Vilmsa audzējs (nefroblastoma) ir visizplatītākā bērnu nieru audzēja slimība, kas skar meitenes nedaudz biežāk nekā zēnus. Ja diagnosticēta agri un terapija ir uzsākta, Vilmsa audzējs parasti ir izārstējama ilgtermiņā.
Kas ir Vilmsa audzējs?
Vilmsa audzējs vai nefroblastoma ir ļaundabīgs (ļaundabīgs) audzējs niere kas galvenokārt skar bērnus, īpaši tos vecumā no 1 līdz 4 gadiem. Vilmsa audzējs parasti ir vienpusējs, un tam ir tendence agri metastēties (veidot meitas audzējus), bieži hematogēni (caur asinis) uz plaušām, smadzenes, aknas, kā arī reģionālā limfa mezgli. Turklāt Vilmsa audzējs dažos gadījumos ir saistīts ar vienlaicīgām iedzimtām malformācijām, kas galvenokārt skar aci (aniridiju vai iztrūkumu varavīksnene) vai urīnizvadkanāls (uroģenitālās malformācijas). Turklāt Vilmsa audzēju raksturo galvenokārt nesāpīgs audzēja pietūkums vēdera sienas rajonā, un tas ir saistīts ar sāpeshematūrija (asinis urīnā), vai hipertonija (augsts asinsspiediens) tikai retos gadījumos.
Cēloņi
Vilmsa audzēja cēloņi vēl nav noskaidroti. Sakarā ar to, ka nefroblastoma daudzos gadījumos var būt saistīta ar iedzimtām vienlaicīgām malformācijām vai ģenētiskiem traucējumiem, piemēram, Bekvita-Vīdemana sindromu, WAGR sindromu vai Denisa-Draša sindromu, tiek uzskatīts, ka ģenētiskie faktori ir atbildīgi par audzēja slimības izpausmi. Ir aizdomas, ka tā sauktais Vilmsa audzējs gēns WT-1, kam ir nozīmīga loma fizioloģiskajā veidošanā niere, un WT-2, kas atrodas arī 11. hromosomā, piemēram, WT-1, var veicināt Vilmsa audzēja izpausmi. Turklāt audzēja šūnu analīze atklāja DNS zudumu 11. hromosomas īsajā rokā, kas parasti ir atbildīga par audzēja nomākšanu (nomākšanu).
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Vilmsa audzējs (saukts arī par nefroblastomu) ir īpašs audzēja veids niere audzējs, kas īpaši rodas bērniem. 85% gadījumu bērni, kas slimo ar Vilmsa audzēju, ir jaunāki par pieciem gadiem. 11% gadījumu Vilmsa audzējs norit bez simptomiem un tika atklāts nejauši skrīninga izmeklējuma laikā. Ja Vilmsa audzējam parādās simptomi, galvenais simptoms ir nesāpīgs vēdera izliekums, kas ir vēdera sienas izspiedums. Dažos gadījumos bērni sūdzas par sāpes. Bieži vien šis izspiedušais, “biezs” vēders netiek atzīts par simptomu, bet tiek uzskatīts par laba uztura pazīmi. Retos gadījumos, asinis ir atrodams bērna urīnā (hematūrija). Netipiski simptomi, kas var pavadīt nefroblastomu, ir drudzis, vemšana, problēmas ar gremošanas sistēmu, vai augsts asinsspiediens (hipertonija). Problēmas ar gremošanas sistēmu var ietvert apetītes zudums vai pārmaiņus caureja un aizcietējums. Retos gadījumos var palielināties koncentrācija of kalcijs asinīs (hiperkalciēmija). Retos gadījumos Vilmsa audzējs rodas arī jauniem vai vecākiem pieaugušajiem. Šeit tas var izpausties ar sānu sāpes sāpēs, svara zudums un pēkšņs veiktspējas kritums.
Diagnoze un progresēšana
Tā kā Vilmsa audzējs sākumā neizraisa gandrīz nekādus raksturīgus simptomus, audzēja slimība daudzos gadījumos tiek diagnosticēta kārtējās izmeklēšanas laikā, palpējot audzēju. vēdera zona. Ja tiek konstatēts nesāpīgs pietūkums, tā var būt pirmā Vilmsa audzēja pazīme. Attēlveidošanas procedūras, piemēram, sonogrāfija (ultraskaņa), datortomogrāfija (CT), Rentgenstūris pārbaude un magnētiskās rezonanses attēlveidošanas (MRI) izmanto, lai apstiprinātu diagnozi. Tie vienlaikus palīdz noteikt audzēja lielumu un lokalizāciju, kā arī izplatību (atklāt metastāzes). Papildus, nieru darbība var pārbaudīt, izmantojot a kreatinīns klīrenss (kreatinīna noteikšana koncentrācija urīnā vai serumā), kā arī a nieru darbība scintigrāfija (kodolmedicīnas procedūra). Vilmsa audzējam ir progresējoša gaita ar strauju augšanu, un tam ir tendence agri metastēties. Tomēr prognoze parasti ir laba ar agrīnu diagnostiku un uzsākšanu terapija, un aptuveni 90 procentos gadījumu skartos bērnus var izārstēt ilgtermiņā.
Komplikācijas
Vilmsa audzējs ir visizplatītākā nieru forma vēzis bērniem.Ja audzējs tiek atklāts savlaicīgi un adekvāti ārstēts, pastāv liela iespēja, ka pacients pilnībā atveseļosies un neveidosies nopietnas komplikācijas. Tomēr šajā laikā ir jārēķinās ar krīzēm terapija. Ļoti izplatīta komplikācija, kas rodas ar Vilmsa audzēju, ir augsts asinsspiediens. Hormonam līdzīgs enzīms renīns, kas tiek ražots palielinātos daudzumos, izraisa asinsvadu lūmenu sašaurināšanos, kā rezultātā palielinās asinsspiediens. Turklāt var rasties nieru asiņošana, jo Boumena kapsulas membrāna ir ievainota. Asinis sākotnēji bieži sakrājas nieru iegurnis, un asins recekļus parasti var noteikt urīnā. Ja iekšējā asiņošana ir ļoti smaga, tā var vadīt līdz pilienam asinsspiediens un rezultātā pacientam rodas bezsamaņa. Ļoti smagas iekšējas asiņošanas gadījumā nevar izslēgt pat dzīvībai bīstamu asinsrites kolapsu. Tāpat kā ar daudzām ļaundabīgām čūlām, Vilmsa audzējs ir pakļauts izplatīšanās riskam. Metastāzes parasti veidojas plaušās, izraisot pacientam pieredzi sāpes krūtīs, elpas trūkums un asiņaina krēpas pirms attīstās smagākas komplikācijas.
Kad jāredz ārsts?
Ja bērni izrāda neparastu uzvedību, vecākiem vienmēr jāpievērš pastiprināta uzmanība uzvedībai vai veselība attīstību bērnā. Pēkšņas uzvedības, smaga nemiera vai miega traucējumu gadījumā jākonsultējas ar ārstu. Ja uz ķermeņa veidojas nedabiskas izmaiņas, pietūkumi vai izspiedumi, arī tie pēc iespējas ātrāk jānoskaidro. Sūdzību gadījumā, piemēram, vemšana, nelabums vai traucējumi gremošanas trakts, bērnam nepieciešama medicīniskā aprūpe. Apetītes zudums, aizcietējums vai pārkāpumi sirds ritms ir organisma brīdinājuma signāli. Jāvēršas pie ārsta, jo, ja slimība neprogresē labvēlīgi, var rasties nopietnas komplikācijas. Ja esošie simptomi saglabājas ilgāku laiku, ja rodas jauni simptomi vai ja nelīdzenumu intensitāte palielinās, nekavējoties jākonsultējas ar ārstu. Gadījumā, ja drudzis, asinis urīnā, kā arī traucējumi koncentrācija un uzmanība, ir nepieciešama rīcība. sāpes un fiziski aizsargājošas pozas pieņemšana ir rūpīgi jāpārbauda un jāārstē. Ja fiziskā, kā arī garīgā veiktspēja samazinās, tas norāda uz a veselība pasliktināšanās. Īpaši bažas rada pēkšņas izmaiņas. Ja īsā laikā samazinās līdzdalība sociālajā dzīvē un bērna rotaļīgums ir samazinājies, jāvēršas pie ārsta. Ja ir svara zudums, nepieciešama arī ārsta vizīte.
Ārstēšana un terapija
Vilmsa audzēja terapija parasti ietver audzēju nesošās nieres ķirurģisku izņemšanu (audzēja nefrektomiju), kā arī ķīmijterapija un staru terapija. Indivīds pasākumus un to secība ir pielāgota skartā bērna, kā arī audzēja vecumam stāvoklis un slimības attīstības stadija. Piemēram, bērniem, kas jaunāki par sešiem mēnešiem, audzēju nesošā niere tiek ķirurģiski izņemta tieši. Taču pirms ķirurģiskas iejaukšanās ir jāpārbauda, vai otrā niere ir pilnībā funkcionējoša. Gados vecākiem pacientiem vai pacientiem ar lielāku nefroblastomu Vilmsa audzējs vispirms tiek samazināts ar ķīmijterapijas palīdzību. pasākumus pirms tā tiek ķirurģiski izņemta audzēja nefrektomijā. Ja tiek ietekmētas abas nieres, operācijas mērķis ir saglabāt nieres un pēc tam ķīmijterapija, tikai atlikušās audzēja paliekas un metastāzes tiek izņemti no neskartajiem nieru audiem (audzēja enukleācija). Retos gadījumos (piemēram, slimības progresējošā stadijā vai Vilmsa audzēja izteikts ļaundabīgais audzējs) ir nepieciešama arī staru terapija, lai iznīcinātu audzēja paliekas vai metastāzes, kuras nevar noņemt ar operāciju vai ķīmijterapija. Turklāt pēc veiksmīgas terapijas slimie bērni regulāri jānovēro, lai pēcpārbaudēs nerodas recidīvi (audzēja recidīvs), īpaši pirmajos divos gados pēc terapijas beigām.
Profilakse
Tā kā Vilmsa audzēja cēloņi nav zināmi, nefroblastomu nevar novērst. Bērniem, kurus skāruši ģenētiski traucējumi, kas, šķiet, veicina audzēja slimību (tostarp Bekvita-Vīdemana sindromu), ārstam jāpārbauda, vai nav iespējams Vilmsa audzējs, ja vēdera rajonā parādās pietūkums. . Atsevišķos gadījumos var būt nepieciešama molekulārā ģenētiskā pārbaude, lai noteiktu noslieci (dispozīciju) uz Vilmsa audzēju.
Follow-up
Pēc Vilmsa audzēja faktiskās ārstēšanas ir nepieciešama skarto bērnu turpmāka aprūpe. Ja ir ķirurģiski izņemts ciets audzējs, speciālisti onkoloģijas un Hematoloģija Bērnu slimnīcā rūpēsies par pēcaprūpi. Vairumā gadījumu pēc ķīmijterapijas un operācijas staru terapija vairs nav nepieciešama. Pēcaprūpes apjoms un veids ir atkarīgs no Vilmsa audzēja konkrētās stadijas. Tā kā šis periods ir ļoti saspringts cietušajiem bērniem un viņu ģimenēm, psihosociālā aprūpe ir noderīga. Kvalificēti psihoterapeiti parāda gan slims bērns un viņa vecākiem un brāļiem un māsām, kā labāk tikt galā ar grūto situāciju. Kontrolpārbaudes ir arī svarīga pēcaprūpes sastāvdaļa. Tām ir jānotiek regulāri, jo atkārtojas vēzis iespējams divu gadu laikā pēc terapijas. Ja an čūla patiešām parādās atkārtoti, to var ārstēt agrīnā stadijā. Tuvajos izmeklējumos ietilpst sonogrāfija (ultraskaņa eksāmens). Magnētiskās rezonanses attēlveidošanas ir arī iespējams. Ja apstiprinās aizdomas par recidīvu, to atkal ārstē ar ķīmijterapiju. Turpmākā aprūpe ietver arī regulāru uzraudzība no plaušām Rentgenstūris eksāmeniem. Pirmajos divos gados pēc vēzis terapija, pastāv metastāžu (meitu audzēju) risks plaušās. Ja pēc pieciem gadiem nav recidīvu vai metastāžu, bērns tiek uzskatīts par izārstētu, tāpēc pēcpārbaudes nav nepieciešamas.
Ko jūs varat darīt pats
Audzēja slimības attīstība vairumā gadījumu notiek bērniem. Tāpēc tuvinieki un jo īpaši vecāki ir atbildīgi par iespējami labāku atbalstu pacientam ikdienā. Pašpalīdzība pasākumus koncentrēties uz ciešu un harmonisku sadarbību ar ārstējošo medicīnas komandu, kā arī ievērot viņu norādījumus. Pētījumi atkārtoti liecina, ka garīgā un garīgā stabilitāte ir īpaši svarīga slimības pārvarēšanai. Tāpēc pēc iespējas jāizvairās no konfliktiem un stresa situācijām. Vissvarīgākās ir aktivitātes, kas veicina dzīves baudīšanu un labklājību. Tajā pašā laikā bērnam ir jāsaņem norādījumi un pēc iespējas labāk jāatbalsta dabiskajā mācīšanās process. Bērns ir pienācīgi jāinformē par pašreizējo slimību, kā arī par tās sekām. Iespējamo simptomu rašanās ir jāpārrunā ar bērnu, lai līdz minimumam samazinātu trauksmes vai panikas situācijas. Tā kā slimība ir saistīta ar daudziem veselība nepieciešami ierobežojumi un ilgstoša terapija, bērnam jau laikus emocionāli jāsagatavo turpmākajai rīcībai. Šajā laikā kontakts ar citiem bērniem ir svarīgs, tāpēc tas ir jāveicina. Kopīga pieredzes apmaiņa var palīdzēt tikt galā ar apstākļiem. Tāpat tuvība ar ģimenes locekļiem ir ārkārtīgi svarīga visā ārstēšanas periodā.
