Atrioventrikulārā starpsienas defekts ir iedzimts sirds defekts. Tas ir priekškambaru starpsienas defekta un kambara starpsienas defekta kombinācija.
Kas ir atrioventrikulārā starpsienas defekts?
Atrioventrikulārā starpsienas defekts ir iedzimts sirds malformācija un viena no vissarežģītākajām iedzimti sirds defekti. Tā kā priekškambaru starpsienas defekta un kambara starpsienas defekta kombinācija rada savienojumu (šuntu), sirds defekts ir viena no tā sauktajām šunta vitijām. Šuntvitijas ir iedzimti sirds defekti kurā artēriju un vēnu kājas apgrozība ir savienoti. Atrioventrikulārā starpsienas defektā veidojas dubultā kreisās un labās puses šunta. Defekts ir sadalīts trīs kategorijās pēc smaguma pakāpes:
- Pilnīgs atrioventrikulārā starpsienas defekts.
- Daļējs atrioventrikulārā starpsienas defekts
- Ostium-maksimālais defekts.
35 procentos gadījumu ir arī citi sirds defekti vai orgānu patoloģijas.
Cēloņi
Precīzs malformācijas cēlonis nav zināms. Gadā tiek ietekmēti aptuveni 0.19 uz 1000 jaundzimušajiem. Meitenēm un zēniem slimība attīstās apmēram tādā pašā ātrumā. Defekts rodas pārsteidzoši bieži saistībā ar Dauna sindroms. Apmēram 43 procentiem no visiem pacientiem ar atrioventrikulārās starpsienas defektu arī ir Dauna sindroms. Bērni piedzimst ar lielu sirds starpsienas defektu. Gan priekškambaru starpsienā (artriālās starpsienas defekts), gan kambara starpsienā (kambara starpsienas defekts) ir caurums. Sirds vārsts starp kreisais ātrijs un kreisā kambara (trikuspidālais vārsts) un vārsts starp kreiso kambari un kreisais ātrijs (mitrālā vārsts) ir nepareizi veidoti. Turklāt aortas vārsts tiek pārvietots uz priekšu un uz augšu. The aortas vārsts atrodas starp kreisā kambara un aorta.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Tas, vai un kādi simptomi tiek novēroti jaundzimušajam, ir atkarīgs no defekta lieluma un atrašanās vietas. Summa asinis plūsma, spiediena daudzums plaušās un vārsta defektu apmērs ietekmē arī sirds defekts. Anomālijām nav nozīmes pirms dzimšanas, jo bērns tiek apgādāts ar skābekli asinis no mātes. Pēc dzimšanas skābeklis vairs neuzsūc māte, bet gan bērna plaušas. Lai to izdarītu, plaušām jāatklājas un plaušām kuģi paplašināt. Liela atrioventrikulārā defekta gadījumā spēks ir augsts spiediens, kas pastāv kreisajā sirds daļā asinis caur sienas defektu sirds labajā pusē. Šo medicīnisko parādību sauc par šunti no kreisās uz labo. Labajā sirdī papildu asinis palielina spiedienu. Asinis plūst caur plaušu kuģi pie paaugstināta spiediena, noslogojot plaušas. Arī abām sirds kamerām ir jāpaveic ievērojami vairāk darba. Sirds labā puse cieš no paaugstināta spiediena, un kreiso pusi ietekmē pastiprināta asins plūsma no plaušām. AV vārsta nespēja aizvērt izraisa vairāk asiņu ieplūšanu kreisajā sirdī. Tas ir jāizmet papildus ar katru sirdsdarbību. Pirmajās dzīves dienās bērna sirds tiek pakļauta tik lielai slodzei, ka sirds mazspēja attīstās. Skartie bērni cieš no elpas trūkuma un izrādes ūdens aizture visā ķermenī. The āda, plakstiņiem un aknas ir pietūkušas. Bērni kļūst arvien vājāki un atsakās dzert. Dažos gadījumos spiediena maiņa notiek aizsargmehānisma dēļ. Šajā gadījumā, skābeklis- sliktas asinis no labās sirds iet caur starpsienas defektu kreisajā sirdī. Lūk, zila lūpu krāsa un mute reģionā ir redzams. Ja hipertonija ir fiksēts plaušās, operāciju vairs nevar veikt. Bērni ar šādu fiksētu plaušu hipertonija maksimālais paredzamais dzīves ilgums ir no 10 līdz 20 gadiem. Tomēr artrioventrikulārā starpsienas defekts parasti tiek atklāts agri.
Diagnoze un progresēšana
Jau pirmajā nedēļā auskultācijā ar stetoskopu var dzirdēt sirds troksni. To izraisa asiņu aizplūde caur bojāto AV vārstu. Ja ir aizdomas par atrioventrikulārās starpsienas defektu, elektrokardiogramma var veikt. Tas sniedz konkrētus pierādījumus par sirds defekts. rentgens parādīs ievērojami palielinātu sirdi. The zelts standarts, lai pilnībā novērtētu smaguma pakāpi sirds defekts is ehokardiogrāfija.Ja laikā jau ir aizdomas par atrioventrikulārās starpsienas defektu grūtniecība, pirmsdzemdību risks ultraskaņa var veikt. No 16. Līdz 20 grūtniecība, ar šo procedūru var diezgan droši diagnosticēt sirds defektu. Tomēr sirdsdarbības traucējumus normālas rutīnas laikā nevar noteikt ultraskaņa pārbaudes. Pārbaudījumi notiek īpaši apmācītos perinatālajos centros.
Komplikācijas
Pilnībā izveidotā atrioventrikulārā starpsienas defektā (AVSD) visas četras sirds kameras kopš dzimšanas ir saistītas ar sirds malformāciju. Tas nozīmē, ka pastāvīgi sajaucas arteriālās un venozās asinis, un sirds sūknēšanas darbības efektivitāte ir ievērojami samazināta. Komplikācijas, kas attīstās neapstrādātas AVSD dēļ, parasti ir plaušu hipertonija (plaušu hipertensija), kas kā fizioloģiska pretreakcija noved pie plaušu artēriju muskuļu mediālās sienas (mediju) sabiezēšanas. Savdabīgā apburtajā lokā abi efekti pastiprina viens otru (Eizenmengera reakcija). Pieaugošā sirds mazspēja izraisa sliktu prognozi, ja to neārstē. Atklāta sirds operācija var ļoti labi uzlabot ilgtermiņa prognozi. Galvenie soļi operācijas laikā sastāv no divu atrioventrikulāro vārstuļu - mitrālā vārsts kreisajā sirdī un trikuspidālais vārsts labajā sirdī, un Eliminācijas no starpsienas defektiem, uzliekot mākslīgus plāksterus. Papildus klasiskajiem ķirurģiskajiem riskiem, kas saistīti ar atvērtas sirds ķirurģiju zīdainim vai mazam bērnam, īpašs risks ir elektriskās ierosmes sistēmas traucējumi. The AV mezgls, kas savāc elektriskos impulsus no elektrokardiostimulators (sinusa mezgls) un tos ar nelielu kavēšanos pārraida pakārtotajās sistēmās, parasti tas īpaši ietekmē. Ja problēmu nevar atrisināt ar medikamentiem, mākslīgu elektrokardiostimulators jāimplantē.
Kad jāredz ārsts?
Ģenētiskais atrioventrikulārās starpsienas defekts (AVSD) jaundzimušajam kļūst simptomātisks dažu pirmo dienu laikā. Nav nepieciešams jautāt, kurā brīdī jāmeklē medicīniskā palīdzība. Sirds malformācijas smagumu var noteikt pēc ehokardiogrāfija un to apstiprina un papildina EKG atklājumi. Pilnībā izveidotas AVSD gadījumā visas četras sirds kameras ir savienotas, un, ja tās neārstē, jaundzimušā prognoze ir ārkārtīgi nelabvēlīga. Ķirurģiska iejaukšanās specializētā slimnīcā aizver savienojumus starp abām kamerām un parasti aizstāj arī abas nedarbojošās sirds vārsti starp kreisais ātrijs un kreiso kameru (mitrālā vārsts) un starp labais ātrijs un labā kamera (trikuspidālais vārsts). Šāda operācija ievērojami uzlabo jaundzimušo izdzīvošanas prognozi. Cietušajiem pēc veiksmīgas operācijas parasti ir iespējama gandrīz normāla dzīve, ja rekonstruktīvā operācija tiek veikta pietiekami agri un plaušās vai sirds muskuļos vēl nav izveidojušies neatgriezeniski bojājumi. Pēc pilngadības sasniegšanas medicīnisko pārbaužu intervālus var arī pagarināt, ja pacientam joprojām nav simptomu. Tomēr indivīdiem vajadzētu būt uzmanīgiem par specifiskiem simptomiem, kas var liecināt par problēmas atkārtošanos un kas nekavējoties jānovērtē kardiologam vai pieredzējušam primārās aprūpes ārstam.
Ārstēšana un terapija
Ja sirds defekts netiek ārstēts, tikai 10 procenti no skartajiem bērniem ir dzīvi pēc sešiem mēnešiem. Pacienti attīstās plaušu hipertensija un rezultātā - tā dēvētā Eizenmengera reakcija. Tomēr lielākā daļa atrioventrikulāro starpsienas defektu tiek atklāti agri un ir darbināmi. Izmantojot sirds-plaušu mašīna, artēriju un vēnu apgrozība atkal tiek atdalīti. Pirmajos sešos mēnešos pēc operācijas endokardīts profilakse tiek veikta kopā ar medikamentiem saskaņā ar pašreizējām medicīniskajām vadlīnijām. Pēc operācijas jāveic arī regulāras pārbaudes. Operēto bērnu ilgtermiņa prognoze ir ļoti laba. Tikai reti ir jāveic otrā operācija.
Perspektīvas un prognozes
Atrioventrikulārās starpsienas defekta prognoze nav ļoti labvēlīga. Ja notiek sadzīšana, palielinās sekundāro slimību risks. Vairāk nekā 35% pacientu attīstās turpmākas sirds slimības, kas pastāv visu mūžu un kuras vairs nevar izārstēt. Lielākajai daļai pacientu pamata slimība tiek diagnosticēta kā Dauna sindroms. Viņiem pieder apmēram ¼ no atrioventrikulārās starpsienas defektiem. Būtiska prognoze ir diagnoze un ārstēšanas sākums. Bērni jau ir dzimuši ar defektu, un viņiem nepieciešama ārstēšana pēc iespējas ātrāk. Bez medicīniskās aprūpes pastāv priekšlaicīgas nāves risks pirmajās dzīves nedēļās vai mēnešos. Saskaņā ar statistiku neapstrādāti bērni mirst pirmajos 6 dzīves mēnešos ar varbūtību aptuveni 90%. Elpošanas distress un nefunkcionālā sirds aktivitāte rada tik daudz uzsvars ka organismam ir maz iespēju izdzīvot bez intensīvas medicīniskās palīdzības terapija. Vairāku orgānu mazspēja vai nāve nosmakšanas gadījumā būtu postošas sekas. Ar profesionālu medicīnisko aprūpi sirds aktivitāte tiek stabilizēta ar a sirds-plaušu mašīna. Tas ievērojami uzlabo izdzīvošanas iespējas. Kad bērns ir stabilā stāvoklī veselība, tiek veikta ķirurģiska procedūra. Tas ievērojami palielina izdzīvošanas varbūtību un ļauj pacientam veikt pietiekamu neatkarīgu sirds aktivitāti.
Profilakse
Tā kā precīzi atrioventrikulārās starpsienas defekta cēloņi nav zināmi, slimību nevar novērst. Ja bērns ģimenē jau ir piedzimis ar sirds defektu, ir 2.5 procenti atkārtošanās risku, kad piedzimst cits bērns. Īpaši ģimenēs ar tik paaugstinātu slimības risku pirmsdzemdību diagnostika var palīdzēt savlaicīgi atklāt sirds defektu. Jo agrāk tiek veikta diagnoze, jo labāka ir prognoze.
Follow-up
Šajā slimībā vairumā gadījumu skartajai personai nav iespēju vai ir ļoti maz iespēju, un pasākumus pēcapstrādes. Šajā gadījumā skartā persona vispirms ir atkarīga no visaptverošas un, galvenokārt, agrīnas diagnostikas, lai neatgriezeniski atvieglotu simptomus un agrīnā stadijā atklātu sirds defektu. Tā kā šī ir arī iedzimta slimība, to nevar ārstēt cēloņsakarībā, bet tikai simptomātiski. Šajā gadījumā nevar notikt pilnīga izārstēšana, kā arī nevar notikt pašārstēšanās. Vairumā gadījumu šo defektu mazina ķirurģiska iejaukšanās. Tomēr turpmākais kurss ir ļoti atkarīgs no diagnozes noteikšanas laika, tāpēc nevar izdarīt vispārēju prognozi. Pēc šādas operācijas skartajai personai jebkurā gadījumā vajadzētu atpūsties un rūpēties par savu ķermeni. Jāizvairās no saspringtām vai stresa izraisošām darbībām, lai neradītu nevajadzīgu slodzi sirdij. Pēc operācijas ir nepieciešamas arī regulāras pārbaudes un pārbaudes. Ja operācija ir veiksmīga, cietušo dzīves ilgums nemazinās. Tomēr lielākā daļa skarto cilvēku cieš arī no citām sirds sūdzībām, kuras arī vēl jāārstē.
Lūk, ko jūs varat darīt pats
Atrioventrikulārā starpsienas defekts kā iedzimta sirds slimība ikdienā izaicina skartās ģimenes. Īpaši ar paaugstinātu slimības risku pirmsdzemdību diagnostika ir būtiska, lai savlaicīgi atklātu sirds defektu. Tomēr tas bieži vien ir iespējams arī skartajiem vadīt gandrīz normāla dzīve. Tomēr ieteicams veikt regulārus intervālus medicīniskās progresa pārbaudēm un stingri ievērot zāļu grafiku. Citi svarīgi aspekti ir atturēšanās nikotīns un veselīgs dzīvesveids. Lai izvairītos no psihogēnas uzsvars, emocionālās slodzes, kā arī sociāli juridisku jautājumu gadījumā ieteicams apmeklēt pašpalīdzības grupas un piemērotus terapeitus. Šeit ir tādas problēmas kā: speciālās izglītības vajadzības, sporta ierobežojumi, kompensācija par nelabvēlīgiem apstākļiem skolā vai atpūta procedūras var precizēt. Garīgā un fiziskā mobilitāte veicina pašapziņu un tām piemīt stabilizējošas īpašības. Tāpēc skartās personas tiek aicinātas aktīvi piedalīties sabiedriskajā dzīvē, arī pēc savas iniciatīvas. Hobiju praktizēšana kalpo kā saprātīgs sākums un motivējošs palīgs. Labi organizēti braucieni un ekskursijas ievērojami veicina veselīgu dzīves kvalitāti; iztikt bez negatīvas ietekmes uz garīgo stāvokli. Ģimenes un draugu kā spēcīga sociālā tīkla atbalsts var arī palielināt paša labsajūtu un mazināt spriedzi. Papildu informācija par sirds slimībām ir pieejams arī Deutsche Herzstiftung eV un Bundesverband Herzkranke Kinder.