Bronhektāzes: cēloņi

Patoģenēze (slimības attīstība)

Gadā atkārtotas smagas bronhu infekcijas bērnība, piemēram, pneimonijas (plaušu infekcijas), vadīt līdz bronhu struktūras pārveidošanai. Bronhektāze bieži sākas arī ar bronhu koka sašaurināšanos (obstrukciju), piemēram, ar svešķermeņiem vai bronhu audzējiem. Galu galā lielākā daļa izraisītāju izraisa elpošanas orgānu iznīcināšanu epitēlijs un tādējādi bronhu mukocilārā klīrensa traucējumi (bronhu pašattīrīšanās). Ciliāta epitēlijs sastāv no kustīgas kinocilijas, kas koordinēti virzās uz rīkli. Viņi no elpceļiem transportē bronhu gļotas un svešķermeņus, kas iekļuvuši elpceļos, kā arī mikroorganismus. Iekaisuma procesu ietvaros iekaisuma šūnas iefiltrējas bronhu apkārtējā parenhīmā (“audos”) epitēlijs. Audu iznīcina un izliekas sakulāras, vārpstveida vai cilindriskas izplešanās veidā. Tas izjauc “mukocilāro attīrīšanos” (bronhu pašattīrīšanās mehānisms), kā rezultātā rodas sekrēcijas aizture (sekrēcijas aizture bronhos), kas ir ideāla augsne infekcijas patogēniem. Turklāt bronhu gļotas dilatāciju dēļ var iztecēt vēl sliktāk. Attīstās apburtais loks (circulus vitiosus).

Etioloģija (cēloņi)

Biogrāfiskie cēloņi

  • Iedzimti (iedzimti) defekti
    • Anatomisks:
      • Marfana sindroms - ģenētiski traucējumi, kurus var mantot autosomāli-dominējošā veidā vai rasties sporādiski (kā jauna mutācija); sistēmisks saistaudi traucējumi, kas ir visievērojamākie gara auguma, zirnekļa ekstremitāte un pārmērīga paplašināmība savienojumi; 75% no šiem pacientiem ir aneurizma (patoloģisks (patoloģisks) izliekums artērijas sienā).
      • Skolioze (S veida mugurkauls).
      • Traheobronhomegālija - trahejas un lielo bronhu paplašināšanās.
    • Citi iedzimti traucējumi, kas saistīti ar traucētu mukocilāro klīrensu:
      • Agammaglobulinēmija - saistīta ar X imūndeficīts kurā B limfocīti nevar pilnībā izveidoties ģenētiska defekta dēļ; tas izraisa paaugstinātu uzņēmību pret infekcijām ENT reģionā, kā arī plaušās.
      • Alfa-1 antitripsīna deficīts - aknas šūnas veido fermentu ar defektiem vai nepietiekamā daudzumā; alfa-1 antitripsīna deficīts ir saistīts ar paaugstinātu hroniska obstruktīva plaušu slimība (HOPS) pieaugušajiem.
      • Defektīvs ENaC proteīns - mutācija ENaC gēnā, kā rezultātā epitēlija nātrija kanāls ir bojāts; rodas hiperaktīvs nātrija kanāls, kas izraisa sāls un ūdens homeostāzes (homeostāzes = līdzsvara) traucējumus elpošanas gļotādās (bronhu gļotādā)
      • Hiper-IgE sindroms (HIES) - primārais imūndeficīts, kam klīniski raksturīga augsta seruma IGE (> 2,000 SV / ml) triāde, atkārtoti stafilokoku ādas abscesi un atkārtotas pneimonijas (pneimonija) ar pneimatoceļu veidošanos (patoloģiska gaisa uzkrāšanās audos)
      • Kartagenera sindroms - iedzimta slimība; situs inversus viscerum triāde (orgānu spoguļattēls), bronhektāzes (sinonīmi: bronhektāzes; bronhu paplašināšanās) un aplazija (neveidošanās) paranasālas deguna blakusdobumu; slimības bez situs inversus sauc par primāro ciliāru diskinēzija (PCD).
      • Primārā ciliāra diskinēzija (PCD) (visbiežākais ne-CF cēlonis bronhektāzes (nav izraisījis cistiskā fibroze)) - tiek traucēta blakstiņu (cilšu) kustība, kā rezultātā samazinās sekrēciju klīrenss → palielinās uzņēmība pret infekcijām.
      • Selektīvs IgA deficīts - visbiežāk sastopamais ģenētiskais imūndeficīts; galvenokārt noved pie hroniskām atkārtotām (atkārtotām) elpošanas trakts.
      • mainīgs imūndeficīts sindroms (“Kopējais mainīgais imūndeficīts” (CVID)) - iedzimts imūndeficīts, kurā imūnglobulīna sintēze, īpaši imūnglobulīna G, ir nesamērīgi zema, kā rezultātā palielinās uzņēmība pret infekcijām, īpaši pret baktēriju infekcijām elpošanas trakts un kuņģa-zarnu trakta (kuņģa-zarnu trakta).
      • Cistiskā fibroze (CF) (sinonīms: cistiskā fibroze).

Ar slimību saistīti cēloņi - iegūta bronhektāze.

  • Alerģiska bronhopulmonārā aspergiloze (ABPA) - jaukta plaušu alerģiska slimība (I un III tips) alerģija), ko izraisa Aspergillus cauruļveida sēnīšu pelējums.
  • Bronhiālā astma
  • Hroniska obstruktīva plaušu slimība (HOPS)
  • Iekaisīga zarnu slimība: Celiac slimība (lipeklisizraisīta enteropātija) - hroniska slimība no gļotādas no tievā zarnā (tievās zarnas gļotādas), kuras pamatā ir paaugstināta jutība pret graudu olbaltumvielām lipeklis.
  • Difūzs panbroniolīts - hronisks progresējošs (progresējošs) bronhiolu iekaisums.
  • Dzeltenā nagu sindroms (“dzelteno nagu sindroms”) - nokrāsojas dzeltenīgi nagi; piemēram, hroniskā formā bronhīts, bronhektāzes (sinonīms: bronhektāzes), pleiras izsvīdums, sinusīts (sinusīts).
  • Fibroze (patoloģiska saistaudi) - radiācijas fibroze, plaušu fibroze, pēc tuberkulozes fibroze.
  • Imunoloģiski defekti (sekundāri).
    • Ķīmijterapija
    • Imūnsupresīvā terapija
    • Audzējs
  • Elpceļu obstrukcija (sašaurināšanās) sakarā ar:
    • Labdabīgi (labdabīgi) audzēji
    • Palielināti limfmezgli
  • Postinfekciozs - spēlē lomu galvenokārt jaunattīstības valstīs (visbiežāk sastopamais cēlonis); rūpnieciski attīstītajās valstīs saslimstības līmenis samazinās antibiotiku un vakcinācijas programmu dēļ
  • Reimatiskā viela artrīts - iekaisuma daudzsistēmu slimība, kas parasti izpaužas kā sinovīts (sinoviālās membrānas iekaisums).
  • Skolioze (S-veida mugurkauls) - mugurkaula saliekšana uz sāniem, vienlaicīgi rotējot skriemeļus, kurus vairs nevar pilnībā iztaisnot.
  • Sistēmiska lupus erythematosus (SLE) - sistēmiska slimība, kas ietekmē āda un saistaudi no kuģi, izraisot vaskulitīdi (asinsvadu iekaisums) daudzos orgānos, piemēram, sirds, nieres vai smadzenes.
  • Traheobronhiālā amiloidoze (visizplatītākā plaušu amiloidozes forma / amiloidu nogulsnes (izturīgas pret noārdīšanos) proteīni)).
  • Jauna sindroms - raksturīgs hronisks bronhīts, sinusīts (deguna blakusdobumu iekaisums) un azoospermija (spermatozoīdu neesamība spermā); iespējams, iedzimta autosomāli recesīvā veidā

Citi cēloņi