Sinonīmi plašākā nozīmē
hipofīzes giganta augšana, augšanas traucējumi Angļu: akromegālija, hipofīzes gigantisms
Definīcija Akromegālija
Akromegālija ir acra (skat. Zemāk) un iekšējie orgāni augšanas hormona sekrēcijas palielināšanās dēļ (somatotropīns(GH (augšanas hormons)). Šī pārmērīgā sekrēcija ir pēc gareniskās izaugsmes pabeigšanas. Acres ir, piemēram deguns, lūpas, mēle, ausis, rokas, pirksti un kājas. Ja šī pārprodukcija notiek pirms pubertātes, ti, ja garuma pieaugums vēl nav pabeigts, rodas milzīgs pieaugums (hipofīzes milzīgums), ko izraisa hipofīzes dziedzeris.
vēsture
Termins akromegālija nāk no grieķu valodas akron = tip un mega = large. Pirmais šīs klīniskās ainas aprakstītājs šodien ir neirologs Pjērs Marī no Parīzes. 19. gadsimta beigās viņš atzina akru palielinājumu (sk. Definīciju) kā klīnisku ainu.
Tomēr ir norādes, ka akromegālija ēģiptiešiem bija zināma jau faraonu laikā. Ir faraonu portreti ar izliektām lūpām, lielu zodu un izvirzītiem deguns. Tajā laikā šīs tipiskās akromegālijas anatomiskās īpašības tika uzskatītas par dievišķām. - Cerebrum
- Cerebellum
- Muguras smadzenes
- Hipofīzes dziedzeris
Biežums / epidemioloģija
Iedzīvotāju sastopamība Vidēji saslimst aptuveni 40 - 70 cilvēki no 1 miljona iedzīvotāju. Katru gadu no jauna saslimst apmēram 3-4 cilvēki uz 1 miljonu iedzīvotāju.
Akromegālijas cēlonis
Parasti priekšpusē ir adenoma (labdabīgs audzējs) hipofīzes dziedzeris (šī ir hormonu ražojošā daļa smadzenes), kas ražo hormonu somatotropīns pārmērīgā daudzumā. Adenoma ir labdabīgs audzējs, kas rodas no dziedzeru šūnām un mēģina tās atdarināt. Šajā gadījumā tas aug priekšējā daļā hipofīzes dziedzeris.
Ārkārtīgi retos gadījumos audzējs var būt arī ļaundabīgs (karcinoma). Vienlīdz reti sastopami šādi cēloņi: pārprodukcija somatotropīns, kuras cēlonis atrodas ārpus hipofīzes priekšējās daļas. Tā kā šī hormona ražošanu stimulē tā sauktais GHRH (augšanas hormonu atbrīvojošais hormons) no hipotalāmu (cits Āfrikas reģions smadzenes), ļoti retos gadījumos šeit var rasties arī audzēja izraisīta pārprodukcija. Šī paaugstinātā izdalīšanās tad arī izraisītu palielinātu hormona somatotropīna (augšanas hormona) izdalīšanos.
Simptomi / sūdzības
Tipiski akromegālijas simptomi ir sejas palielināšanās un rupjība galvaskauss, rokas un kājas. Šī akras palielināšanās ir gandrīz vienmēr sastopama, tāpat kā ādas sabiezēšana un splanchnomegaly (patoloģiska iekšējie orgāni). Sievietēm akromegālija bieži noved pie menstruālā cikla traucējumi (mēneša perioda traucējumi).
Gandrīz pusei vīriešu rodas libido un potenci traucējumi. Abiem dzimumiem ir pastiprināta svīšana (hiperhidroze). Pacientiem ar akromegāliju uz sejas ir pamanāmi arī izvirzītie acu izliekumi (izteikti supraorbitāli izliekumi).
ES paplašināšanās deguns, lūpas un mēle noved pie parasti neveiklas runas. Atkarībā no adenomas lieluma galvassāpes un redzes traucējumi tiek atkārtoti novēroti tā nomācošās izaugsmes dēļ. Perifērijas nervu sistēmas var ietekmēt arī: ir sensoro traucējumi (nejutīgums) rokās un kājās, kā arī muskuļu vājums. 35-50% pacientu a karpālā tuneļa sindroms ar saspiešanu vidējais nervs ir redzēts.
