Sinonīmi plašākā nozīmē
Nefroblastoma, audzējs, vēzis Vilmsa audzējs ir ļaundabīgs jaukts audzējs, kas sastāv no embrija adenosarkomas daļām ar rabdomioblastiskām un heteroblastiskām, kā arī atšķirīgi diferencētām nieru audu daļām un parasti ir nosakāms vienā vai abās nierēs. Reizēm audzējs jau var aizpildīt lielas vēdera dobuma daļas. Izmērs nav obligāti prognostisks kritērijs, jo šāda izmēra audzējus joprojām var viegli noņemt ķirurģiski.
Balstoties uz dažādiem pētījumiem, ir izstrādāta klasifikācija, tā sauktā SIOP klasifikācija (Starptautiskā bērnu onkoloģijas biedrība). Ja audzējs atrodas 1. stadijā, tas ir ierobežots ar vienu niere un kapsula ir neskarta. 2. Stadijā audzējs jau pārsniedz niere kapsula un izaug taukaudi or asinis kuģi, bet joprojām ir pilnībā noņemams ar operācijas palīdzību.
Ja peritoneālā metastāze jau ir nosakāma un operācija nav iespējama svarīgu orgānu invāzijas dēļ, to sauc par 3. pakāpi. 4. posms tiek sasniegts tālu metastāzes jau ir konstatējami plaušu, aknas, kaulu vai smadzenes. Divpusējs niere invāziju tad sauktu par 5. pakāpi.
Vilmsa audzēja cēloņi joprojām ir lielā mērā nezināmi. Varēja atrast tikai ģenētisku saikni. Pārnēsātājiem ar bojātu 11p13 vai 11p15 gēnu ir īpaši liels risks saslimt ar nefroblastomu vai tā saukto WAGR sindromu.
Papildus faktiskajam Vilmsa audzējam šis sindroms ietver arī defektu varavīksnene acu veidošanās (aniridijas) un samazināta vai aizkavēta bērna augšana. Kopumā Vilmsa audzējs ir rets audzējs, kas Vācijā notiek aptuveni 70-100 reizes gadā (0.9 / 100 000 / gadā).
Tomēr tas ir visizplatītākais audzējs bērniem un veido 6-8% no visiem bērnība audzēji. Īpaši bieži tiek skarti bērni vecumā no 2 līdz 5 gadiem. Pēc 10 gadu vecuma nefroblastomu var diagnosticēt tikai reti.
5% gadījumu audzēja izmaiņas var novērot abās bērna nierēs. Zēni tiek statistiski biežāk skarti nekā meitenes. Vilmsa audzēja simptomi pārsvarā ir diezgan nespecifiski.
Bērni bieži cieš no apetītes zudums, vemšana, sāpes vēderā un drudzis. Retāk rodas asiņains urīns (hematūrija), jo tas jau nozīmē, ka audzējs ir iebrucis urīnceļos. Vecāki, iespējams, jau var palpēt vēdera izliekumu, kas pēc tam atbilst audzēja apjomam.
Dažreiz cieš arī bērni aizcietējums vai caureja, svara zudums, bālums, urīnceļu infekcijas vai augsts asinsspiediens. Mērķtiecīgā terapija galvenokārt ir audzēja vai orgānu (ja iespējams) ķirurģiska noņemšana, kurus ietekmē audzējs. Pilnīga audzēja noņemšana parasti ir iespējama tikai 1. un 2. posmā (skatīt iepriekš).
Ja audzējs atrodas 1. stadijā, pirms operācijas vispirms jāsāk ārstēšana ar ķīmijterapijas līdzekļiem, lai pēc iespējas mazinātu audzēju. Pēc ķirurģiskas audzēja un skartās nieres noņemšanas (nefrektomija), tā sauktā pēcoperācijas ķīmijterapija pēc tam tiktu veiktas, lai iznīcinātu audzēja šūnas, kas joprojām atrodas un nav ķirurģiski noņemtas. 2. posmā papildus audzēju samazinošam ķīmijterapija pirms operācijas (pirmsoperācijas-neoadjuvanta ķīmijterapija) un audzēja un nieru noņemšanas, tiks veikta ķīmijterapija ar paralēlu starojumu.
3. un 4. posmā papildus audzēja samazināšanai būtu nepieciešama staru terapija pirms operācijas ķīmijterapija. Kad atklājumi ir kļuvuši tik mazi, ka operācija ir arī piemērota, audzējs un nieres tiktu noņemti un sekotu ķīmijterapija ar sekojošu starojumu. Ārstēšana, lai samazinātu audzēja lielumu, ir pazīstama arī kā “lejas posms”.
Izmantotais ķīmijterapijas līdzeklis parasti ir vinkristīns ar adriamicīnu (iespējams, plus aktinomicīns D plus ifosfamīds / ciklofosfamīds). Ķīmijterapiju turpina 5-10 mēnešus pēc operācijas. Operācija notiek šādās darbībās: vispirms tiek veikts centrāli novietots vēdera griezums.
Tad nieres tiek atdalītas no nieru gultas, noslēdzot svarīgo nieri kuģi. Jebkurš metastāzes kas, iespējams, ir atklāti limfa mezgli gar galveno artērija (aorta) un dobās vēnas tiek noņemti arī profilaktiski, pat ja šajā vietā nav pierādījumu par audzēja invāziju. Ja tiek ietekmētas abas nieres, nieres ar lielāku atradni tiek pilnībā noņemtas, pēc tam tiek operēta otra niere, lai saglabātu orgānu.
No tā lokalizācijas tiek noņemts tikai audzējs. Papildus zināmām ķīmijterapijas komplikācijām (matu izkrišana, nelabums, vemšana, nogurums, gļotādu iekaisums utt.), apstarošana var izraisīt arī iegurņa deformācijas, plaušu fibrozi un miokarda bojājumus.
Komplikācija pēc operācijas ir tā sauktais audzēja trombs dobās vēnas, kas notiek 5% gadījumu. Tā kā Vilmsa audzēja attīstības mehānisms lielākoties nav zināms, profilaktiskie pasākumi nav zināmi. Lai gan Vilmsa audzējs (nefroblastoma) ir rets audzējs, tas ir visizplatītākais audzējs bērnu vidū.
Tas ir dažādu audu ļaundabīgs jaukts audzējs, bet tas parasti rodas no vienas vai abām nierēm. Papildus nespecifiskām sūdzībām, piemēram, nelabums, vemšana, svara zudums, taustāma masa vai asiņains urīns pacientam jāatgādina par nefroblastomas diagnozi. Audzēja izplatība tiek klasificēta pēc tā sauktās SIOP klasifikācijas.
Tādējādi 1. un 2. posms ir lokāli ierobežots un parasti ir darbināms, savukārt 3. un 4. posmā audzējs jau ir izplatījies ķermenī un to nevar tieši izoperēt. Papildus pacienta nopratināšanai ārstam jāveic arī vēdera palpācija, an ultraskaņa, urīna pārbaude, iespējams, datortomogrāfija un rentgenstari tā sauktajai audzēja stadijai (audzēja izplatīšanās). Visu posmu audzēji vispirms jāapstrādā ar ķīmijterapiju un pēc audzēja ķirurģiskas izņemšanas un nieru pēcapstrādes.
Dažos posmos papildu starojums var būt nepieciešams pēc vai pirms un pēc operācijas. Dažādu ķīmijterapijas vielu lietošana jāturpina 5-10 mēnešus pēc ķirurģiskas procedūras. Ar vairāk nekā 75% Vilmsa audzēja dziedināšanas ātrums ir diezgan labs, lai gan tas ir atkarīgs no stadijas un svārstās no 100% (1. pakāpe) līdz 50-60% (3. un 4. posms). Turpināt tēmu: Vilmsa audzēja prognoze
