Īss pārskats
- Kas ir aortas koarktācija? Iedzimta galvenās artērijas (aortas) sašaurināšanās
- Slimības gaita un prognoze: Pēc veiksmīgas anomālijas ārstēšanas prognoze ir ļoti laba.
- Cēloņi: aortas nepareiza attīstība pirmajās embrionālās attīstības nedēļās
- Riska faktori: Dažos gadījumos ģimenēs rodas aortas štata stenoze. Dažreiz kombinācijā ar citiem sindromiem, piemēram, Tērnera sindromu.
- Diagnostika: tipiski simptomi, sirds ultraskaņa, rentgens, ja nepieciešams, datortomogrāfija, magnētiskās rezonanses attēlveidošana
- Ārstēšana: ķirurģija (paplašinātās aortas daļas izņemšana un “anastomoze no gala līdz galam”), tiltu veidošana ar asinsvadu transplantātu vai plastmasas protēzi, asinsvada sašaurinātās daļas paplašināšana ar balonu un stenta ievietošana ( asinsvadu atbalsts)
- Profilakse: nav iespējami preventīvi pasākumi
Kas ir aortas koarktācija?
Artēriju sašaurināšanās ir šķērslis asinsritei: Ķermeņa lejasdaļā vairs nenonāk pietiekami daudz asiņu – vēdera dobuma orgāni un kājas netiek pietiekami apgādāti ar skābekli. Asinis uzkrājas kreisajā kambarī sašaurinājuma priekšā, un sirdij ir jāpumpē spēcīgāk, lai cīnītos pret pretestību. Tas noved pie milzīga spiediena slodzes kambara. Tā rezultātā tas palielinās un sabiezē. Galu galā parādās pirmie sirds mazspējas simptomi. Turklāt asinsspiediens paaugstinās traukos, kas atrodas virs sašaurinājuma un apgādā galvu un rokas.
Kuri simptomi parādās, ir atkarīgi no tā, cik tālu aorta ir sašaurināta un kur tieši atrodas sašaurinājums. Dažiem pacientiem nav simptomu, savukārt citiem aorta ir tik stipri sašaurināta, ka ātri attīstās dzīvībai bīstams stāvoklis.
Kas ir ductus arteriosus botalli?
Pirms piedzimšanas nedzimušais bērns neelpo caur plaušām, bet saņem nepieciešamo skābekli caur nabassaiti. Tā kā plaušas vēl nedarbojas, asinis lielā mērā apiet plaušu cirkulāciju (kas sākas labajā sirdī, iet cauri plaušām un beidzas kreisajā ātrijā).
Aortas koarktācijas formas
Ir dažādas aortas koarktācijas stenozes formas. Ārsti izšķir “kritiskās” un “nekritiskās” stenozes.
Nekritiska aortas koarktācija: šajā formā stenoze atrodas vietā, kur ductus arteriosus botalli atveras aortā. Nedzimuša bērna sirds jau ir pielāgojusies palielinātajai pretestībai dzemdē un ir ierobežota asins plūsma uz kājām. Lai uzturētu asins piegādi, veidojas asinsvadi, kas apiet sašaurināšanos (kolaterālie trauki). Ja kanāls aizveras pēc piedzimšanas, parasti ir tikai viegli simptomi. Tās var attīstīties tikai līdz pilngadībai.
Biežums
Trīs līdz pieci procenti no visiem iedzimtajiem sirds defektiem ir aortas koarktācijas stenoze. Aortas koarktācija skar apmēram vienu no 3,000 līdz 4,000 jaundzimušajiem, zēnus skar divas reizes biežāk nekā meitenes.
70% gadījumu aortas koarktācija notiek kā vienīgā sirds malformācija, 30% gadījumu kopā ar citiem sirds defektiem, piemēram, kambaru starpsienas defektu vai nenoslēdzošu Botalli ductus arteriosus (persistents ductus arteriosus Botalli).
Kāds ir paredzamais dzīves ilgums ar aortas koarktāciju?
Ja aortas koarktācija tiek atpazīta un savlaicīgi ārstēta, prognoze ir ļoti laba. Pēc veiksmīgas korekcijas paredzamais dzīves ilgums ir salīdzināms ar parasto iedzīvotāju dzīves ilgumu. Tomēr ir svarīgi regulāri veikt pārbaudes: dažos gadījumos aorta atkal sašaurinās, neskatoties uz veiksmīgu ārstēšanu. Dažkārt uz aortas laika gaitā veidojas tā saucamās aneirismas: aorta izplešas kā balons un sliktākajā gadījumā draud plīst.
Dažos gadījumos paaugstināts asinsspiediens saglabājas arī pēc operācijas. Šie pacienti visu mūžu saņem antihipertensīvos medikamentus.
Kādi ir aortas koarktācijas simptomi?
Aortas koarktācijas simptomi ir atkarīgi no tā, cik stipri un kurā brīdī aorta ir sašaurināta.
Nekritiskas aortas koarktācijas stenozes simptomi
Nekritiskas aortas koarktācijas gadījumā organisms jau ir pielāgojies paaugstinātai pretestībai asinsvadu sistēmā dzemdē. Atkarībā no aortas šauruma ir dažādi simptomi:
Pacientiem, kuriem ir tikai neliela sašaurināšanās, simptomi var nebūt vai tie ir viegli. Piemēram, viņi ļoti ātri nogurst.
Ja sašaurināšanās ir izteiktāka, parasti parādās šādi simptomi:
- Augsts asinsspiediens ķermeņa augšdaļā: galvassāpes, reibonis, deguna asiņošana, troksnis ausīs
- Zems vai normāls asinsspiediens ķermeņa lejasdaļā: novājināts pulss kājās un cirkšņos, sāpes vēderā, klibošana, sāpes kājās, aukstas pēdas
- Hronisks spiediens kreisajā kambarī: skartajiem bērniem vienu līdz divas dienas pēc dzimšanas parādās sirds mazspējas pazīmes, un pēc tam parasti atkal stabilizējas.
Kritiskās aortas koarktācijas simptomi
Cēloņi un riska faktori
Aortas koarktācijas cēlonis ir aortas nepareiza attīstība pirmajās embrionālās attīstības nedēļās. Nav zināms, kā tas notiek. Vairumā gadījumu malformācija attīstās spontāni.
Riska faktori
Dažās ģimenēs aortas stenoze notiek biežāk. Ģenētiskā predispozīcija ir iespējama, bet vēl nav pārliecinoši pierādīta. Aortas kaula stenozes risks ir nedaudz palielināts, ja tā notiek ģimenēs: ja tiek ietekmēta pati māte, tiešo pēcnācēju risks palielinās līdz pieciem līdz septiņiem procentiem, savukārt atkārtošanās risks brāļiem un māsām ir divi līdz trīs procenti.
Dažos gadījumos aortas istmus stenoze rodas kombinācijā ar citiem iedzimtiem sindromiem: piemēram, aptuveni 30 procenti no visām meitenēm, kas dzimušas ar Tērnera sindromu, cieš no aortas sašaurinājuma. Retāk tiek skarti pacienti ar citām slimībām, piemēram, Viljamsa-Beurena sindromu vai neirofibromatozi.
Izmeklēšana un diagnostika
Fiziskā pārbaude
Fiziskās apskates laikā ārsts meklē tipiskas izmaiņas, piemēram, sirds trokšņus (bieži vien nav dzirdams līdz ceturtās dzīves nedēļas beigām), zilganu ādas krāsu, paātrinātu elpošanu vai dažādas asinsspiediena vērtības rokās un kājās.
Sirds ultraskaņa
Turpmākie izmeklējumi
Ja nepieciešams, ārsts veiks papildu izmeklējumus. Tie ietver, piemēram, rentgena izmeklēšanu, datortomogrāfiju (CT) vai magnētiskās rezonanses attēlveidošanu (MRI).
ārstēšana
Aortas koarktācijas ārstēšana ir atkarīga no tās smaguma pakāpes. Kritiska aortas koarktācija vienmēr prasa intensīvu medicīnisko aprūpi. Skartie jaundzimušie tiek vēdināti ar mašīnu un tiek ievadīti medikamenti dzīvībai svarīgo funkciju uzturēšanai. Prostaglandīns E (PGE) saglabā kanālu atvērtu un atjauno asinsriti līdzīgi kā pirms dzimšanas. Turklāt sirdsdarbības līdzekļi, piemēram, dopamīns, palīdz stiprināt sirdi. Narkotiku ārstēšanas mērķis ir stabilizēt mazo pacientu tādā mērā, lai operāciju varētu veikt pirmajās 28 dzīves dienās.
Aortas koarktācijas operācija
Aortas koarktācijas ķirurģiskai korekcijai ir pieejamas dažādas procedūras. Jaundzimušajiem un zīdaiņiem ārsts visbiežāk veic anastomozi no gala līdz galam: tas ietver aortas pārgriešanu, šaurās daļas noņemšanu (rezekciju) un abu aortas galu savienošanu (no gala līdz galam).
Pieaugušajiem izvēlētā ārstēšana ir tā sauktā protezēšanas interpozīcija: sašaurināto aortas zonu pārsedz ar asinsvadu transplantātu vai plastmasas protēzi.
Aortas koarktācijas intervences ārstēšanā aortai piekļūst nevis ar operāciju, bet gan ar sirds katetru, kas tiek ievadīts aortā caur cirkšņa vēnu. Pēc tam, kad ārsts ir paplašinājis sašaurināto aortas zonu, izmantojot balonu (balona angioplastika), viņš ievieto nelielu metāla sieta cauruli (stenta implantācija). Stents notur asinsvadu pastāvīgi atvērtu.
Profilakse
Aortas koarktācija ir iedzimta aortas anomālija. Nav pasākumu, lai novērstu slimību. Ja aortas koarktācija ģimenē notiek bieži, grūtniecības gadījumā vēlams par to informēt ārstējošos ārstus. Viņi pārbaudīs jaundzimušo, lai atklātu aortas koarktāciju un ārstētu to agrīnā stadijā. Aortas koarktācijas pirmsdzemdību diagnostika (pirmsdzemdību diagnostika) ir sarežģīta, bet arī iespējama.
Informācija par autoru un avotu
Šis teksts atbilst medicīniskās literatūras, medicīnas vadlīniju un pašreizējo pētījumu prasībām, un to ir pārskatījuši medicīnas speciālisti.
