Castleman slimība ir ļoti reti sastopama smaga ES slimība limfa dziedzeri, kas rodas epizodēs. To 1954. gadā klasificēja ASV patologs Bendžamins Kastlemans. Slimība notiek divos veidos: viena ir mazāk smaga un viena ļoti reti - ar nelabvēlīgu prognozi.
Kas ir Kastlemana slimība?
Castleman slimība ir a limfa dziedzera traucējumi, kas ietekmē arī apkārtējos audus. The limfa mezgli augt pārmērīgi un veido audzējus. Atkarībā no tā, vai viens limfmezgls / grupa limfmezgli vai tiek skartas vairākas atsevišķas / vairākas grupas, zāles Kastlemana slimību diferencē viencentriskā (lokalizētā) un daudzcentru formā. Slimības iespējamība ir 1: 100,000 8 (pacienti gadā). Tiek ietekmēti abi dzimumi. Pacientiem ar smagu formu ir vecāks vecums nekā tiem, kuriem ir viencentra Castleman slimība. Pēdējam ir daudz mazāk simptomu nekā smagai formai, kas parasti ir saistīta ar HIV un HHV-XNUMX infekciju. Cilvēki ar HIV infekciju /AIDS ir paaugstināts risks saslimt ar limfātisko slimību. Tajās prognoze ir daudz mazāk labvēlīga.
Cēloņi
To cēloņi vadīt līdz lokalizētajai slimības formai joprojām ir pretrunīgi. Zinātnieki pieņem, ka pacienta ķermeņa ļaundabīgās šūnas ir atbildīgas par IL-6 un IL-10 pārprodukciju limfmezglā. Iekaisīga autoimūna slimība, vīrusu infekcija, kas nav cilvēka herpess vīruss 8 (HHV-8) vai ģenētiska nosliece varētu būt arī vieglākas Castleman slimības izraisītāji. Šajā gadījumā vienlaikus pastāv dažādi interleikīna-6 receptoru varianti, kas attiecīgi var ietekmēt vairāk šūnu. Tā kā vismaz 60 procentiem pacientu ar smagu slimības gaitu ir arī HHV-8 infekcija, viņiem rodas vīrusu interleikīns, kas līdzinās cilvēka IL-6. Vīrusu IL-6 ir arī citokīnu vētru izraisītājs, kas raksturīgs Kastlemana slimības multicentriskajai formai: tas inficē lielu skaitu plazmas šūnu, no kurām lielākā daļa atrodas limfoīdo folikulu tuvumā.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Parasti slimību pavada lieliski sāpes no skartajiem limfmezgli. Vienkāršākā slimības formā B simptomi ietver piespiedu svara zudumu, drudzis, un nakts svīšana. Turklāt pacients ir vājš un noguris, jūtas sāpes iekš lāde un vēdera - atkarībā no tā, kuru reģionu skārusi slimība. Bieži vien vieglas anēmija joprojām ir nosakāms. Pacienti ar daudzcentrisku slimības formu cieš nelabums, vemšana un apetītes zudums papildus B simptomi un ir palielināts aknas un liesa. Turklāt ir elpošana problēmas, tendence uz tūsku, smaga olbaltumvielu deficīts, smaga anēmija, dažāda veida iekaisums, un masveida trombocitopēnija (trombocītu deficīts). Arī POEMS sindroms un - (vienlaikus), ko vienlaikus izraisa HIV infekcija - limfadenopātija, Kapoši sarkoma un ļaundabīgas limfomas. Atkarībā no simptomu smaguma un apjoma, nāve var izraisīt: daudzorganismu mazspēja, smaga infekcija un limfoma.
Diagnoze un slimības progresēšana
Castleman slimība ir jāidentificē atšķirīgi no limfoma un citas smagas slimības. Jo īpaši smago formu bieži maldina limfoma. Ultraskaņa un CT tiek izmantoti, lai sašaurinātu skartās teritorijas lielumu. Limfas dziedzera audus noņem un histoloģiski pārbauda. Asinis slimības epizodes laikā uzzīmēts paaugstināts IL-6 un CRP līmenis. Vieglākā limfas dziedzeru slimības forma neparādās kā izteikti simptomi un vieglākas epizodes. CRP līmenis ir zemāks nekā smagas Castleman slimības gadījumā. Daudzcentru Castleman slimība var ievērojami atšķirties. Daži pacienti gadiem ilgi ir stabili, savukārt citos šī slimība strauji progresē, līdz tā kļūst dzīvībai bīstama. Starp recidīviem pacients piedzīvo labus periodus veselība, normāls CRP līmenis un pat skarto limfas dziedzeru audu regresija. Tomēr, jo ilgāk slimnieks dzīvo ar šo slimību, jo biežāki ir recidīvi un jo lielāks risks saslimt ar ļaundabīgu limfomu.
Komplikācijas
Castleman slimība izraisa pacientam smagus simptomus. Parasti notiek smags svara zudums, un pacienti arī cieš drudzis vai svīšana naktī. Turklāt nav nekas neparasts piedzīvot sāpes iekš kuņģis vai vēdera, tā ka šī slimība ievērojami samazina pacienta dzīves kvalitāti. Kastlemana slimība arī izraisa vemšana un nelabums pacientā, ar apetītes zudums arī notiek. The aknas un liesa palielināt, kas arī var izraisīt sāpes skartajos reģionos. Dēļ anēmija, cietusī persona ir nogurusi un nogurusi. Pacienta spēja tikt galā uzsvars arī ievērojami samazinās šīs slimības rezultātā. Bez ārstēšanas Castleman slimība izraisa orgānu mazspēju un galu galā pacienta nāvi. Pacienta imūnā sistēma arī vājina slimība, tādējādi atvieglojot infekciju vai iekaisumu rašanos. Simptomu ārstēšanai parasti var veikt operāciju. Turklāt pacienti nav reti atkarīgi no radiācijas terapija. Vai tas izraisīs pilnīgi pozitīvu slimības gaitu, parasti nevar paredzēt. Iespējams arī, ka Castleman slimība samazina dzīves ilgumu.
Kad jāredz ārsts?
Ja ir problēmas limfmezgli, Aiz tā varētu būt Castleman slimība. Ja rodas šādas problēmas, ieteicams nekavējoties apmeklēt ārstu. Viņš vai viņa var izlemt, vai aiz tās slēpjas viencentriska vai daudzcentriska Castleman slimība, vai arī cita stāvoklis kas ietekmē limfātisko sistēmu. Šo salīdzinoši reto slimību pavada nespecifiski simptomi. Tomēr, ja tie ir ilgstoši, tos bieži nevar izskaidrot ar limfmezglu pietūkumu vai drudzis dēļ saaukstēšanās. Nepārtraukti sāpīgi limfmezgli un ar tiem saistītais orgānu palielinājums arī norādīja, ka kaut kas varētu būt nepareizi. Castleman slimība parasti notiek epizodēs. Tas ir arī signāls, ka ir jāmeklē limfas dziedzeru pietūkuma cēlonis. Ārstu apmeklējumu nevajadzētu atlikt uz ilgu laiku, ja rodas aizdomas par nopietnu slimību. Kastlemana slimības noteikšanai nepieciešama plaša diagnostika. Pirmkārt, ir jāizslēdz citas slimības. Tie ietver, piemēram, infekcijas, autoimūnas slimības vai audzēji. Ja tiek ietekmēts tikai viens limfmezgls, to var ķirurģiski noņemt. Tomēr tas nav iespējams daudzcentru Castleman slimības gadījumā. Šeit terapeitisko diapazonu iezīmē ķīmijterapija, radiācijas vai mērķtiecīgas multimodālas terapeitiskas pieejas. Šajā kontekstā Castleman slimības prognoze ir daudz sliktāka, it īpaši, ja nopietni imūndeficīti, piemēram, AIDS ir klāt.
Ārstēšana un terapija
Viencentriskas Castleman slimības gadījumā ir labas iespējas izārstēties, ja skartajai personai ķirurģiski tiek noņemts patoloģiski palielināts limfmezgls. Tad reti tiek atkārtota slimība. Ja operācija nav iespējama, apstarošana terapija var veikt. Monoklonāla izmantošana antivielas pret cilvēka IL-6 (siltuksimabs) parāda labus panākumus ārstēšanā. Daudzcentru formā veiksmīgas ārstēšanas iespējas ir daudz zemākas. Tas ir saistīts ar plašo iedarbības spektru, ko 6. un 10. interleikīns ietekmē limfas dziedzeru šūnās, kā arī ar to, ka lielākā daļa pacientu ar smagu formu ir inficēti arī ar HIV un HHV-8 un viņiem pret šiem medikamentiem jālieto papildu medikamenti. slimības (blakusparādības, mijiedarbība, lielāka ķermeņa vājināšanās). Turklāt slimos limfmezglus nevar ķirurģiski noņemt, jo tie atrodas vairākās ķermeņa vietās. Vairumā gadījumu medicīniska terapija ir daudzvirzienu: pretiekaisuma terapijā tiek ievadīti kortikosteroīdi. Ar monoklonālo antivielu palīdzību rituksimabs (vai nu ar citostatisku vai bez tā narkotikas), citokīnus ražojošie interleikīni 6 un 10 ir iekļauti un to signālu ceļi vienlaikus tiek bloķēti. Simptomi tiek ārstēti ar specifiskiem narkotikas (pretvīrusu līdzeklis pret HHV-8, pretretrovīrusu līdzeklis pret HIV).
Perspektīvas un prognozes
Kastlemana slimības specifiskā prognoze ir atkarīga no esošās formas, kursa un izvēlētās ārstēšanas metodes. Turklāt vispārīgi veselība un citu slimību klātbūtne ir svarīga.Kastlemana slimības vienicentriskajai formai ir ļoti labvēlīga prognoze, ja skarto limfmezglu pilnībā noņem ķirurģiski vai iepriekš ārstē ar staru terapiju. Kopējais izdzīvošanas līmenis tiem, kurus skārusi šī slimības forma, ir 90 procenti. Piecu gadu bez slimības izdzīvošanas rādītājs ir redzams vairāk nekā 80 procentiem pacientu. Desmit gadu laikā mazāk nekā pieci procenti mirst no viencentriskas Castleman slimības. Nedaudz sliktākas prognozes tiek novērotas pacientiem, kuri tiek ārstēti ar ķīmijterapija. Pagaidām nevar sniegt konkrētus apgalvojumus attiecībā uz Castleman slimības daudzcentru formas prognozi, ņemot vērā slimības dažādo gaitu un mazo gadījumu skaitu. Kopumā perspektīvas ir daudz sliktākas nekā pacientiem ar vienocentrisku formu. Pēc standarta terapijas, kas sastāv no ārstēšanas ar glikokortikoīdi un ķīmijterapijatrīs gadu laikā vairāk nekā 50 procenti no skartajiem atkārtojas. Īpaši slikta prognoze ir pacientiem, kuriem ir arī HIV. Izdzīvošana bez slimībām viņiem pēc trim gadiem ir 25 procenti. Vidēji pacienti nomira 14 mēnešus pēc diagnozes noteikšanas.
Profilakse
Castleman slimības profilakse nav iespējama, ja iepriekš nav novērsta inficēšanās ar HHV-8, HIV utt.
Turpmāka aprūpe
Kastlemana slimības pēcapstrāde galvenokārt attiecas uz iespējamo profilaktisko pasākumus. Tas ietver arī emocionālo ciešanu ārstēšanu. Pacientiem nepieciešams uzticams ģimenes locekļu un draugu atbalsts. Pēc sākotnējās terapijas pabeigšanas fiziskie vingrinājumi palīdz stiprināt organismu. Centieniem vajadzētu palikt no gaismas līdz mērenam diapazonam. Tādā veidā tie stiprina imūnā sistēma un uzlabot veselība prognoze. Piemēroti sporta veidi ietver izturība sporta vai ūdens vingrošana. Elpošanas terapija var arī palīdzēt optimizēt pašsajūtu. Turklāt a uzturs tas ir pēc iespējas veselīgāk. Vidusjūra uzturs jo īpaši ir izrādījusies labvēlīga veselībai. Atveseļošanās procesā ir lietderīgi saņemt palīdzību no ārsta vai dietologa. Protams, regulāri jāveic arī pārbaudes pie atbildīgā ārsta. Tādā veidā jebkuras komplikācijas var atklāt agrīnā stadijā. Ja nepieciešams, ārsts uzsāk īpašu pasākumus lai novērstu stāvoklis no pasliktināšanās. Tieša slimības profilakse pašlaik nav iespējama. Pacienti var tikai stiprināt aizsargājošo pasākumus pret HIV infekciju. Arī psiholoģiskā aprūpe var pozitīvi ietekmēt pašsajūtu.
Lūk, ko jūs varat darīt pats
Kad tiek diagnosticēta Kastlemana slimība, tā dažkārt skartajiem rada lielu emocionālu slogu. Vissvarīgākais pašpalīdzības pasākums ir runāt ar draugiem, ģimenes locekļiem un citām ietekmētajām personām. Fiziskās aktivitātes ir ieteicamas sākotnējās terapijas laikā un pēc ārstēšanas pabeigšanas. Viegls vai mērens vingrinājums tiek uzskatīts par ārkārtīgi efektīvu, lai uzlabotu vēzis. Piemēroti sporta veidi ietver izturība sports, vingrošanas stiprināšana vai ūdens terapija. Elpošanas vingrinājumi, joga, Tai Chi, aerobika un iegurņa pamatne der arī vingrinājumi. Lai to kompensētu, atpūtieties un atpūta ir arī svarīgi. Kastlemana slimības gadījumā vesels uzturs ir arī būtiska. It īpaši Vidusjūras reģiona diēta tiek uzskatīta par svarīgu labklājības un atveseļošanās pamatu. Vislabāk ir ieteicams skartajiem runāt dietologam vai atbildīgajam ārstam. Pēc terapijas rūpīgi jāuzrauga ķermenis. Ja parādās atkārtošanās pazīmes vai rodas citas komplikācijas, par to jāinformē ārsts. Šaubu gadījumā ar sūdzībām jāapmeklē tuvākā slimnīca, lai nopietnu komplikāciju gadījumā, kas var rasties īpaši pirmajos mēnešos pēc terapijas pabeigšanas, nekavējoties varētu veikt nepieciešamos pasākumus.
