Ķērpji sklerozi ir reta slimības slimība āda ar iekaisumssaistītās izmaiņas saistaudi, kuras cēlonis tiek uzskatīts par imūnā sistēma. Sievietes parasti skar 5 līdz 10 reizes biežāk ķērpis sclerosus nekā vīrieši.
Kas ir ķērpju skleroze?
Ķērpji sklerozi ir reta hroniska iekaisuma nosaukums saistaudi slimība, kas, domājams, ir saistīta ar imūnā sistēma (autoimūna slimība). Lichen sclerosus parasti izpaužas dzimumorgānu rajonā, retāk ekstragenitālās zonās, piemēram, rokās, rokās vai mugurā (apmēram 10-15%). Kaut arī sievietēm galvenokārt lūpas (labia majora), klitoris, klitora priekšgals, kā arī perianālās zonas (reģions ap tūplis) skar vīriešus, ķērpis sclerosus izpaužas uz priekšgala (praeputium), dzimumlocekļa dzimumlocekļa un tikai reizēm perianālajā reģionā. Lichen sclerosus raksturīgi porcelānveidīgi, balti āda krāsas izmaiņas ar reaktīvu epidermas sabiezējumu (keratinizāciju), ko izraisa skleroze (iekaisumsizraisīta proliferācija) saistaudi. Sklerotiskās atrofijas (audu retināšanas) rezultātā skartajos apgabalos āda, fimoze (priekšādiņas sašaurināšanās) vīriešiem var attīstīties un samazināties lūpas vai klitoris sievietēm, kas noved pie sāpes dzimumakta laikā. Citi iespējamie ķērpju sklerozes simptomi ir nieze (nieze), urīnizvadkanāla striktūras ar sāpīgu urinēšanu un maksts stenoze.
Cēloņi
Līdz šim ķērpju ķērpju etioloģija lielā mērā nav izskaidrota. Ģenētiskas noslieces klātbūtnē ir aizdomas par slimības daudzfaktoru ģenēzi, lai gan ģimenes klasterizācija nav novērota. Visticamāk, ka ķērpju skleroze ir saistīta ar to, ka tā ir nepareizi regulēta imūnā sistēma (autoimūna slimība). Vairākos pētījumos reakciju pret ECM1, ārpusšūnu matricas olbaltumvielu, varēja noteikt vairākuma skarto pacientu serumā. Pagaidām nav zināms, kuri faktori izraisa šos neregulētos procesus. Traumas (tostarp seksuāla vardarbība, skrāpējumi) tiek uzskatītas par iespējamiem izraisītājiem. Turklāt ķērpju skleroze gandrīz 30 procentos gadījumu ir saistīta ar citām autoimūnas slimības piemēram, Hašimoto tiroidīts, 1. tips diabēts cukura diabēts, astma, lupus erythematosus, autoimūna gastrīts, apļveida matu izkrišana (alopēcija areata) un vitiligo (balto plankumu slimība). Līdzīgi Borrelia (baktērijas izraisot Laimas slimība) tiek apspriests kā ķērpju sklerozes slimības izraisītājs.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Lichen sclerosus parasti ir pamanāms skartajiem pusaudžiem un pieaugušajiem ar epizodisku niezi vai dedzināšana un dzeltēšana dzimumorgānu rajonā. Papildus, ādas izmaiņas var rasties sākotnēji līdzīga sēnīšu infekcija no ārpuses. Raksturīgas ir arī problēmas dzimumakta laikā, īpaši iespiešanās laikā. Dažām sievietēm pēc dzimumakta intīmajā zonā rodas spēcīga sāpīguma sajūta. Tas var ilgt vairākas dienas un būt saistīts ar urīnpūslis problēmas, sāpes un iekaisums. Vīriešiem dzimumlocekļa zonā veidojas baltas, gļotām līdzīgas plāksnes, kurām ir nepatīkama smaka. Sāpīgi ādas bojājumi var veidoties, vispirms parādoties uz priekšādiņas un pēc tam izplatoties uz glancēm un visu dzimumlocekli. Bērniem ķērpju skleroze ir pamanāma ar simetrisku dzimumorgānu apsārtumu. Slimības simptomi parasti parādās diezgan pēkšņi un slimības progresēšanas laikā palielinās intensitāte. Galu galā smaga sāpes un pamanāms ādas izmaiņas sevi prezentēt. Ja ķērpju sklerozi ārstē agri, simptomi parasti mazinās pēc dažām dienām līdz nedēļām. Ja tas ir piemērots terapija netiek dota, čūlas un rētas var attīstīties skartajā zonā.
Diagnoze un gaita
Sākotnējās aizdomas par ķērpju sklerozi parasti rodas raksturīgo simptomu dēļ (īpaši porcelāna veida, baltas ādas rētas) un ginekoloģiskā izmeklēšanā ar kolposkopu (mikroskops maksts un maksts pārbaudei). dzemdes kakla). Diagnozi apstiprina a biopsija (paraugs ņemts no skartās ādas vietas ar perforatora cilindru) ar sekojošu histoloģisko (smalko audu) analīzi. Histoloģiskie atklājumi kalpo arī, lai izslēgtu ļaundabīgu deģenerāciju un diferencētu ķērpju sklerozi no daļēji salīdzināmām slimībām, piemēram, dzimumorgānu mikozes vai apriņķa. sklerodermija (arī morphea). Kā hroniska slimība, ķērpis sclerosus netiek uzskatīts par izārstējamu un progresē recidīvu laikā, starp recidīviem ir bez simptomiem. Ja neārstē, ķērpju skleroze izraisa atrofiju, hronisku niezi un sinekijas (audu slāņu saaugumus) un pat skarto ādas zonu deģenerāciju.
Komplikācijas
Šīs slimības dēļ pacienti cieš no dažādiem simptomiem, kas visi ir ļoti nepatīkami un var vadīt dzīves kvalitāti. Cietušie cieš no niezes un niezes brūces. Brūču dzīšana arī aizkavē šī slimība, tāpēc infekcijas vai iekaisumi var rasties biežāk. Arī sāpes urinēšanas laikā nav nekas neparasts. Šie ir dedzināšana un ne reti vadīt uz psiholoģisku diskomfortu vai depresija. Tāpat nav nekas neparasts, ka uz ādas parādās asiņošana. Vīriešiem šī slimība var izraisīt diskomfortu arī dzimumorgānos un jo īpaši priekšādē. Tas var arī vadīt dzimumakta ierobežojumiem. Šīs slimības ārstēšanu parasti veic ar medikamentu palīdzību. Komplikācijas parasti nenotiek, un slimības gaita ir pozitīva. Tomēr jaunu šīs slimības uzliesmojumu ārstēšana nemazina. Skartās personas paredzamais dzīves ilgums netiek samazināts. Tāpat skartajai personai jāatturas no dažādu kopšanas līdzekļu izmantošanas, lai stabilizētu ādu skartajās vietās.
Kad vajadzētu doties pie ārsta?
Anomālijas dzimumorgānu rajonā vairumā gadījumu liecina par esošu slimību. Ieteicams apmeklēt ārstu, ja esošie simptomi ilgstoši saglabājas vairākas dienas vai nedēļas. Ja simptomi palielinās vai kļūst arvien plašāki, nekavējoties nepieciešama ārsta vizīte. Ja ir sāpes vai a dedzināšana sajūta uz ādas, ir nepieciešams ārsts. Ja rodas nieze vai atvērti čūlas, nepieciešama konsultācija ar ārstu. Patogēni un baktērijas var iekļūt organismā caur atvērtu laukumu brūces un izraisīt citas slimības. Smagos gadījumos pastāv risks asinis saindēšanās un tādējādi dzīvībai bīstama stāvoklis. Tāpēc ir ieteicams apmeklēt ārstu strutas, drudzis vai vispārēja nenoteiktības sajūta. Ja pēc dzimumakta rodas sāpīguma sajūta, tas jāievēro. Ja intīmajā zonā ir gļotādas pārklājumi vai nepatīkama ķermeņa smaka, nepieciešama ārsta vizīte. Ir jāpārbauda un jāārstē ādas apsārtums, pietūkums vai asiņošana. Ja sievietēm menstruālā cikla laikā rodas pārkāpumi, jākonsultējas ar ārstu. Ja vīriešiem vai sievietēm rodas seksuāla disfunkcija, jākonsultējas ar ārstu. Tāpat, ja vīrietis pamana izmaiņas priekšādē. Ja čūlas vai rētas attīstīties, novērojumi jāapspriež ar ārstu.
Ārstēšana un terapija
terapeitisks pasākumus attiecībā uz ķērpju sklerozi galvenokārt ir vērsti uz simptomu mazināšanu. Šim nolūkam ļoti spēcīgi lokāli lietojami kortikosteroīdi (ieskaitot klobetazola propionāts) parasti izmanto kā daļu no a šoks terapija ar lielām sākotnējām devām. Vēl viena terapeitiska iespēja ir ārstēšana ar kalcineirīna antagonistiem, piemēram, pimekrolīms or takrolīms imūnsupresijai. Kaut arī progresējošu atrofiju ar tiem nevar novērst narkotikas, slimības progresēšana ir palēnināta un labākajā gadījumā apturēta. Kaut arī iepriekš pieņemtā efektivitāte testosterons nav pierādīts, aktuāls progesteronu ķērpju sklerozes ārstēšana tiek pārbaudīta klīniskajos pētījumos. Turklāt taukus saturoši krēmi (ūdens- eļļas krēmi), ziedes vai eļļas ir ieteicamas skarto ādas zonu papildu kopšanai, kā arī ādas barjeras stabilizēšanai, vienlaikus izvairoties no kairinošas dušas losjoni, ziepes vai smaržas. Ja infekcijas slimības ir arī klāt, ar tiem jārīkojas atbilstoši pretinfekcijas līdzeklis terapija (Ieskaitot pretsēnīšu līdzekļi or antibiotikas). Tā kā sievietēm iekaisuma procesus var kontrolēt un ierobežot, un šodien tie ir ķirurģiski pasākumus piemēram, vulvektomija vai ādas potzari, netiek izmantoti augsta recidīva biežuma dēļ vīriešiem ar ķērpju sklerozi un fimoze apgraizīšana (apgraizīšana) tiek izmantota vairumā gadījumu, ar kuru palīdzību slimību bieži var apturēt.
Perspektīvas un prognozes
Sklerozs ķērpis ir a hroniska slimība - īpaši meitenēm un sievietēm -, ko vairumā gadījumu nevar izārstēt. Tāpēc tas ir visu mūžu, un ar labi pielāgotu terapiju var mazināt tikai tipiskos slimības simptomus. Jo agrāk tiek uzsākta ārstēšana, jo vieglāk ir kontrolēt slimību. Ja ķērpju skleroze tiek diagnosticēta novēloti, terapija izrādās grūtāka, jo vairumā gadījumu tādas komplikācijas kā iekšēja saķere jau ir notikušas. Līdz šim nav iespējams izārstēt, īpaši pieaugušām sievietēm. Zēniem, kā arī vīriešiem izārstēt apgraizīšana ir iedomājams. Būtībā ķērpju skleroze ir labdabīga slimība. Neskatoties uz to, ādas attīstības risks vēzis ir palielināts. Tikai šī iemesla dēļ slimniekiem regulāri jāapmeklē dermatologs, lai agrīnā stadijā atklātu un ārstētu ļaundabīgas ādas izmaiņas. Pašreizējām ārstēšanas iespējām nav vienādas ietekmes uz visiem pacientiem, tāpēc vispārējais ciešanu līmenis katram pacientam ir ļoti atšķirīgs. Labvēlīgai prognozei ir ļoti svarīgi rūpīgi pārvaldīt skartās ādas vietas slimības epizožu laikā un arī ārpus tām.
Profilakse
Tā kā ķērpju sklerozes cēloņi un izraisītāji vēl nav noteikti, slimību nevar novērst. Tomēr tiek uzskatīts, ka noteiktas ķērpju sklerozes formas (ieskaitot hiperplastisko variantu) nav saistītas ar infekciju riska faktori ļaundabīgai deģenerācijai (plakanšūnu karcinoma), tāpēc skartajām personām, īpaši sievietēm, jāveic regulāras medicīniskās pārbaudes.
Follow-up
Jūsu darbs IR Klientu apkalpošana pasākumus Aprūpe pēc ādas ir atkarīga no ādas slimībām, kā likums, ļoti stingri no precīzas slimības, tāpēc parasti nevar prognozēt vispārīgi. Tas pats attiecas uz slimības ķērpju sklerozi: jo agrāk šo slimību atklāj un ārstē ārsts, jo labāka ir turpmākā gaita, tāpēc pirmajiem simptomiem un pazīmēm skartajai personai jāgriežas pie ārsta. Turpmākā aprūpe ir vērsta uz novājinātas imūnsistēmas stiprināšanu un tādējādi uzlabotu atveseļošanās procesu. Atpūta vingrinājumi var palīdzēt, tāpat kā izvairīšanās uzsvars. Augsts higiēnas līmenis var pozitīvi ietekmēt šādu slimību gaitu. Vairumā gadījumu ārstēšana tiek veikta, piemērojot krēmi or ziedes un zāļu lietošana. Skartajai personai jāpievērš uzmanība regulārai lietošanai un arī pareizai devai, lai pastāvīgi mazinātu simptomus. Šajā kontekstā ļoti svarīgas ir regulāras ārsta pārbaudes.
Ko jūs varat darīt pats
Lichen sclerorus ārstēšanā galvenā uzmanība tiek pievērsta simptomu mazināšanai. Šajā nolūkā papildus dažādiem medikamentiem tiek izmantoti konservatīvi mājsaimniecības un dabas aizsardzības līdzekļi, kā arī daži pašpalīdzības pasākumi. Vissvarīgākais pasākums ir uzbrukumu novēršana. To panāk, atzīstot iespējamos cēloņus un izraisītājus un izvairoties no tiem. Izmaiņas uzturs ir īpaši svarīga. Pacientiem vajadzētu runāt pie tā speciālistam un konsultējieties arī ar citiem slimniekiem. Tādā veidā var ātri noteikt, kuri individuālie izraisītāji ir klāt. Cilvēkiem, kas cieš no ķērpju sklerozes, kopumā vajadzētu uzturēt veselīgu dzīvesveidu. Regulāri vingrinājumi, pietiekami daudz miega, izvairīšanās no uzsvars un citi pasākumi, kas stiprina imūnsistēmu, var ievērojami mazināt šīs retās ādas slimības simptomus. Tā kā dažām ķērpju sklerozes formām ir paaugstināts vēzisskartajiem regulāri jāveic medicīniskās pārbaudes. Vēlams agrīnā stadijā konsultēties ar speciālistu un kopā ar viņu izstrādāt piemērotu terapiju. Regulāri jāveic iepriekšminēto pasākumu pavadīšana, lai izvairītos no uzbrukuma un ar to saistītajām sūdzībām.
