Hipertrofiska osteoartropātija ir slimība, kas rodas tikai nelielam skaitam cilvēku. Hipertrofiskas osteoartropātijas gadījumā diafizu sadaļas garā cauruļveida zonā kauli uz ekstremitātēm uzbriest. Tūsku skartās teritorijas izraisa sāpes. Turklāt to pacientu pirksti un pirksti, kuri cieš no hipertrofiskas osteoartropātijas, paplašinās.
Kas ir hipertrofiska osteoartropātija?
Hipertrofiska osteoartropātija galvenokārt ietekmē diafīzes ap ekstremitātēm. Turklāt dažiem skartajiem indivīdiem rodas papildu locītavu simptomi. Var tikt traucēta arī skarto personu pēdu un roku kustību funkcija. Retāk saistībā ar hipertrofisku osteoartropātiju ir novēroti neirovegetatīvi traucējumi un tā sauktās disproteinēmijas attīstība. Parasti vīriešu dzimuma pacientus hipertrofiska osteoartropātija ietekmē biežāk nekā sievietes. Vairumā gadījumu pacienti ir pusmūžā. Hipertrofiskai osteoartropātijai pastāv dažādi sinonīmi slimību nosaukumi. Piemēram, šo slimību sauc arī par Marie-Bamberger sindromu, Pierre-Marie slimību vai osteoperiostitis ossificans toxicans. Pirmais šo slimību aprakstīja Bambergers, kurš 1889. gadā intensīvi pētīja hipertrofisku osteoartropātiju. Šajā procesā ārsts jau atklāja, ka pastāv saikne starp paplašinātiem pirkstiem un pirkstiem, kā arī sirds vai plaušas. Gadu vēlāk, 1890. gadā, ārsts Marī skaidri nošķīra hipertrofisku osteoartropātiju no tā sauktās akromegālija.
Cēloņi
Principā hipertrofiskas osteoartropātijas attīstībai pastāv dažādi cēloņi. Vairumā gadījumu slimību izraisa tā sauktais paraneoplastiskais sindroms. Šāda veida sindroms var rasties kopā ar bronhu cauruļu karcinomu, kas parasti ir nesīkšūnu karcinoma. Turklāt hipertrofiska osteoartropātija notiek kopā ar dažādām citām slimībām. Tie ietver, piemēram, hroniskas slimības sirds vai plaušas, piemēram, plaušu fibroze or cistiskā fibroze. Dažreiz hipertrofiska osteoartropātija rodas arī bronhektāzes. Turklāt slimība dažkārt attīstās paralēli dažādām saslimšanām aknas saistīta ar disproteinēmiju. Visbeidzot, dažiem pacientiem ir saistība ar Krona slimība. Pētījumi par hipertrofiskas osteoartropātijas attīstības cēloņu faktoriem liecina, ka slimība ir diezgan reti koncentrēta noteiktās pacientu ģimenēs. Šis fakts drīzāk mazāk norāda uz izteiktu hipertrofiskas osteoartropātijas ģenētisko komponentu. Dažos gadījumos hipertrofisku osteoartropātiju izraisa arī audzēji plaušu. Turklāt šāda veida audzējs bieži notiek kopā ar bronhu karcinomu.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Hipertrofiska osteoartropātija izpaužas vairākās tipiskās sūdzībās, kas rodas lielākajai daļai skarto pacientu. Piemēram, pietūkums attīstās kā daļa no slimības, no kuras sāpes izplūst. Dažos gadījumos cieš skartās teritorijas asinsrites traucējumi. Tūskas galvenokārt attīstās uz garā cauruļveida kauli un tur galvenokārt uz tā sauktajām diafīzēm. Turklāt ievērojami palielinās to pirksti un pirksti, kuri cieš no hipertrofiskas osteoartropātijas. Savlaicīga hipertrofiskas osteoartropātijas diagnostika ir ārkārtīgi svarīga. Tas ir tāpēc, ka dažos gadījumos slimība ir saistīta ar bronhiālo karcinomu, kas izraisa atbilstošus simptomus. Ja hipertrofiskas osteoartropātijas simptomi tiek atpazīti agrīnā stadijā, ir iespējama agrīna karcinomas diagnostika. Tādā veidā var iegūt vērtīgu laiku un terapija var sākt ātrāk.
Diagnoze un slimības progresēšana
Lai diagnosticētu hipertrofisku osteoartropātiju, nepieciešama skartā pacienta sadarbība. Tādējādi, ja parādās tipiski slimības simptomi, ārsts ir ātri jāinformē, lai noteiktu diagnozi. Tas parasti sākas ar anamnēzi, kuras laikā viņš jautā pacientam par sūdzībām, to rašanos un izcelsmes apstākļiem, kā arī kā vispārējais dzīvesveids. Tādā veidā ārsts mēģina savākt nozīmīgas norādes, lai identificētu esošo slimību un noteiktu provizorisku diagnozi. Aizdomas ir pamatotas otrajā diagnozes noteikšanas posmā - pacienta klīniskajā izmeklēšanā. Šeit galvenā uzmanība tiek pievērsta fiziskā apskate slimā cilvēka. Tipiskas pirkstu un pirkstu izskata izmaiņas kopā ar sāpes aprakstīts, skaidri norāda uz hipertrofisku osteoartropātiju. Pirms diagnozes uzskatīšanas par apstiprinātu, apzinīgs diferenciāldiagnoze jāveic. To darot, ārsts mēģina atšķirt sūdzības no hroniskām plaušu slimībām, piemēram ,. bronhektāzes or tuberkuloze. Jāizslēdz arī zarnu iekaisuma slimības ar hronisku gaitu. Ārsts arī pārbauda iespējamo aknas ciroze.
Komplikācijas
Šīs slimības primārā komplikācija ir smags pietūkums, kas vairumā gadījumu ir saistīts arī ar sāpēm. Šie pietūkumi var vadīt uz dažādiem ierobežojumiem skartās personas kustībā un ikdienā. Sāpes var rasties arī sāpju formā miera stāvoklī, izraisot miega problēmas. Asinis apgrozība ir novājināta, tāpēc ekstremitātes ir auksts vai kļūst paralizēts. Sliktākajā gadījumā daži reģioni var pilnībā nomirt. Turpmākas komplikācijas parasti rodas, ja karcinoma tiek diagnosticēta novēloti un jau ir izplatījusies citos reģionos. Šajā gadījumā pacienta dzīves ilgums ir ārkārtīgi samazināts. Ārstēšana parasti ir cēloņsakarība un ir atkarīga no pamata slimības. Tomēr slimības gaita ne vienmēr ir pozitīva. Tomēr turpmākā slimības pārdošana ir atkarīga no pamata slimības un tās progresa. Daudzos gadījumos ir arī psiholoģiskas sūdzības, tāpēc nepieciešama arī psihologa ārstēšana. Ar agrīnu diagnostiku un ārstēšanu sūdzības var būt ierobežotas.
Kad jāredz ārsts?
Hipertrofiska osteoartropātija ir a stāvoklis kas jāārstē ārstam, lai atvieglotu simptomus. Pietūkums ekstremitātēs vai visā ķermenī ir pārkāpumu pazīme, kā arī traucējumu klātbūtne. Ja rodas arī sāpes, skartajai personai nepieciešama medicīniska aprūpe. Sāpju zāles parasti jālieto tikai konsultējoties ar medicīnas speciālistu, jo var rasties nopietnas blakusparādības. Ja mobilitāte ir ierobežota un savienojumi vairs nevar pārvietot vai iekraut kā parasti, nepieciešams ārsts. Bez ārstēšanas mobilitātes izmaiņas var vadīt smagām sekām un mūža traucējumiem. Ja skartā persona pamana traucējumus asinis apgrozība, ir nepieciešams ārsta paskaidrojums par sūdzībām. Ja ir auksts pirkstu vai kāju pirksti, spiediena sajūta uz ķermeņa vai krāsas maiņa āda, jākonsultējas ar ārstu. Ja sirds sirdsklauves, reibonis or nelabums iestājies, būtu jāveic pārbaude. Ja pirksti vai pirksti paplašinās, ir jārīkojas. Vizuālās izmaiņas norāda uz slimību, kas jāārstē. Miega traucējumi vai psiholoģiski traucējumi ir papildu indikācijas, kas būtu jāizpēta. Ja simptomi saglabājas vairākas nedēļas vai mēnešus, ieteicams veikt atkārtotu ārsta apmeklējumu.
Ārstēšana un terapija
Hipertrofiskas osteoartropātijas ārstēšana galvenokārt ir atkarīga no pamata slimības. Pamudināt terapija pamatslimība vairumā gadījumu ir ļoti svarīga, jo tie bieži ir nopietni apstākļi. Sāpes, kas rodas hipertrofiskas osteoartropātijas gadījumā, bieži ārstē ar nesteroīdiem pretiekaisuma līdzekļiem.
Profilakse
Tā kā hipertrofiskas osteoartropātijas profilakse īpaši attiecas uz pamata slimību, praksē ir grūti veikt efektīvu profilaksi.
Follow-up
Hipertrofiskas osteoartropātijas turpmākā aprūpe bieži noved pie parastās rutīnas maiņas un tāpēc ir pašpalīdzība pasākumus.Simptomus var mazināt, pavadot pasākumus, kas pozitīvi ietekmē pacienta dzīves kvalitāti. Ir dažādas pašpalīdzības iespējas, kuras ārsts izskaidro tiešā sarunā ar skarto personu. Tipisks pietūkums pēdu zonā un bieži vien citās ķermeņa daļās izraisa sāpes. Tos samazina, lietojot atbilstošus medikamentus. Lai izvairītos no pārdozēšanas, pacientiem precīzi jāievēro ārsta norādījumi par šīm zālēm. Pret to palīdz arī īpaši apavi ar ortopēdiskām īpašībām sāpes kājās. Ortopēds to pielāgo individuālajām vajadzībām. Īpašie apavi uzlabo skarto cilvēku mobilitāti. Neskatoties uz to, nav iespējams izvairīties no sporta aktivitāšu samazināšanās. Tomēr pacientiem jāpārliecinās, ka viņi pilnībā neatsakās no aktivitātēm. Fiziskie vingrinājumi viņiem nāk par labu, pat ja apjoms tiek samazināts. Ar fizioterapeita palīdzību tiek izveidota individuāla vingrojumu programma, kuru pacienti var veikt paši, saņemot detalizētas instrukcijas. Vingrinājumi uzlabo viņu piemērotība un liek viņiem justies labāk. Tas pozitīvi ietekmē viņu kopējo stāvokli stāvoklis un paaugstina viņu dzīves kvalitāti.
Lūk, ko jūs varat darīt pats
Pacienti ar hipertrofisku osteoartropātiju parasti ierastajā ikdienas dzīvē, kā arī viņu dzīves kvalitāti ierobežo pavadošie simptomi. Izmantojot piemērotu pašpalīdzību pasākumus, skartie uzlabo savu individuālo labsajūtu, lai gan medicīniskajai aprūpei vienmēr ir svarīga loma. Pēdu un citu ķermeņa daļu pietūkums bieži izraisa sāpes, tāpēc pacienti lieto atbilstošus medikamentus, kurus izrakstījis speciālists. Ortopēdiskie apavi, kas individuāli pielāgoti pacienta mainītajai pēdai, veicina pacienta turpmāku kustību spēju. Sporta aktivitātes bieži vien ir jāierobežo hipertrofiskas osteoartropātijas dēļ, taču tās nedrīkst pilnībā pamest. Tas ir tāpēc, ka noteikts fizisko aktivitāšu daudzums atbalsta vispārējo stāvokli veselība kā arī hipertrofiskas osteoartropātijas pacientu labsajūtu. Fizioterapeits sadarbojas ar pacientu, lai izstrādātu piemērotu vingrinājumu kārtību, kuru pacients var veikt arī neatkarīgi mājās, tādējādi palielinot vai vismaz saglabājot savu fizisko piemērotība. Parasti pamata slimība izraisa hipertrofisku osteoartropātiju, kas ir jānosaka. Kamēr tas nav izdarīts, pacienti ievēro veselīgu dzīvesveidu, par kuru ir panākta vienošanās ar speciālistu uzturs, vingrošana un stimulanti. Tādā veidā dažos gadījumos ir iespējams pozitīvi ietekmēt pat pamata slimību, kas joprojām nav zināma.
