Idiopātiska intersticiāla pneimonija apvieno lielu grupu plaušu slimības, kurām ir kopīgi iekaisums un plaušu rētas dažādās pakāpēs. Cēloņi nav zināmi. Terapeitiski iekaisuma process galvenokārt tiek nomākts, lai slimības process būtu ideāli apturēts. Ja terapija neizdodas, plaušu transplantācija jāapsver agrīnā stadijā.
Kas ir idiopātiska intersticiāla pneimonija?
Idiopātiska intersticiāla pneimonija ir jumta termins lielai slimību grupai plaušu ietver iekaisuma reakciju un plaušu rētas (fibrozi) saistaudi, kapilāri un / vai alveolas. Zem tā tiek ieskaitītas dažādas slimības formas, kas atšķiras pēc plaušu bojājuma pakāpes, patoloģijas, simptomiem, slimības gaitas, kā arī terapeitiskajām iespējām. 2002. gadā Amerikas krūšu kurvja biedrība un Eiropas Elpošanas biedrība publicēja kopīgu idiopātisku intersticiālu pneimonija. Pašlaik izšķir septiņas slimības formas:
- Idiopātiska plaušu fibroze
- Nespecifiska intersticiāla pneimonija
- Kriptogēna organizējoša pneimonija
- Akūta intersticiāla pneimonija
- Elpošanas bronhiolīts ar intersticiālu plaušu slimību.
- Desquamative intersticiāla pneimonija
- Limfoīdā intersticiālā pneimonija.
Cēloņi
Precīzs idiopātiskas intersticiālas pneimonijas cēlonis nav zināms. Patoģenētiski, iekaisums un fibroze ir priekšplānā. Pamatojoties uz plaušām biopsija rezultāti, pašlaik pastāv šāda slimības etioloģijas koncepcija. Sākotnēji ir alveolu bojājumi, kas izraisa iekaisuma šūnu aktivizēšanu. Šīs iekaisuma šūnas atbrīvo noteiktas kurjera vielas, kas izraisa balto krāsu migrāciju asinis šūnas (leikocīti) alveolās. Tas savukārt aktivizē granulocītus, kas tagad izdala proteāzes un toksiskas skābeklis metabolīti. Tas noved pie turpmākiem alveolu bojājumiem un virsmaktīvās vielas veidošanās traucējumiem alveolos, kas pēc tam sabrūk. Turklāt, izmantojot limfocītus iekaisums, fibroblasti vairojas un rēta saistaudi, kapilāri un alveolas. Tas vēl vairāk nogriež alveolus no asinis un skābeklis piegādi un palielina rētu lauku turpmāku veidošanos. Atlikušās alveolas, kas joprojām tiek vēdinātas, kļūst par kompensējošu hiper piepūšanu un pārveidojas cistiskās dobumos, kas līdzinās šūnām.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Idiopātiskajai intersticiālajai pneimonijai ir aizdusa un sausa klepus kā galvenie simptomi. Sākotnēji aizdusa tiek pamanīta tikai fiziskas slodzes laikā un progresē slimības progresēšanas laikā, ietverot arī aizdusu. Pēdējā posmā var rasties elpošanas mazspēja ar elpošanas spēku izsīkumu. Simptomi elpošanas mazspējas, aizdusa un sausa klepus ir hroniskas lielākajai daļai pacientu, ti, tās turpinās mēnešus vai gadus, līdz tiek noteikta diagnoze. Dēļ saistaudi pārveidojot, tiek traucēta plaušu gāzes apmaiņa, kā rezultātā trūkst skābeklis (hipoksēmija) asinis. Hipoksēmija izraisa āda un gļotādas, lai tās kļūtu redzami zilganas, a stāvoklis pazīstams kā cianoze. Jo īpaši lūpas, pirksti un pirksti kļūst cianotiski. Ar ilgstošu cianoze, stilbiņa pirksti un pulksteņa stikls nagi parasti attīstās. Visbiežāk slimība izpaužas dzīves otrajā līdz ceturtajā desmitgadē. Pacienti ar idiopātisku plaušu fibroze parasti ir vecāki par 60 gadiem.
Diagnoze un slimības progresēšana
Idiopātiskas intersticiālas pneimonijas diagnoze tiek noteikta klīniski, radioloģiski un patoloģiski. Sākotnēji ir vēsture un fiziskā apskate. Tiek apšaubītas pacienta pašreizējās sūdzības, iepriekšējās slimības, zāļu lietošana un ģimenes anamnēze. Laikā fiziskā apskate, plaušas tiek perkusētas un auskultētas ar stetoskopa palīdzību. Bieži dzirdama sausa gala iedvesmas sprakšķēšana un smalku burbuļu raustīšanās. Progresējošas slimības gadījumā cianoze, pulksteņa stikls nagi, un stilbiņa pirksti var parādīties kā āda izpausmes. Ja ir aizdomas par idiopātisku intersticiālu pneimoniju, plaušu funkcija un attēlveidošanas diagnostika ar Rentgenstūris vai augstas izšķirtspējas datortomogrāfija (CT). Tipiskas pazīmes ir plankumains, retikulārs sastrēgums, bronhu izšļakstīšana un šūnveida korpuss. Ja pēc attēlveidošanas diagnoze joprojām ir neskaidra, bronhoskopija ar bronhoalveolāru skalošanu un biopsija ir norādīts. Plaušas biopsija parasti ir visuzticamākā metode slimības diagnozes apstiprināšanai un adekvātas terapijas uzsākšanai terapija. Slimības gaita dažkārt ir ļoti mainīga, taču lielākā daļa slimību progresē mānīgi. Dažos gadījumos pacienti, kuriem ir bijusi hroniska slimība klepus vai elpas trūkums mēnešiem vai gadiem nekonsultējieties ar ārstu, kamēr nav par vēlu. Rezultātā atbilstoša diagnoze tiek noteikta novēloti, un fibrotiskā pārveidošana jau ir notikusi.
Komplikācijas
Šīs slimības dēļ rodas ievērojams diskomforts un plaušu un elpceļu komplikācijas. Smagos gadījumos nē terapija vai ārstēšana ir iespējama, un skartā persona ir atkarīga no transplantācija no donora plaušām. Parasti skartā persona cieš no elpas trūkuma un stipra klepus. Var notikt arī hemoptīze, kas nereti izraisa panikas lēkmi. Dēļ elpošana orgāniem un ekstremitātēm bieži netiek piegādāts pietiekams daudzums skābekļa, un tā rezultātā tie var tikt bojāti. Tāpat pacients vairs nespēj smagi strādāt un nevar veikt īpašas fiziskas aktivitātes vai sportu. Šīs slimības dēļ pacienta dzīves kvalitāte ievērojami samazinās. Turklāt var būt arī elpas trūkums vadīt līdz samaņas zudumam, kura laikā skartā persona var sevi ievainot, krītot. Slimības ārstēšana parasti notiek ar medikamentu palīdzību. Diemžēl cēloņsakarība nav iespējama, tāpēc galvenokārt simptomiem jābūt ierobežotiem. Tomēr tas katrā ziņā nav veiksmīgs. Ja ārstēšana ir neveiksmīga un skartajai personai netiek atrastas plaušas, pacienta nāve ir gandrīz neizbēgama.
Kad vajadzētu doties pie ārsta?
Ja tiek traucēta elpošanas aktivitāte, nepieciešama ārsta vizīte. Ja novirzes saglabājas vairākas dienas vai nedēļas, ārstam jāpārbauda plaušu aktivitāte, kā arī elpceļi. Uzbudināms klepus, darbs elpošana, pauzes elpošana vai sausa mute ir norādes, kuras būtu jāizmeklē. Ja ir spiediena sajūta lāde, ātrs nogurums fiziskās aktivitātes laikā vai elpošana trokšņi, nepieciešama ārsta vizīte. Bieži vien skartā persona cieš no pakāpeniska izmaiņu procesa. Tā kā smagos gadījumos orgānu transplantācija kļūst nepieciešams, pēc pirmajām pazīmēm ir ieteicams savlaicīgi apmeklēt ārstu. Ja krāsas izmaiņas āda parādās, slimība jau ir progresējusi. Tāpēc lūpu, pirkstu vai pirkstu krāsas maiņa zilā krāsā pēc iespējas ātrāk jāuzrāda ārstam. Ja skartajai personai ir izkliedēta slimības sajūta, tā pamana vispārēju nenoteiktības sajūtu vai ja parastais veiktspējas līmenis pazeminās, jākonsultējas ar ārstu. Pirkstu izmaiņas vai deformācijas tiek uzskatītas par neparastām, un tās jānoskaidro ārstam. Ja rodas trauksme, paniska uzvedība vai nosmakšanas sajūta, jākonsultējas ar ārstu. Ja reibonis iestājas, rodas gaita nestabilitāte vai vairs nevar veikt parastās sporta aktivitātes, lai noteiktu cēloni, nepieciešama ārsta vizīte. Ja rodas miega traucējumi, paaugstināta uzbudināmība vai uzmanības traucējumi, jākonsultējas ar ārstu.
Ārstēšana un terapija
Galvenais ārstēšanas mērķis ir novērst plaušu fibroze, jo tas ir neatgriezeniski. Jālikvidē zināmie izraisītāji un agresīvi jānomāc akūts vai hronisks iekaisuma process. Divas grupas narkotikas galvenokārt tiek izmantoti terapijā. Viens ir glikokortikoīdi un otrs ir imūnsupresanti. Atkarībā no slimības veida slimības efektivitāte narkotikas mainās. Piemēram, idiopātisks plaušu fibroze nav bijis efektīvi ārstējams ar glikokortikoīdi or imūnsupresanti, Bet pirfenidons un nintedanibs tagad ir apstiprināti. Tie ir antifibrotiski narkotikas kas palēnina slimības progresēšanu. Citi idiopātiskas intersticiālas pneimonijas apakštipi labi reaģē uz pretiekaisuma terapiju. Ja miera stāvoklī vai fiziskas slodzes laikā ir hipoksēmija, jāapsver skābekļa terapija. Neraugoties uz terapiju, daudziem pacientiem slimība ir hroniska un neatgriezeniska, tāpēc plaušu transplantācija jāapsver agri.
Perspektīvas un prognozes
Idiopātiskas intersticiālas pneimonijas prognoze ir individuāla, un tā jāveic saskaņā ar pacienta personīgo veselība statuss. Parasti to uzskata par nelabvēlīgu, jo izārstēt nav gaidāms. Plaušu iekaisuma procesa bojājumi, neskatoties uz visiem centieniem, nav atlīdzināmi saskaņā ar pašreizējo zinātnisko un medicīnisko stāvokli. Smagos gadījumos pastāv risks orgānu transplantācija vai priekšlaicīga cietušās personas nāve orgānu mazspējas riska dēļ. Ja terapija ir veiksmīga, prognoze uzlabojas. Ja diagnoze tiek noteikta agri un ārstēšana tiek sākta pēc iespējas ātrāk, slimības progresu var ļoti ietekmēt. Hroniski progresējošu iekaisumu var kavēt pārvalde narkotiku. Ja donora plaušu ceļš kļūst nepieciešams, lai saglabātu pacienta izdzīvošanu, jāņem vērā ķirurģiskās procedūras parastie riski un blakusparādības. Tomēr pastāv iespēja ievērojami uzlabot veselība kā arī dzīves pagarināšana. Tomēr, ja organisms noraida donora orgānu, prognoze pasliktinās. Daudziem pacientiem šī slimība izraisa sekundārus simptomus. Trauksme, dzīvesveida ierobežojumi, kā arī ikdienas dzīves pārstrukturēšana var vadīt uz uzsvars un izraisīt jaunas slimības. Tas noved pie vispārējās prognozes pasliktināšanās, jo psihi ir nozīmīga loma atveseļošanās procesā.
Profilakse
Tā kā precīzi slimības kompleksa cēloņi nav zināmi, nav specifisku pasākumus pašlaik var nosaukt, kas kalpo kā profilakse. Var formulēt tikai vispārpieņemamu uzvedību. Nikotīnsjāatturas no narkotiku vai zāļu lietošanas. Fiziskās aktivitātes un veselīgs uzturs parasti ir izdevīgi.
Follow-up
Idiopātiskas intersticiālas pneimonijas gadījumā novērošana ir cieši saistīta ar terapiju. Mērķis ir nomākt iekaisuma procesu un novērst progresējošu plaušu fibrozi. Tādā veidā ideālā gadījumā var apturēt slimības gaitu. Lai to panāktu, ārsti izraksta zāles, kas novērš izraisītājus. Tajā pašā laikā zāles aktīvi neitralizē iekaisuma procesu. Pacientiem precīzi jāievēro ārsta norādījumi un jālieto pretfibrozes līdzekļi, kā noteikts. Tādā veidā viņiem izdosies palēnināt turpmāko slimības gaitu. Atkarībā no slimības rakstura var izmantot arī pretiekaisuma ārstēšanu. Ja ir iesaistīta hipoksēmija, ārsts var ieteikt skābekļa terapiju. Lemjot par pareizo ārstēšanas veidu, pacientiem nepieciešama speciālista konsultācija. Turklāt ir svarīgi apmeklēt regulāras papildu tikšanās, lai noteiktu slimības gaitu. Pat ar mērķtiecīgu terapiju slimība var progresēt neatgriezeniski, un tad var būt piemērota plaušu transplantācija. Faktiskos slimības izraisītājus bieži nevar noteikt. Tāpēc nav konkrētu pasākumus lai palīdzētu, tikai ieteikumi a veselība-apzināts dzīvesveids. Atturēšanās no nikotīns, narkotikas un medikamenti, kā arī līdzsvaroti uzturs un fiziskām aktivitātēm, ir pozitīva ietekme.
Lūk, ko jūs varat darīt pats
Galvenās rūpes pacientiem ar idiopātisku intersticiālu pneimoniju ir apturēt plaušu iekaisumu un atbalstīt ārsta centienus. Sakarā ar nopietnību stāvoklis, ārsta norādījumiem ir prioritāte pār visiem citiem padomiem un pašpalīdzību pasākumus. Turklāt visas neatkarīgās pieejas iepriekš jāapspriež ar ārstu. Parasti pacienti ar idiopātisku intersticiālu pneimoniju saņem dažādus medikamentus, kas jālieto laikus un regulāri. Tā kā šie ir imūnsupresanti, cita starpā, slimnieki pastiprināti rūpējas par to, lai pārāk nenoslogotu viņu imūnsistēmu. Piemēram, cietušie piemēro piemērotus higiēnas pasākumus un arī izvairās no inficēšanās ar kontaktiem, sazinoties ar citiem cilvēkiem. Šajā ziņā ir arī izdevīgi regulāri atpūsties idiopātiskas intersticiālas pneimonijas gadījumā. Sporta aktivitātes bieži vairs nav iespējamas tādā pašā mērā kā pirms slimības. Tomēr pilnīga atteikšanās no fiziskās sagatavotības nav nepieciešama vai ir izdevīga katrā gadījumā. Ārsts bieži nosūta pacientu pie fizioterapeita, kurš izveidos vingrojumu režīmu, kas pielāgots idiopātiskai intersticiālai pneimonijai. Tāpat kā ar visiem plaušu slimības, ir svarīgi pilnībā apstāties smēķēšana tūlīt pie idiopātiskas intersticiālas pneimonijas.
