Ja cilvēks piedzīvo pēkšņu savu ekstremitāšu vai izvirzītu ķermeņa daļu augšanu, rodas aizdomas akromegālija ir pamatots. Tas ir augšanas hormona traucējums, kas, cita starpā, ir pazīstams arī kā Pierre-Marie sindroms. Pēc pirmajām pazīmēm skartajai personai nekavējoties jākonsultējas ar speciālistu, jo īpaši augšana iekšējie orgāni saistīta ar šo slimību, pacientam var būt nopietnas sekas.
Kas ir akromegālija?
Galvenais slimības cēlonis ir pārmērīga augšana hormoni iekš asinis, kuru izcelsme ir hipofīzes dziedzeris, tā saukto hipofīzi, un ļauj audiem augt. Akromegālija ir īpašs augšanas hormona traucējums, kas parasti parādās skartajām personām ap 50 gadu vecumu. Pašlaik tiek pieņemts, ka Vācijā viena miljona cilvēku vidū ir apmēram 50 skartās personas. Galvenais slimības cēlonis ir pārmērīga augšana hormoni iekš asinis, kuru izcelsme ir hipofīzes dziedzeris un ļauj audu veidošanos. Šīs izaugsmes hormoni ietver cilvēka augšanas hormonu (HGH), augšanas hormonu (GH), somatotropo hormonu (STH) un somatotropīns. Bieži vien ir nepieciešams laiks līdz desmit gadiem, lai beidzot diagnosticētu slimību. Iemesls tam ir fakts, ka slimības ārējās pazīmes kļūst redzamas tikai vēlu.
Cēloņi
Akromegālija izraisa adenoma hipofīzes dziedzeris vairumā gadījumu. Tādējādi adenoma, kas ir labdabīgs hormonus ražojošs audzējs, ir akromegālijas pamatā vairāk nekā 95%. Hormonu veidošanos adenomās nevar pārtraukt ar normālu vadības ķēdi, tāpēc ilgtermiņā pārmērīga augšanas hormoni notiek. Ja pašreizējā adenoma ir mazāka par vienu centimetru, to sauc par mikroadenomu. Ja to izmērs pārsniedz vienu centimetru, tos atkal sauc par makroadenomām. Retākos gadījumos ārpusdzemdes ražošana t.s. somatotropīns var būt arī akromegālijas pamatā. Šī ārējā ražošana var notikt ar hormonu veidojošiem audzējiem cilvēkiem. Ļaundabīgs hipofīzes audzējs ir arī iespējamais cēlonis. Tomēr šie ļaundabīgie audzēji kā akromegālijas cēlonis ir ļoti reti.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Akromegālijā simptomi parādās gadu gaitā. Sākotnēji skartās personas piedzīvo nenosakāmu galvassāpes kā arī pieaug nogurums un izsīkums. Slimībai progresējot, kaulu sāpes tiek pievienots. Rokas un kājas lēnām palielinās, izraisot tādas sūdzības kā āda, locītavu pārsniegums skrimslis un locītavu slimības. Tas tiek palielināts mati izaugsme un bieži augsts asinsspiediens. Parasti arī orgāni augt - notiek tā sauktā visceromegālija, kas atkarībā no tā, kurš orgāns tiek ietekmēts, var izraisīt tādas sūdzības kā gremošanas traucējumi, dzelte or sirds aritmijas. Vīriešiem akromegālija izpaužas arī ar erekcijas problēmām. Sievietēm seksuāla disfunkcija un to trūkums menstruācija rodas. Aizaugšanu var konstatēt agri ar nejutīgumu, tirpšanu un pastiprinātu svīšanu. Uz sejas izmaiņas notiek ausīs, acu dobumos un zodā. The mēlevar ietekmēt arī žokli, zobus un lūpas. Daudzveidīgās malformācijas izraisa dažādus simptomus un sūdzības, kuras slimības gaitā skaidri var attiecināt tikai uz akromegāliju. Visredzamākais simptoms ir augošās ekstremitātes.
Diagnoze un gaita
Raksturīgie akromegālijas simptomi kļūst acīmredzami tikai ilgākā laika posmā, tāpēc šīs slimības diagnoze tiek uzskatīta par sarežģītu. Akromegālijas laikā skarto cilvēku rokas un kājas augt vienmērīgi. Turklāt raksturīgas ir sejas izmaiņas, kas ietver lielas ausis, izliektus orbitālās malas un izcilu zodu. Ietekmētajām personām bieži ir arī liela mēle un liels žoklis, kas var mainīt zobu stāvokli. Pieaugošā izaugsme bieži ir saistīta ar locītavu sāpes, galvassāpes, redzes traucējumi vai košļājamie traucējumi. Tomēr visproblemātiskākais ir iekšējie orgāni, kas var vadīt noplūst sirds vārsti vai sirds aritmijas. Ja ir pirmās pazīmes par iespējamu augšanas hormona pārsniegšanu, nekavējoties jāvēršas pie speciālista. Pirmais solis ir izmērīt GH un kurjera vielas daudzumu insulīnalīdzīgais augšanas faktors 1 (IGF-I) asinis. Ja tas atklāj paaugstinātu hormona līmeni, a glikoze tolerances tests tiek veikts turpmākajā diagnozes gaitā. Pēc tam tiek noteikts GH līmenis pacienta asinīs. Ja GH līmenis norāda uz nekontrolētu GH veidošanos, nākamajā posmā tiek veikta MRI. Tas agrīnā stadijā var diagnosticēt iespējamo hipofīzes adenomu kā slimības cēloni.
Kad jāredz ārsts?
Agrīnā diagnosticētajā akromegālijā ir nepieciešamas regulāras ārsta vizītes daudzo slimības blakusparādību un simptomu dēļ. Turklāt šeit notiek neparasts izmēru pieaugums, kas drīz ir pamanāms. Internista, ortodonta vai citu ārstu apmeklējums ir dienas kārtība. Tomēr, ja akromegālija notiek pirms vai pēc pubertātes, vispirms jāatzīmē palielināta ekstremitāšu augšana un citas izcilas ķermeņa iezīmes. Parasti tas netiek izdarīts nekavējoties, jo stāvoklis un pakāpeniska slimības sākšanās. Apmācīti endokrinologi, visticamāk, nosaka noteiktu ķermeņa daļu lieluma pieauguma cēloni. Parasti ārsts vēršas pie ārsta tikai pēc tam, kad ir pamanījis dažu ķermeņa daļu palielinātu augšanu. To, vai ir adenoma vai hormonāla pārprodukcija, var noteikt arī ārsts, pamatojoties uz citiem simptomiem un tipiskajiem pavadošajiem simptomiem. Tomēr, tā kā akromegālija progresē mānīgi, bieži tiek noteiktas nepareizas diagnozes. Atsevišķi simptomi bieži vien nav savstarpēji saistīti. Bez hormonu analīzes ārsti, pie kuriem vēršas, akromegāliju atklāj tikai vēlīnā stadijā. Ja ir adenoma, var sākt ķirurģisku, zāļu vai staru terapiju. Lai to pārbaudītu, ir jāpārbauda onkologs vai internists, lai pārbaudītu ar audzēju saistītas akromegālijas klātbūtni un sniegtu atbilstošu ieteikumu.
Ārstēšana un terapija
Akromegālijas ārstēšanai ir dažādi veidi. Hipofīzes adenomas ķirurģiska noņemšana ir izplatīta iespēja. Šīs darbības, kas parasti ietver piekļuvi caur deguns, ir īpaši veiksmīgi mikroadenomu gadījumā. Papildus ķirurģiskām procedūrām pastāv arī iespēja ārstēt akromegāliju ar medikamentiem. Tie ietver somatostatīns analogi, kas ievērojami kavē augšanas hormona izdalīšanos no hipofīzes. Tie var arī izraisīt adenomu samazināšanos, bet tajā pašā laikā radīt risku žultsakmeņi. narkotikas bieži tiek kombinēti ar t.s. dopamīna agonisti, kurus cita starpā lieto arī ārstēšanai Parkinsona slimība. Kad dopamīna tomēr tiek izmantoti agonisti, aknas vērtības vienmēr jāpārbauda, vai tām nav iespējama palielināšanās. Ja ārstēšana ar somatostatīns or dopamīna agonisti neuzrāda pietiekamus panākumus, var izmantot arī tā sauktos GH receptoru antagonistus. Tie novērš augšanas hormoni no efektīvas izplatīšanās organismā. Ja arī šis pasākums nedod panākumus, adenomu mēģina noņemt ar augstas precizitātes starojumu terapija. Ja pēc šī starojuma rodas hipopituitārisms terapija vai citas operācijas, hormonu aizstājterapija tiek pieprasīts. Ārstam jāpārbauda visu terapiju panākumi, vienmēr pārbaudot augšanas hormoni asinīs.
Perspektīvas un prognozes
Akromegālija izraisa a augšanas traucējumi pacientam. Šis traucējums var vienādi ietekmēt iekšējie orgāni, kas izraisa dažādas sūdzības un komplikācijas. Parasti tas var izraisīt orgānu nobīdi, tādējādi saspiežot citus orgānus. Tāpēc akromegālija var vadīt uz pacienta dzīvībai bīstamām situācijām, kuras jebkurā gadījumā jāārstē ārstam. Vairumā gadījumu pacienta spēja tikt galā uzsvars ārkārtīgi samazinās, un skartā persona cieš no smagām galvassāpes un nogurums. kauli un savienojumi arī sāp un ārkārtīgi ierobežo pacienta ikdienu. Turklāt ir milzīgs pieaugums, ko nereti pavada matu izkrišana un augsts asinsspiediens. Ārējo simptomu dēļ bērni bieži tiek ķircināti. Arī visā ķermenī var rasties nejutīgums vai paralīze. Akromegāliju parasti ārstē ar operāciju. Tas nerada turpmākus simptomus. Tomēr radiācija terapija parasti ir nepieciešama pēc operācijas, lai pilnībā apkarotu slimību.
Profilakse
Profilakses līdzeklis pret akromegālijas rašanos vēl nav zināms. Ietekmētās personas pēc pirmajiem simptomiem var tikai nekavējoties konsultēties ar speciālistu. Tādā veidā netiek izniekots svarīgs ārstēšanas laiks.
Pēcapstrāde
Pēc veiksmīgas akromegālijas ārstēšanas ieteicams veikt pastāvīgu turpmāku aprūpi. Tas ietver papildu pārbaudes regulāri. To laikā tiek pārbaudīta ārstēšanas panākumi. Tas ir vienīgais veids, kā savlaicīgi rīkoties, ja mainās pacienta vērtības. Turpmākās tikšanās tiek saskaņotas ar atbildīgo ārstu. Šo pārbaužu laikā tiek pārbaudītas asins vērtības un hipofīzes audzējs. Tiek pārbaudītas arī iespējamās lietoto zāļu blakusparādības. Turklāt pacienta vispārējais stāvoklis veselība vienmēr tiek pārbaudīts. Šajā procesā visa attiecīgā papildu informācija palīdz ārstējošajam ārstam. Tas ietver fizisko un garīgo labsajūtu un to, vai tiek lietoti citi medikamenti. Citi papildu izmeklējumi var ietvert redzes asuma pārbaudi, locītavu un vairogdziedzera pārbaudi un vēzis skrīnings. Šie izmeklējumi notiek atkarībā no pacienta simptomiem. Atsevišķos gadījumos to izlemj ārstējošais ārsts un tiek nozīmēta papildu ārstēšana. Papildus regulārām pēcpārbaudēm pie ārsta ieteicams arī veselīgs dzīvesveids. Tas tiek panākts ar pilnvērtīgu un veselīgu uzturs, pietiekami daudz vingrinājumu un vērtīgu sociālo kontaktu. Īpaši ģimene un draugi var palīdzēt pacientiem tikt galā ar savu slimību. Turklāt, ja nepieciešams vai ja no šīs slimības rodas psiholoģiskas problēmas, var konsultēties ar psihoterapeitu.
Lūk, ko jūs varat darīt pats
Lai kontrolētu akromegālijas gaitu, pats pacients var dot savu ieguldījumu. Piemēram, dalība atbalsta grupā tiek uzskatīta par noderīgu pasākumu. Lai akromegālijas ārstēšana noritētu labvēlīgi, pacientam ir svarīgi apmeklēt regulārus pēcpārbaudes un kontroles izmeklējumus. Ja nepieciešams, šādā veidā var savlaicīgi pielāgot terapiju iespējamām izmaiņām. Pacientam ir arī iespēja pašam kļūt aktīvam, izveidojot īpašu dienasgrāmatu, kurā viņš iekļauj savas sūdzības, kā arī lietoto zāļu iedarbību vai kontroles izmeklējumu rezultātus. Tādējādi pacienta dienasgrāmatai ir pozitīva daļa uzraudzība slimības gaita. Akromegālijā svarīga loma ir arī skartās personas psihi. Tādējādi slimība ietekmē ne tikai fizisko, bet arī psiholoģisko un emocionālo līdzsvarot. Ja akromegālijai ir negatīvas sekas uz psihi, var būt noderīga psihologa vai ārsta profesionāla konsultēšana. Par noderīgu tiek uzskatīta arī dalība pašpalīdzības grupā, piemēram, tīklā “Hypophysis- und Nebennierenerkrankungen eV” (hipofīzes un virsnieru slimības). Šeit skartā persona sazinās ar citiem cilvēkiem, kuri arī cieš no akromegālijas, lai apmainītos ar viņiem idejās. Arī ieteicams ir veselīgs uzturs, vingrinājumi un radinieku vai draugu atbalsts zīmēšanai spēks tikt galā ar nopietnu slimību.
