Karcinoīdu sindroms ir dažādu simptomu komplekss, kas rodas kopā. Audzēji parasti ir slimības cēlonis. Viņu attīstība ir saistīta ar tā sauktajām neiroendokrīnajām sistēmām. Galvenā uzmanība tiek pievērsta audzējam, kas rada neiromeditors serotonīna un pats par sevi ir neiroendokrīns. Daudzos gadījumos karcinoīdu sindroms izraisa simptomus tikai vēlīnās stadijās, tāpēc slimības diagnoze bieži tiek aizkavēta uz ilgu laiku.
Kas ir karcinoīdu sindroms?
In karcinoīdu sindroms, neiroendokrīns audzējs skartajiem pacientiem izraisa dažādus simptomus. Piemēram, galvenie karcinoīdu sindroma simptomi ir caureja, sāpes vēdera zonā pēkšņs apsārtums ādaun problēmas ar elpošana. kardiovaskulārā sistēma var ietekmēt arī slimība. Karcinoīdi parādās neoplazmu formā, kas pēc savas būtības ir epitēlija un neiroendokrīna. Viņiem ir arī hormonāla aktivitāte. Viņi ražo dažādas vielas, piemēram, serotonīna, kallikreīns or histamīna. Slimības nosaukums ir iegūts no attiecīgā audzēja. Tās atklājums 1907. gadā meklējams Oberndorferā. Principā ir iespējams, ka audzējs ietekmē visus neiroendokrīnos audus. Tomēr vairumā gadījumu audzējs veidojas plaušu, kols, kuņģis vai pielikumu. Audzēji no citiem atšķiras pēc ārējā izskata, kā arī pēc krāsas. Dažos apstākļos tie attīstās cilvēkiem, kuri cieš no hipergastrinēmijas. Tas ir stāvoklis kurā viela gastrīns arvien vairāk tiek izdalīts asinis. Tas tā ir, piemēram, tā sauktajā Zolindžera-Elisona sindroms.
Cēloņi
Karcinoīdu sindroma cēlonis galvenokārt ir pārmērīga neiroloģiskā izdalīšanās neiromeditors serotonīna. Par šo izdalīšanos ir atbildīgas noteiktas neiroendokrīnās šūnas. Ir šo šūnu deģenerācija. Tādā veidā funkcija aknas ir mainīts. Šūnas aknas satur tā saukto monoamīnoksidāzi, kas darbojas kā katalizators serotonīna sadalīšanai no audzēja. Šajā procesā serotonīns tiek pārveidots par vielu 5-hidroksiindolacetoetiķskābe, kurai vairs nav nekādas bioloģiskas aktivitātes. Šī iemesla dēļ koncentrācija pacienta urīnā esošās vielas var izmantot diagnozes noteikšanai.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Karcinoīdu sindroma iespējamo simptomu spektrs ir salīdzinoši plašs. Pirmkārt un galvenokārt, slimības raksturīgie simptomi ir krampjiem līdzīgi caureja saistīts ar vēdera krampji un ūdeņaini izkārnījumi. Šajās fāzēs seja arī bieži kļūst sarkanīga līdz purpursarkana. Līdzīgas krāsas izmaiņas āda var parādīties arī kāju zonā vai kakls. Ja karcinoīdu sindroms paliek bez terapija, dažos gadījumos rodas dažādas komplikācijas. Piemēram, sirds vārstuļu trūkums vitamīns Iespējama B2 un tā sauktā telangiektāzija. Vairumā gadījumu audzēji attīstās kuņģa-zarnu trakta zonā. Karcinoīdi īpaši bieži ietekmē papildinājumu un ileumu. Turklāt ir iespējama arī plaušu rašanās. Ja audzēji metastazē, tas parasti notiek aknas. Tipiskos simptomus galvenokārt izraisa pēkšņs koncentrācija vasoaktīvo vielu organismā. Tā saucamais pietvīkums izpaužas tādos simptomos kā pastiprināta sviedru ražošana, sirdsklauves un apsārtums āda. Turklāt daži pacienti sūdzas karstā mirgo. Caureja izraisa arī atbilstošās vielas. Tomēr lielākā daļa simptomu kļūst acīmredzami, kamēr audzēji jau nav metastazējuši aknās. Šī iemesla dēļ diagnoze bieži notiek salīdzinoši vēlu.
Slimības diagnostika un gaita
Lielai daļai pacientu nav raksturīgi karcinoīdu sindroma simptomi, kamēr audzēji nav metastazējuši aknās. Tādējādi slimība bieži tiek diagnosticēta vēlīnā stadijā. Ja ir aizdomas par karcinoīdu sindroma klātbūtni, jākonsultējas ar speciālistu, kurš ar pacientu apspriedīs simptomus un uzzinās par viņa vai viņas dzīvesveidu un visām hroniskām slimībām. Visbeidzot, svarīgas slimības norādes tiek apkopotas, izmantojot dažādas pārbaudes metodes. Pirmkārt un galvenokārt, urīna analīzi izmanto urīna noteikšanai koncentrācija vielas 5-HIAA. Ja sliekšņa vērtības tiek pārsniegtas, karcinoīda sindromu var diagnosticēt ar relatīvu noteiktību. Turklāt tiek izmantotas attēlveidošanas metodes un audu paraugu pārbaudes. Svarīga loma ir diferenciāldiagnoze, kurā, piemēram, fermentu defekti saistībā ar serotonīnu vai histamīna jāprecizē. Iespējamie cēloņi šeit ir vielas nepanesamība histamīna or migrēna uzbrukumi
Komplikācijas
Karcinoīdu sindroma rezultātā skartā persona cieš no dažādiem audzējiem, kas var atrasties visā ķermenī. Tā rezultātā rodas parastie simptomi un komplikācijas vēzis, kas var arī ievērojami samazināt skartās personas paredzamo dzīves ilgumu. Daudzos gadījumos karcinoīdu sindroms tiek diagnosticēts novēloti, kā rezultātā rodas neatgriezeniskas sekas un pacienta priekšlaicīga nāve. Sistēmas malformācijas un defekti sirds kas var notikt vadīt līdz sirds nāvei. Tāpat karcinoīdu sindroms nereti noved pie ādas vai sejas krāsas maiņas. Pacienti cieš no smagas caurejas un sāpes vēderā. Turklāt ir arī karstā mirgo vai svīšana. Pacienti cieš arī no sirdsklauves un var zaudēt samaņu. Dzīves kvalitāti ievērojami samazina karcinoīdu sindroms. Karcinoīdu sindroma ārstēšana parasti nenotiek vadīt jebkādām īpašām komplikācijām. Tomēr pozitīva slimības gaita nenotiek katrā gadījumā. Audzēji tiek ķirurģiski noņemti. Skartā persona ir atkarīga no dažādu zāļu lietošanas un regulārām pārbaudēm, lai novērstu turpmāku audzēju attīstību.
Kad vajadzētu doties pie ārsta?
Ja tiek pamanītas kuņģa-zarnu trakta sūdzības, neparasta sejas krāsas maiņa un citi tipiski karcinoīdu sindroma simptomi, ieteicams apmeklēt ārstu. Pēkšņa svīšana, ātra sirdsdarbība vai apsārtusi āda ir arī brīdinājuma pazīmes, kuras ātri jānoskaidro. Trūkuma simptomi un pazīmes sirds aritmija norāda, ka slimība jau ir progresējusi. Vēlākais pēc tam jāvēršas pie ārsta, kurš var noskaidrot simptomus un sūdzības un, ja nepieciešams, sākt ārstēšanu. Tā kā slimība parasti tiek atklāta tikai vēlīnās stadijās, ārstēšana jāsāk nekavējoties. Ārstēšanas laikā jāsaglabā cieša konsultācija ar atbildīgo ārstu. Neparastu simptomu vai blakusparādību gadījumā un mijiedarbība, pacientam par to jāinformē ārsts, pretējā gadījumā var rasties nopietnas komplikācijas. Pareizā kontaktpersona ir ģimenes ārsts vai internists. Pacientiem, kuriem sindroms rodas citas slimības kontekstā, vislabāk ir konsultēties ar atbildīgo ārstu. Bērni nekavējoties jāuzrāda pediatram.
Ārstēšana un terapija
Karcinoīdu sindroma ārstēšana jāsāk tūlīt pēc diagnozes noteikšanas, jo parasti slimība tiek atklāta novēloti. Izvēles ārstēšana ir primārā audzēja noņemšana, kas tiek veikta ķirurģiskas procedūras ietvaros. Metastāzes arī jānoņem. Vēl viena iespēja ir pārvalde aģentu, kas palēnina audzēju augšanu.
Perspektīvas un prognozes
Karcinoīdu sindroma prognoze ir atkarīga no vairākiem faktoriem. Sākotnējā slimības stadijā un ar labu vispārēju veselība, izārstēt ir pilnīgi iespējams. Ja pacients ievēro ārsta norādījumus un medicīnisko pasākumus tiek nekavējoties uzsāktas, ir iespēja atgūties. Neskatoties uz to, tas prasa audzēju ķirurģisku noņemšanu un lietošanu vēzis terapija. Abi ir saistīti ar daudzām blakusparādībām un riskiem. Var rasties komplikācijas, kas veicina prognožu pasliktināšanos. Vairumā gadījumu karcinoīda sindromā organismā dažādās vietās jau ir izveidojušies vairāki audzēji. Tie potenciāli apdraud pacienta dzīvi. Ja ķermenis jau ir stipri novājināts iepriekšējās slimības un liela skaita dēļ vēzis ir izveidojušās šūnas, samazinās atveseļošanās iespējas. Turklāt slimība bieži tiek pamanīta tikai progresējošā attīstības stadijā. Tas sarežģī ārstēšanu un samazina izredzes veselība uzlabojumi. Ja audzēju augšanu nevar ierobežot un galu galā pilnībā novērst, pacients priekšlaicīgi nomirs. Ja metastāzes formā, prognoze pasliktinās vēl vairāk. Slimības pēdējā fāzē ārsti galvenokārt rūpējas par nepatīkamo simptomu mazināšanu.
Profilakse
Pašlaik nav zināmu pasākumus lai novērstu karcinoīdu sindromu.
Follow-up
Karcinoīdu sindroma gadījumā pēcapstrāde ir ļoti maz vai nav vispār pasākumus pacientam vairumā gadījumu ir pieejami, tāpēc skartā persona galvenokārt ir atkarīga no ātras un, galvenokārt, agrīnas šīs slimības diagnostikas. Šajā gadījumā nevar būt pašārstēšanās, un savlaicīga slimības noteikšana parasti vienmēr ļoti pozitīvi ietekmē turpmāko slimības gaitu. Parasti karcinoīdu sindroma gadījumā audzējs ir jānoņem. Tālākā slimības gaita ir ļoti atkarīga no audzēja veida un arī tā apjoma, tāpēc vispārēja prognozēšana šeit nav iespējama. Tomēr pēc operācijas pacientam vajadzētu atpūsties un rūpēties par savu ķermeni. Viņiem vajadzētu atturēties no fiziskas slodzes vai stresa darbībām. Savas ģimenes vai draugu atbalsts ir ļoti svarīgs arī karcinoīdu sindroma gadījumā, kad ir nepieciešamas arī mīļas un intensīvas sarunas, lai nerastos psiholoģiskas sūdzības vai depresija var rasties. Tomēr daudzos gadījumos karcinoīdu sindroms ievērojami samazina skartās personas paredzamo dzīves ilgumu, jo sindroms tiek atklāts novēloti.
Ko jūs varat darīt pats
Vairumā karcinoīdu sindroma gadījumu nav pieejamas pašpalīdzības iespējas. Ietekmētās personas paļaujas uz turpmāku pārbaudi, lai identificētu primāro slimību vai audzēju, kad tiek diagnosticēts sindroms. Papildus fiziskajiem simptomiem cieš arī daudzi no skartajiem garīga slimība or depresija. Šajā gadījumā ir ieteicams apspriest slimību un tās turpmāko gaitu ar tuvākajiem uzticības personām un ar ģimeni. Īpaši bērni jāinformē par šo slimību, kā arī jāpiemin iespējamās negatīvās sekas. Tas bieži vien ir noderīgi runāt citiem pacientiem, kuri var sniegt noderīgu informāciju. Tomēr psiholoģiskā ārstēšana var būt noderīga arī pacienta radiniekiem, partnerim vai vecākiem. Pacientiem ar karcinoīdu sindromu vajadzētu to uztvert mierīgi un nevajadzīgi nenoslogot savu ķermeni. Parasti jāizvairās arī no sporta aktivitātēm. Pēc audzēju noņemšanas pacienti ir atkarīgi no regulārām pārbaudēm, lai novērstu slimības atkārtošanos.
