Mieloma niere ir dzīvībai bīstamas smagu nieru bojājumu sekas, ko izraisa a vēzis asinsrades sistēmas darbību. Tas attīstās pēc smagas toksicitātes no proteīni ko izraisa slimība, ko sauc par multiplo mielomu. Šo olbaltumvielu cilindru sekrēcija tieši vājina nieru kanāliņus, kas var ļoti ātri vadīt līdz akūtai niere neveiksme.
Kas ir mielomas nieres?
Multiplā mieloma ir pazīstama arī kā plazmacitoma. To raksturo plazmas šūnu izplatīšanās asinis kas ir atbildīgi par ražošanu antivielas. Šīs deģenerētās plazmas šūnas rada vēzis šūnas un ražo antivielas kas ir tikai identiski paši sev. Multiplā mieloma var progresēt lēnām, bet tā var būt arī ļoti ātra un agresīva. Tas var izraisīt tā saukto mielomu niere.
Cēloņi
Plazmocitoma gadā tiek uzskatīts par visbiežāk sastopamo ļaundabīgo audzēju kaulu smadzenes un kaulu. Tomēr tas parasti notiek pēc 40 gadu vecuma. 60 gadu vecumā slimība uzkrājas vairāk vīriešiem nekā sievietēm. Izmērīti četri līdz seši jauni gadījumi uz 100,000 75,000 iedzīvotājiem gadā. Apmēram katrs desmitais hematoloģiskais vēzis ir multiplā mieloma. Saskaņā ar aplēsēm 2015. gadā visā pasaulē no plazmacitomas cieta aptuveni XNUMX XNUMX cilvēku. Medicīniskie pētījumi vēl nav spējuši precīzi pārbaudīt, kuri faktori vadīt līdz mielomas nierēm. Tiek uzskatīts, ka iedzimtībai ir kāda loma. Ir arī pieņēmumi, ka jonizējošajam starojumam var būt nozīmīga ietekme uz slimības attīstību. Tikpat iespējams ir kaitīga pesticīda ietekme glifosāts, kas notiek cauri uzturs.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Pēc tam, kad ļaundabīgā plazmas šūna ir kloniski vairojusies, tā sabojā kaulu smadzenes un negatīvi ietekmē hematopoēzi. Pakāpeniski skartais kauls var tikt iznīcināts un noārdīts. Šīs masveida kaulu izmaiņas ir pamanāmas aptuveni 60 procentiem pacientu. Turklāt ļaundabīgās šūnas veido bojātas, ļoti agresīvas antivielas vai antivielu daļas (vieglās ķēdes), kas organismā izraisa turpmākas slimības komplikācijas. Tādējādi dabiskā imūnā aizsardzība ir nopietni traucēta. Galvenie audu nogulumi var vadīt līdz nopietniem dažādu orgānu funkcionāliem traucējumiem. Tie ietver nieru mazspēju, bet arī nopietnus pārkāpumus kopumā asinis plūsma. Tā kā olbaltumvielu saturs palielinās, asinis kļūst daudz viskozāka. Vismazākās asinis kuģi var viegli aizsērēt un smadzenes jo īpaši ar asinīm tiek piegādāts tikai slikti. Sākotnēji tāpēc skartajiem sākotnēji rodas dzirdes un redzes traucējumi vai viegli ģīboņi. Pirmkārt, nedabisks plazmas šūnu augšana noved pie kaulu sāpes un vēlāk līdz nelieliem kaulu lūzumiem. The kalcijs asinīs strauji palielinās, pateicoties atbrīvošanai no kaula. Pretī sarkanās asins šūnas izveidojās kaulu smadzenes dramatiski samazināsies.
Slimības diagnostika un gaita
Diagnozi bieži var noteikt tikai neizskaidrojamos apstākļos, jo stāvoklis noved tālu ārpus nieru bojājumiem. Agrīnā multiplās mielomas stadijā dažreiz rodas nepareiza diagnoze, jo nieres hipotermija or reimatisms, sastiepumu vai kaulu atkaļķošana (osteoporoze) ir aizdomas par simptomiem, kas attīstās. Asins pārbaude atklāj tā saukto asins kritumu baltās asins šūnas. Viņu īpatsvars asinīs samazinās pārsteidzoši lielā ātrumā. The asins skaits bieži atklāj ievērojamu anēmija. Skaits trombocīti var arī ievērojami samazināties. Pacientiem ar jau progresējošu kaulu masas samazināšanos kalcijs līmenis paaugstinās nedabiski. Iespējamos nieru bojājumus var salīdzinoši viegli noteikt ar izmaiņām nieru vērtības. Antivielu trūkuma dēļ, ko izraisa plazmas šūnu malformācijas, palielinās pacientu jutība pret dažādām infekcijām. To bieži pavada vispārēja fiziska nespēka sajūta un vairāk vai mazāk izteikts svara zudums. Galvassāpes, nelabums, reibonis, kā arī bieži sastopama novājinoša miegainība. Gaismas ķēdes (antivielu daļas), kas rodas no pārmērīgas slimo plazmas šūnu proliferācijas, bieži tiek nogulsnētas nieru korpusos un nieru kanāliņos. Tas palielina olbaltumvielu izvadīšanu ar urīnu, kas pēc tam asinīs trūkst. Tā kā nieru darbības traucējumi kļūst pamanāmi, skābes, piemēram, izdalās pazeminātā līmenī. Turpretī fosfāts, glikoze, urīnskābe, un aminoskābes attīstīties.
Komplikācijas
Mielomas nieres ir dzīvībai bīstama slimība. Ja tas netiek ārstēts tieši, tas var novest pie sliktākā scenārija nieru mazspēja un galu galā pacienta priekšlaicīga nāve. Šī slimība ievērojami samazina skartās personas paredzamo dzīves ilgumu. Pacienta imūnā sistēma ir arī ievērojami novājināta, tāpēc iekaisumi un infekcijas notiek biežāk. Turklāt iekšējie orgāni var būt nopietni bojāti, un to funkcija var pasliktināties. Asins piegāde ķermenim ir neregulāra, un ir arī ievērojami samazināta asins piegāde smadzenes. Nereti skartie zaudē samaņu un var arī sevi ievainot. Turklāt mielomas nieres izraisa kaulu lūzumus un līdz ar to arī spēcīgu pacienta dzīves kvalitātes pasliktināšanos. Samazināta asins plūsma uz smadzenes var izraisīt arī paralīzi un neatgriezenisku visa ķermeņa bojājumu. Pati ārstēšanu veic ķīmijterapija vai cilmes šūnu transplantācija. Tomēr, ķīmijterapija var izraisīt dažādas blakusparādības. Parasti ārstēšana var ierobežot simptomus, taču tos nevar pilnībā atrisināt, tāpēc pacienta paredzamo dzīves ilgumu jebkurā gadījumā samazina mielomas nieres.
Kad jāredz ārsts?
Cietušajiem, kuri jau ārstējas par nieru bojājumiem, jāapmeklē ārsts pēcpārbaudes vizītē, ja simptomi palielinās vai ja viņu vispārējie veselība turpina pasliktināties. Papildus plānotajām pārbaudēm gadījumā ir nepieciešama ārsta vizīte sāpes, traucējumi imūnā sistēma, paaugstināta uzņēmība pret infekcijām vai veiktspējas pasliktināšanās. Ja ir apziņas traucējumi vai samaņas zudums, nepieciešams ātrās palīdzības dienests. Pirmā palīdzība pasākumus jāveic, lai nodrošinātu cietušās personas izdzīvošanu. Organisma vispārējās disfunkcijas ir satraucošas, un tās nekavējoties jāuzrāda ārstam. Tāpēc, ja redze vai dzirde pasliktinās, ir jārīkojas. Ja urīnā ir novirzes, krāsas maiņa, daudzuma vai smakas izmaiņas, jākonsultējas ar ārstu. Nogurums, ātrs noguruma sākums un palielināta vajadzība pēc miega ir pārkāpuma pazīmes. Ja galvassāpes, svara zudums un asinsrites problēmas, jākonsultējas ar ārstu. Samazinājums koncentrācija un uzmanība, apātija un izstāšanās no sociālās dzīves jāapspriež ar ārstu. Nelabums, gaitas nestabilitāte un reibonis arī ir neparasti un jāprecizē. Bāla āda, auksts pirksti un pirksti, un ātra saaukstēšanās sajūta var liecināt par a veselība stāvoklis kas jāārstē.
Ārstēšana un terapija
Pamata izārstēt multiplo mielomu nav iespējams, izmantojot līdz šim zināmās medicīniskās procedūras. Ja simptomi vēl nav acīmredzami, sākotnēji tiek uzraudzīta slimības gaita. Tas ietver regulāras kaulu smadzeņu pārbaudes un dažādus laboratorijas testus. Narkotika terapija vai pretvēzis terapija tiek uzsākta tikai tad, kad notiek ievērojamas kaulu izmaiņas. Mūsdienās pacients stāvoklis ar vairākām iespējamām ārstēšanas metodēm var noturēt stabilu sešus līdz desmit gadus, un viņa dzīves kvalitāti var uzturēt pieņemamā līmenī. Ķīmijterapija tiek veikts klasiskā veidā, taču ar jaunāko palīdzību ļoti efektīvi var mazināt blakusparādības narkotikas. Ļaundabīgo šūnu dalīšanās tendenci parasti var bloķēt arī ar lokalizētu starojumu terapija. Turklāt tā sauktais autologs cilmes šūnu transplantācija ir iespējama cilmes šūnas no paša pacienta kaulu smadzenēm. Viņi pēc neilga laika var atjaunot hematopoēzi. Daudz retāk, alogēns cilmes šūnu transplantācija tiek izmantota pilnīgi jauna hematopoētiskā sistēma, izmantojot svešas cilmes šūnas. Tomēr šeit ir jānovērš noraidīšanas risks aptuveni viena gada laikā ar narkotikas. Vecākā vecumā cilmes šūnu transplantācija tomēr nav piemērota.
Perspektīvas un prognozes
Mielomas nieres var salīdzinoši labi ārstēt. Precīza prognoze ir atkarīga no dažādiem faktoriem. Pirmkārt, ir svarīgi zināt, vai stāvoklis rodas kopā ar hronisku nieru slimību vai kā patstāvīgu slimību. Prognoze ir pozitīva, ja ārstēšana tiek uzsākta agri. Jo īpaši mielomas nieres glomulārās vieglās ķēdes slimības dēļ var labi ārstēt, izmantojot atbilstošus līdzekļus narkotikas. Pacientiem ar AL amiloidozi prognoze ir sliktāka, jo nogulsnes organismā paliek ilgu laiku. Sliktākajā gadījumā rodas nieru mazspēja, kā rezultātā pacienta nāve. Ja neārstē, mielomas nieres bieži iziet letālu gaitu. Pacientam rodas arvien lielāks diskomforts, kas galu galā noved pie orgānu mazspējas. Pēc tam ārstēšana jāveic nekavējoties, pretējā gadījumā mielomas nieres un no tās izrietošās nieru mazspējas dēļ pacients mirst. Pacientu dzīves ilgums ir ierobežots. Prognozi var uzlabot, savlaicīgi konsultējoties ar nefrologu vai citu speciālistu, kurš var sākt ārstēšanu atbilstoši simptomiem. Ja tas tiek izdarīts laikā, dzīves kvalitāti var saglabāt. Neskatoties uz to, var rasties ilgtermiņa sūdzības, kuras jāizskata individuāli. Pirmām kārtām visaptveroši jāārstē tipiskie saindēšanās simptomi.
Profilakse
Tā kā mielomas nieru cēloņus līdz šim nevarēja noskaidrot, to nav pasākumus profilaksei. Principā sazinieties ar zināmiem riska faktori jāizvairās no jonizējošā starojuma vai pesticīdiem un citām kancerogēnām vielām.
Follow-up
Vairumā gadījumu ļoti maz un ierobežoti pasākumus pacientam ar mielomas nierēm ir pieejama tieša pēcapstrāde, tāpēc primārā vajadzība pēc šīs slimības ir ātra un, pirmkārt, agrīna diagnostika. Tāpēc skartajām personām pēc pirmajiem slimības simptomiem un pazīmēm jāmeklē medicīniskā palīdzība, lai novērstu citu komplikāciju un simptomu rašanos. Jo agrāk vēršas pie ārsta, jo labāka slimības turpmākā gaita parasti ir. Vairumā gadījumu mielomas nieru pacienti ir atkarīgi no ķīmijterapijas, kas var atvieglot simptomus. Terapijas laikā ļoti svarīgs ir arī visaptverošs ģimenes atbalsts, lai to novērstu depresija un citas psiholoģiskas sajukums. Lielākā daļa no skartajiem ir atkarīgi no citu cilvēku aprūpes ikdienas dzīvē. Arī regulāras ārstu pārbaudes un izmeklējumi ir ļoti svarīgi, lai agrīnā stadijā atklātu un ārstētu turpmākus simptomus. Tādējādi mielomas nieres samazina pacienta paredzamo dzīves ilgumu un tādējādi to nevar arī atkal pilnībā izārstēt.
Ko jūs varat darīt pats
Mielomas nieres līdz šim nevar izraisīt cēloņsakarību. Visefektīvākais pašpalīdzības pasākums ir vērsts uz simptomu mazināšanu. Pacientam cieši jākonsultējas ar ārstu un jāievēro ārsta norādījumi, lai izvairītos no komplikācijām. sāpes bieži var samazināt ar dabīgiem līdzekļiem, piemēram, baldriāns or arnika. Tipisko slimības sajūtu var mazināt mērens vingrinājums un pielāgots uzturs. Staru terapijas laikā un pēc tās tiek piemērota atpūta un gultas režīms. Pacientam jāveic nepieciešamie pasākumi, lai atbalstītu dziedināšanu un izslēgtu riskus. To var panākt, identificējot jebkuru riska faktori. Šeit sadarbībā ar ārstu var sastādīt sūdzību dienasgrāmatu. Pēc ārstēšanas pabeigšanas ir norādītas turpmākas profilaktiskās pārbaudes. Skartajai personai regulāri jāapmeklē specializēta nieru slimību klīnika, lai varētu pārbaudīt orgānu iespējamo atkārtošanos. Ja parādās neparasti simptomi vai diskomforts, par to jāinformē ārsts. Tā kā mielomas nieres bieži ir ilgstoša slimība, kas rada ievērojamu vietu uzsvars skartajai personai psiholoģiskās konsultācijas ir noderīgas arī medicīniskās ārstēšanas pavadībā. Ja vēlaties, terapeits var arī nodibināt kontaktu ar pašpalīdzības grupu hroniski slims pacienti.
