Izoleicīns: funkcija un slimības

Būtiskā aminoskābe izoleicīns ir tikpat svarīga cilvēkiem, kuri nav pakļauti fiziskai iedarbībai uzsvars kā tas ir tiem, kam visaugstākajā līmenī jāuzstājas kā konkurētspējīgiem un izturība sportisti. Izoleicīns ir atrodams katrā aminoskābē, tāpēc tam ir ietekme uz daudzām ķermeņa funkcijām. Trūkums vai pārmērība noved pie nopietna veselība traucējumi un ārkārtējos gadījumos pat nāve.

Kas ir izoleicīns?

Izoleicīns ir sazarotas ķēdes neaizvietojamā aminoskābe, kas pieder BCAA grupai (sazarotā ķēde Aminoskābes). Tipisks no tiem proteīni ir tas, ka to strukturālajā ķēdē ir raksturīgs atzarojums. Izoleucīnu kā neaizvietojamu aminoskābi pats organisms nespēj ražot, bet tas jāpiegādā ar pārtiku vai kā diētu. papildināt. Izoleicīns var reaģēt sārmains vai skābs. Tas ir atrodams dažādos daudzumos daudzos citos aminoskābes un netiek konvertēts aknas, bet tiek transportēts tieši uz muskuļiem. Tā kā tas veicina muskuļu audu uzkrāšanos sportistiem un cilvēkiem ar augstu stresu, to sauc arī paruzsvars aminoskābe". Organisms to noārda taukskābju metabolismā. Nelielos daudzumos tas izdalās arī ar urīnu.

Funkcija, efekti un uzdevumi

Izoleicīns kopā ar pārējiem diviem BCAA valīnu un leicīns, veido muskuļu audus, veicinot proteīni muskuļos. Tas arī atjauno un uztur muskuļu audus. Tas nodrošina enerģiju glikoze smagas fiziskas slodzes laikā. Neaizstājamā aminoskābe regulē hormonu līdzsvarot un asinis cukurs līmeni, stimulējot insulīna sekrēcija aizkuņģa dziedzerī. Tas nodrošina arī augšanas hormonu somatotropīns pietiekamā daudzumā. Tā kā sazarotās ķēdes proteīns stiprina imūnā sistēma, tas arī veicina brūču dziedēšana. Smaga fiziskā stāvokļa gadījumā uzsvars, operācijas un slimības, tas samazina muskuļu audu sadalīšanos kopā ar leicīns un valīns. Tāpēc konkurējošiem sportistiem un slimiem cilvēkiem papildus vajadzētu lietot izoleicīnu, valīnu un leicīns. Tas pats attiecas uz cilvēkiem, kuri ievēro samazinājumu uzturs. Dažās formās šizofrēnija, fenilketonūrija un ciroze aknas, izoleicīns uzlabo klīnisko ainu.

Veidošanās, sastopamība, īpašības un optimālās vērtības

Tā kā organisms pats nespēj ražot izoleicīnu, tas jāpiegādā kopā ar pārtiku vai kā diētu papildināt. Turklāt ir lietderīgi to lietot katru dienu pietiekamā daudzumā, jo palielinās stress, slimības un daudz fizisko aktivitāšu vadīt līdz aminoskābes izsīkumam organismā. Optimālais izoleicīna daudzums ir 1.4 g dienā. Dienas minimums ir 0.7 grami. Intensīvas fiziskas slodzes laikā nepieciešamība palielinās līdz 5 līdz 10 g dienā. Lai vienmēr nodrošinātu ķermeni ar pietiekamu daudzumu izoleicīna, līdzsvarotu veselīgu uzturs ar pākšaugiem, rieksti un aunazirņi ir ieteicams. Lasis, liellopu un teļa gaļa satur arī daudz izoleicīna. Vislielākais saturs ir kviešu dīgļos (1.32 g uz 100 g), kam seko zemesrieksti (1.23 g) un tunzivis (1.21 g / 100 g). Nejauša izoleicīna pārdozēšana nekavējoties tiek pārveidota par aminoskābes un veselīga ķermeņa tauku uzglabāšana. Tomēr pacienti ar aknas un niere slimību gadījumā iepriekš jākonsultējas ar ārstējošo ārstu.

Slimības un traucējumi

Izoleicīna kanna deficīts vadīt līdz muskuļu vājumam un apātiskumam. Ja aminoskābes transportēšana caur šūnu membrānu ir traucēts, attīstās Hartrupa sindroms: šūnas, kas atrodas kuņģa-zarnu traktā un nierēs, vairs nespēj absorbēt vitāli svarīgo aminoskābi. Hartrupa sindroms izpaužas tādos simptomos kā vilkēdei līdzīgi ekzēma (pellagra), palielināts fotosensitivitāte no āda, pārāk spēcīga vai pārāk vāja ādas pigmentācija, līdzīga krampjiem caureja, trīce, spazmas, redzes dubultošanās, galvassāpes, depresīvi noskaņojumi, maldi, trauksme utt. Augsta koncentrācija of proteīni var noteikt pacientu urīnā. Metabolisma traucējumi tiek mantoti autosomāli recesīvā veidā un rodas ar varbūtību no 1 līdz 9 uz 100,000 XNUMX. Tiek ietekmēti visu vecumu pacienti. Ieteicamais terapija ir katru dienu pārvalde 40 - 200 mg nikotinamīda un ievērošana ar augstu olbaltumvielu saturu uzturs. Neiroloģiski psihiatriskos simptomus ārstē atbilstoši speciālisti. Izoleicīna pārpalikums var vadīt līdz hiperaminoacidūrijas rašanās procesam, kas ir vielmaiņas traucējumi, kuros palielinās amino izdalīšanās skābes urīnā. Pacientiem ar aknu bojājumiem vai fenilketonūrija, asinis izoleicīna līmenis tiek palielināts līdz pat 10 reizēm. Kļavu sīrups slimība ir ļoti reti sastopams vielmaiņas traucējums, kas pazīstams arī kā valīna-leicīna izoleicinūrija vai leikinoze. Pacientiem ar šo slimību ir ģenētiska enzīma defekts. Alfa-keto skābes dehidrogenāzes ferments vairs nespēj noārdīt aminoskābi asinis. Izoleicīns, leicīns un valīns izdalās ar urīnu, kas smaržo kļavu sīrups to sadalīšanās produktu dēļ. Autosomāli recesīvā traucējuma iespējamība ir 1 no 100,000 XNUMX, un tā rodas jaundzimušajiem ar elpošanas traucējumiem, vemšana, bezsamaņa, epilepsijas lēkmes un, ja to neārstē savlaicīgi, tas noved pie bērna nāves. Pacientiem ar kļavu sīrups slimība, pārmērīgs izoleicīna, valīna, leicīna, keto un hidroksi līmenis skābes ir nosakāmi visos orgānos un ķermeņa šķidrumi (acidoze organisma). Sākotnējai aprūpei tiek piešķirts zīdainis glikoze un sarežģīti cukuri infūzijas šķīdumā. Divas dienas viņam netiek dota arī olbaltumvielu diēta. Ārkārtējos gadījumos var norādīt asins mazgāšanu. Lai novērstu turpmāku metabolismu no sliedēm, pacientam visu mūžu jāuztur diēta ar zemu olbaltumvielu saturu.