindroms parasti sastāv no triādes: papildus disfāgijai arī dzelzs deficīts anēmija un barības vada atrofija. Disfāgija var būt vai nav saistīta ar sāpes. Bieži vien disfāgija palielinās, pastāvot gadiem. Tā kā tas galvenokārt ietekmē cieto pārtiku, tas bieži izraisa svara zudumu. Arī Plummera-Vinsona sindroma pacienti cieš no tipiskiem anēmijas simptomiem. Bez vājuma šie simptomi ietver pārsteidzošu bālumu, vieglu nogurumu un dažreiz tahikardija. Turklāt daži pacienti cieš no glosīta, heilīta stūros mute, vai nagu izmaiņas, piemēram, koilonychia. Gan liesa un vairogdziedzeris pacientu var palielināties. Splenomegālija ir tikpat iedomājams simptoms. Ja Plummera-Vinsona sindroms netiek ārstēts, tas var izraisīt barības vada augšējās daļas atipiju vai displāziju. epitēlijs un tāpēc tas jāsaprot kā riska faktors tādiem vēža veidiem kā barības vada karcinoma vai plakanšūnu karcinoma. Plummera-Vinsona sindroma karcinomas attīstība parasti prasa laiku, un vairumā gadījumu to var novērst ar savlaicīgu ārstēšanu.
Diagnoze un slimības progresēšana
Plummera-Vinsona sindroma diagnozi nosaka vēsture un asinis darbs. The asinis skaits atklāj dzelzs deficīta anēmija ar tipisku hipohroma mikrocītu aspektu. Dzelzs deficītu var apstiprināt, laboratoriski nosakot dzelzs serumu vai feritīns. Lai apstiprinātu aizdomas par Plummera-Vinsona sindroma diagnozi, ārstējošais ārsts var noteikt patoloģiski tipiskas izmaiņas gļotādās ar gastroskopija barības vada membrānas. Histopatoloģiskās audu izmaiņas pēta a biopsija un tādējādi gļotādas audu noņemšana un pārbaude. A biopsija var arī apstiprināt vai izslēgt aizdomas par jau esošu barības vada augšējā trakta karcinomu. Agri ārstēta Plummera-Vinsona sindroma prognoze ir labvēlīga. Tomēr, ja to neārstē, karcinomas risks ir augsts, un prognoze ir attiecīgi nelabvēlīga.
Komplikācijas
Plummera-Vinsona sindroma dēļ skartie indivīdi galvenokārt cieš no anēmijas. Tā rezultātā pacienta spēja strādāt zem spiediena ir ievērojami samazināta, turklāt pacients cieš no pastāvīgas nogurums. Ietekmētās personas arī šķiet bālas un vairs aktīvi nepiedalās ikdienas dzīvē. Svara zudums var rasties arī Plummera-Vinsona sindroma rezultātā, un tas parasti ir saistīts ar citiem deficīta simptomiem. Plummera-Vinsona sindroms palielina dažādu vēža risku, tāpēc slimnieki parasti ir atkarīgi no dažādām terapijām un skrīningiem. Tāpat Plūmera-Vinsona sindroms var vadīt uz psiholoģisku diskomfortu vai satraukumu, ar depresija kas notiek vissliktākajos gadījumos. Šī slimība ievērojami samazina un ierobežo pacienta dzīves kvalitāti. Parasti diagnoze tiek noteikta salīdzinoši ātri, tāpēc ir iespējama arī agrīna Plummera-Vinsona sindroma ārstēšana. Ārstēšana tiek veikta ar medikamentu palīdzību vai izmantojot dažādas iejaukšanās. Komplikācijas parasti nenotiek, un slimība vienmēr norit pozitīvi. Ar agrīnu Plummera-Vinsona sindroma diagnostiku un ārstēšanu pacienta dzīves ilgums parasti netiek samazināts.
Kad jāredz ārsts?
Plummera-Vinsona sindroms visos gadījumos jāārstē ārstam, jo tas neizraisa pašārstēšanos un simptomi parasti turpina pasliktināties. Tā kā Plummera-Vinsona sindroms veicina arī audzēju rašanos, pacienti ir atkarīgi no regulārām pārbaudēm, lai nesamazinātu viņu paredzamo dzīves ilgumu. Šī sindroma gadījumā jākonsultējas ar ārstu, ja cieš no skartās personas rīšanas grūtības, kas var notikt jaunā vecumā. Arī pēkšņs svara zudums var liecināt par sindromu, un tas jāpārbauda ārstam. Pacienta stūri mute bieži tiek saplēsti vaļā un ir nopietna bālums, nogurums un apātija. Daudzos gadījumos krāsas izmaiņas nagi norāda arī uz Plummera-Vinsona sindromu, un tas jāpārbauda ārstam. Šīs slimības diagnostiku un ārstēšanu veic dažādi speciālisti, un tā vienmēr ir atkarīga no precīzas slimības izpausmes. Vairumā gadījumu tas samazina dzīves ilgumu.
Ārstēšana un terapija
Cēloņsakarība ir galvenā uzmanība terapija Plummera-Vinsona sindromā. Izraisošais dzelzs deficīts ir jāārstē un labākajā gadījumā tas jākompensē. Mutiski pārvalde dzelzs bagātinātāji parasti tiek pasūtīts dzelzs deficīta ārstēšanai, kas var ilgt vairākus mēnešus atkarībā no sindroma smaguma pakāpes. Izņēmuma gadījumos pārvalde no preparātiem var veikt arī vecāku. Kad pacienta izraisītā anēmija uzlabojas, Plummera-Vinsona sindroma simptomi parasti izzūd atsevišķi. Ja simptomu novēršanai nepietiek ar dzelzs piedevām, var veikt skarto barības vada zonu mehānisku dilatāciju. Tomēr Plummera-Vinsona sindromu parasti jau efektīvi ārstē ar preparātiem. Tomēr, ja barības vada lūmenis ir ievērojami novirzījies caur sietu, disfāgija turpinās un turpina koriģēt pasākumus jāseko. Kā tādu var apsvērt barības vada tīkla plīsumu. Pēc ārstēšanas pabeigšanas aizveriet uzraudzība pacientu. Pat pēc simptomu izzušanas pacientiem ar Plummera-Vinsona sindromu ir paaugstināts risks plakanšūnu karcinoma rīkles vai barības vada. Ideālā gadījumā novērošanai vajadzētu notikt ar trīs mēnešu intervālu, lai tās atklātu vēzis šūnas pietiekami agri.
Profilakse
Plummera-Vinsona sindromu var novērst. Tā kā dzelzs deficīta anēmija ir iemesls stāvoklis, saskaņā ar pašreizējiem pētījumiem, līdzsvarots uzturs var palīdzēt to novērst. Ja dzelzs deficīts vispirms neattīstās, simptomu komplekss nenotiks.
Follow-up
Lielākajā daļā gadījumu Plummera-Vinsona sindroma skartajai personai ir ļoti maz īpašu īpašību vai tās nav vispār pasākumus vai iespējas pēcapstrādei. Galvenā uzmanība tiek pievērsta ātrai un, pirmkārt, savlaicīgai slimības noteikšanai, lai novērstu simptomu vai citu komplikāciju turpmāku pasliktināšanos. Tāpēc pirmajām Plummera-Vinsona sindroma pazīmēm skartajai personai jāsazinās ar ārstu un jāuzsāk ārstēšana. Lielākā daļa no skartajiem ir atkarīgi no dažādu zāļu lietošanas un bagātinātāji lai pastāvīgi un, galvenais, pareizi mazinātu simptomus. Vienmēr jāievēro regulāra zāļu lietošana un pareiza zāļu deva, lai izvairītos no turpmākām komplikācijām. Tā kā Plummera-Vinsona sindroms arī ievērojami palielina audzēju iespējamību, cietušajiem regulāri jāpārbauda ārsts. Tas var arī novērst turpmāku audzēja izplatīšanos. Bieži vien skartie ir atkarīgi arī no savas ģimenes palīdzības un atbalsta, kas arī var novērst psiholoģiskus traucējumus vai depresija. Šajā kontekstā bieži ir ļoti svarīgas mīļas un intensīvas sarunas ar savu ģimeni.
Tas ir tas, ko jūs varat darīt pats
Tā kā Plummera-Vinsona sindroma cēlonis ir saistīts ar dzelzs deficīta anēmija kas saglabājies ilgu laiku, ārstējošais ārsts izraksta dzelzi saturošu preparātu. Tomēr, tā kā dzelzs galvenokārt tiek absorbēta ar pārtiku, tā absorbcija var atbalstīt arī mājās. Šim nolūkam ieteicams lietot pārtiku ar augstu dzelzs saturu. Īpaši augsts koncentrācija dzelzs ir dzīvnieku izcelsmes produktos, vēlams sarkanā gaļā, piemēram, liellopu gaļā. Nedaudz mazāk ir vistas un tītara gaļā. Augu avotos ietilpst tumšās salātu šķirnes, piemēram, rukola un jēra salāti. Graudi, piemēram, auzas, prosa un griķi satur arī dzelzi. Papildus šiem ēdienkartēm ēdienkartē ir arī svarīgi atzīmēt, ka daži komponenti kavē vai atvieglo dzelzi absorbcija. Piemēram, jums vienmēr jāpārliecinās, ka esat lietojis C vitamīna pirms ēšanas vai tās laikā, piemēram, apelsīnu sulas vai svaigu augļu veidā. Kopš kofeīns un kalcijs kavē absorbcija dzelzs daudzums organismā, jāievēro vienas līdz divu stundu attālums no dzelzs patēriņa kafija, melnā tēja kā arī piena produkti. Tāpēc var atbalstīt dzelzs uzsūkšanos ar pārtiku. Tomēr ārstēšana ar diētu papildināt ārsta izrakstītajām zālēm nevajadzētu aizstāt ar uzturs Plummera-Vinsona sindromā.
