Simptomi
Galvenie simptomi ir caureja ar ūdeņainu izkārnījumu, krampji vēdera lejasdaļā un pietvīkums, kas ir krampjiem līdzīgs smags sejas apsārtums vai purpurs, kaut arī kakls vai kājas var arī ietekmēt. Neārstēta vai nediagnosticēta slimība var izraisīt vārstuļu sirds defekts, telangiectasias un pellagra (B2 vitamīna deficīts).
Cēloņi
Karcinoīdu sindroma pamatā ir tāda paša nosaukuma audzējs, kuru Oberndorfer atklāja 1907. gadā. Tas var ietekmēt visus neiroendokrīnos audus, bet visbiežāk tas notiek kuņģis, kols, papildinājums vai plaušas. Tie ir audzēji ar raksturīgu izskatu un krāsošanas uzvedību. Tās var attīstīties, piemēram, pacientiem ar hipergastrinēmiju, ti, paaugstinātu gastrīna sekrēciju asinīs asinis, gaitā Zolindžera-Elisona sindroms. Bieži vien ir pārmērīga serotonīna atbrīvošanās no deģenerētām neiroendokrīnām šūnām tā, ka aknas funkcija var tikt ietekmēta. Monoamīnoksidāze (MAO), lokalizēta aknas šūnas, katalizē serotonīna audzējs izdala bioloģiski neaktīvai 5-hidroksiindolacetoetiķskābei (5-HIAA). Urīns 5-HIAA koncentrācija lieto galīgai diagnostikai kopā ar attēlveidošanas paņēmieniem.
Riska faktori
Kuņģa-zarnu trakta slimības, Piemēram, Zolindžera-Elisona sindroms, ir riska faktors. Melnādainajiem afrikāņiem ir arī paaugstināts slimību risks attiecībā uz formām ar zarnu iesaistīšanos, salīdzinot ar citām etniskajām grupām. Zviedrijas epidemioloģiskajā pētījumā kā karcinoīdu gadījumi pirmās pakāpes radiniekiem, augsts izglītības līmenis un dzimšana lielā pilsētā tika minēti riska faktori.
Diagnoze
Diagnoze bieži tiek noteikta ļoti vēlu, jo tikai pēc tam parādās raksturīgie simptomi. Viens galvenokārt izmanto 5-HIAA urīna testu, kuram ir noteiktas robežvērtības. Diagnostiski tiek izmantotas arī tādas attēlveidošanas metodes kā sonogrāfija, audu paraugu ņemšana un histoloģiska krāsošana. Diferenciāldiagnoze: Fermenti vai citi defekti neiromeditors cikls histamīna un serotonīna, Piemēram, histamīna nepanesamība or migrēna. Citas hormonu veidojošās sistēmas slimības, piemēram Kušinga slimība vai feohromocitoma.
Narkotiku terapija
Ķīmoembolizācija:
- Ķīmoembolizācija ir ķirurģiskas iejaukšanās un ķīmijterapija lieto galvenokārt paliatīvi aknas metastāze. Šim nolūkam aknās ievieto katetru artērija vai portāls vēnas un tiek ievadītas citostatiskas zāles un embolizācijas materiāli, piemēram, Spherex. Tādā veidā kuģis tiek bloķēts un lokāls citostatisks pārvalde caur katetru var sasniegt apkārtējos audzēja audus ļoti koncentrētā formā. Tam nepieciešama parastā premedikācija: Opioīdi, glikokortikoīdi un pretvemšanas līdzekļi.
Somatostatīna analogi:
- Alternatīvi, somatostatīns tiek izmantoti analogi, kurus pacients pats var injicēt subkutāni. Lūk, divi sintētiskie oligopeptīdi oktreotīds un lanreotīds Ir pieejami. Lanreotīds tiek ievadīts ik pēc 28 dienām. The somatostatīns analogi bloķē peptīda iedarbību hormoni atbrīvo primārais audzējs, piemēram, tahikinīni, piemēram, bradikinīns. Tādējādi daudziem pacientiem var bloķēt ļoti nepatīkamo un sociāli novājinošo skalošanu. Jo īpaši ķīmijembolizācijā, somatostatīns analogi jāpiešķir pirms procedūras, lai izvairītos no masīvas serotonīna un peptīda izdalīšanās hormoni ar vazospazmu, kas procedūras laikā var izraisīt pacienta nāvi.
- Administrācija radioaktīvi iezīmētu somatostinālo analogu (111In-pentetreotīds) lietošana ir vēl viena jauna terapeitiska pieeja. Tomēr šī selektīvā staru terapija nepieciešama pacienta izolācija lielā starojuma dēļ deva, kas ir pārāk riskanti apkārtējai videi.
Serotonīna antagonisti:
- Ketanserīns un metisergīdu lieto simptomu kontrolei. Abi serotonīna receptoru antagonisti šķiet noderīgi simptomu blokādei. Tomēr ketanserīns ir arī antihipertensīvs efekts, kas var izraisīt nelabvēlīgu ietekmi. Daudzās valstīs abas nav pieejamas vai ir pieejamas tikai kā veterināras zāles. 5-HT3 antagonists ondansetrons, kas apstiprināts citostatisku inducētu vemšana, tiek vērtēta klīniskos pētījumos par karcinoīda simptomu kontroli. Svarīgi simptomātiski līdzekļi ietver jau apspriestos somatostatīna analogus.
Profilakse
Agrīna kuņģa-zarnu trakta simptomu noskaidrošana šķiet īpaši noderīga, pretējā gadījumā audzēju profilakse ir sarežģīta. Ar karcinoīdu sindroma diagnozi skartajai personai, ja iespējams, jācenšas kontrolēt simptomus; to var izdarīt, piemēram, izvairoties no intensīvas fiziskās slodzes, alkohola lietošanas un ļoti garšvielu eksotiskiem ēdieniem. Nespecifiski brīdinājuma simptomi ir atkārtoti ūdeņaini caureja un retos gadījumos - noturīgs klepus (bronhu karcinoīds). Skalošana ir tipisks brīdinājuma simptoms. Karcinoīdu slimniekiem, lai neitralizētu deficīta simptomus pārmērīgas serotonīna veidošanās dēļ, kas ir atkarīgs no B2 vitamīna, ieteicams lietot vitamīnu B2 (nikotinamīdu).
