Zolindžera-Elisona sindroms ir audzēja traucējums, kurā kuņģa-zarnu trakta audzēji izraisa hormona pārprodukciju gastrīns. Nedaudz vairāk nekā pusē visu gadījumu audzēji ir ļaundabīgas gastrinomas. Ārstnieciskā terapija ir iespējams pirms metastāzes.
Kas ir Zolindžera-Elisona sindroms?
Hormons gastrīns tiek sintezēts kuņģa-zarnu traktā. Šī hormona pārprodukcija izpaužas paraneoplastiskā izskatā un ir pazīstama kā Zolindžera-Elisona sindroms. Šīs parādības vārda vārdi ir ASV ķirurgi Zollingers un Elisons, kuri pirmo reizi simptomu kompleksu aprakstīja 20. gadsimtā. Aizkuņģa dziedzera audzēji ir vieni no galvenajiem sindroma simptomiem. Augšējā tievā zarnā bieži ietekmē arī audzēji. Nedaudz vairāk nekā pusē gadījumu audzēji ir ļaundabīgi. Katru gadu šī slimība skar apmēram desmit no viena miljona cilvēku. Tas padara Zolindžera-Elisona sindroms ārkārtīgi reta slimība, kas pārsvarā sastopama vecumā no 30 līdz 60 gadiem. Tomēr teorētiski Zollingera-Elisona sindroma simptomi var ietekmēt arī jaunākus cilvēkus.
Cēloņi
Zolindžera-Elisona sindromā audzēji attīstās aizkuņģa dziedzerī un kuņģa-zarnu traktā. Audzēji rada gastrīns, kuņģa-zarnu trakta hormons. Šī iemesla dēļ audzējus sauc arī par gastrinomām. Šie neiroendokrīnie audzēji var parādīties atsevišķi vai kā vairāki audzēji. Nedaudz vairāk nekā pusē gadījumu gastrinomas ir ļaundabīgas un metastāzes limfa mezgli vai aknas. Apmēram ceturtdaļu no visiem pacientiem ar Zolindžera-Elisona sindromu ietekmē daudzkārtēja endokrīnā neoplāzija I tipa un tai ir vairāki audzēji. Papildus aizkuņģa dziedzerim parasti tiek ietekmēti hipofīzes un parathormoni. Gastrīns stimulē kuņģa skābe un izraisa kuņģa vestibulārās šūnas ūdeņradis joni. Tādā veidā skābe koncentrācija iekš kuņģis palielinās. Tā rezultātā rodas kuņģa čūlas un divpadsmitpirkstu zarnas čūlas.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Zolindžera-Elisona sindroms izraisa smagas izpausmes sāpes vēderā kas galvenokārt notiek netipiskā vietā. Pacienti bieži ietekmē refluksa. Šajā parādībā kuņģis barības vadā burbuļo saturs. kuņģis skābe var iekaist anatomiskās struktūras gļotādas un grēmas attīstās. Laringīts ir arī bieži sastopamas sekas refluksa. Caureja rodas arī pusei pacientu. Lieli zaudējumi elektrolīti un vitamīni ir rezultāts. Daži slimnieki vemj arī asiņainu vemšanu. Kuņģa sulas pārprodukcija inaktivē pacientu lipāzes. Tā kā šie fermenti ir neaizstājami tauku gremošanai, taukus dažkārt vairs nevar adsorbēt tievā zarnā un pāriet uz kols. Rezultāts ir taukainas izkārnījumu konsistences izmaiņas. Dažreiz pH vērtība palielinās asinis skartās personas. Retos gadījumos ir arī pārprodukcija paratheidālais hormons. Tā rezultātā kalcijs līmenī asinis tiek regulēta tikai nepareizi.
Slimības diagnostika un gaita
Lai diagnosticētu Zolindžera-Elisona sindromu, tiek noteikts gastrīna līmenis. A koncentrācija virs 1 000 ng litrā, ir aptuveni diagnostiska. Ja hromogranīnu var noteikt arī serumā, tas norāda uz neiroendokrīno audzēju. Izturīga pret ārstēšanu sāpes vēderā netipiskā lokalizācijā atbalsta diagnozi. Lai lokalizētu audzējus, tiek izmantotas tādas attēlveidošanas metodes kā oktreotīds scintigrāfija, pozitronu emisijas tomogrāfija, MRI vai CT tiek pasūtīti. Tā kā Zollingera-Elisona sindroma izpausmes var rasties arī MEN sindroma fona apstākļos, tas stāvoklis nepieciešama īpaša diferenciāldiagnostika. Zolindžera-Elisona sindroma prognoze ir atkarīga no audzēju ļaundabīgo audzēju pakāpes un to klātbūtnes metastāzes. 90 procenti no visiem pacientiem ar limfātisko metastāzes pēc pieciem gadiem joprojām ir dzīvi, kas atbilst labvēlīgai prognozei. Aknas un aizkuņģa dziedzera metastāzes tiek uzskatīti par prognostiski nelabvēlīgiem.
Kad jāredz ārsts?
Sāpes vēderā, pietūkums, čūlas vai ķermeņa formas izmaiņas jānovērtē ārstam. Tie ir organisma trauksmes signāli, kuru cēlonis būtu jānosaka. Ja šie pārkāpumi turpinās ilgāku laiku vai ja sūdzību intensitāte palielinās, ir jākonsultējas ar ārstu. Kuņģa-zarnu trakta traucējumi, caureja un vispārīgi sāpes vēderā ir jāpārbauda un jāārstē. Tā kā cietušajai personai draud priekšlaicīga nāve smagas slimības gaitas gadījumā bez medicīniskās palīdzības, jau pie pirmajiem pārkāpumiem jākonsultējas ar ārstu. Gremošanas traucējumi, grēmas un iekaisums no balsene ir turpmāki organisma brīdinājuma signāli. Ja parādās izkliedēti deficīta simptomi, fiziskās veiktspējas samazināšanās, kā arī blāvums, skartajai personai nepieciešama medicīniska palīdzība. Spiediena gadījumā sāpes, jutīguma traucējumi, kā arī iekšējs nemiers, jānoskaidro sūdzības. Ja tiek pamanītas uzvedības novirzes, ir aizkaitināmība vai ir a apetītes zudums kā arī ķermeņa svara zudums, jākonsultējas ar ārstu. Ja tualetes lietošanas laikā rodas asiņošana, pēc iespējas ātrāk jākonsultējas ar ārstu.
Ārstēšana un terapija
Ārstnieciskā ārstēšana ir iespējama tikai gastrinomās bez metastāzēm. Šajā gadījumā audzējs vai audzēji tiek ķirurģiski noņemti pēc iespējas pilnīgāk, ciktāl tas ir iespēju robežās. Tomēr tas neizslēdz atkārtošanos. Tādēļ pacientiem visu mūžu ir jāapmeklē regulāras pārbaudes. Tā kā ne visas audzēja šūnas parasti nevar noņemt ķirurģiski, pēc operācijas var sekot papildu starojums terapija. Tomēr ir pierādīts, ka radiācija gastrinomās ir mazāk efektīva, tāpēc šo soli ne visi ārsti iesaka. Ja audzēji ir labdabīgi, tos pēc iespējas noņem, jo deģenerācijas risks ir augsts. Tiek doti arī pacienti oktreotīds lai samazinātu gastrīna sekrēciju. Administrācija of protonu sūkņa inhibitori parasti var samazināties kuņģa skābe ražošana. Ja metastāze jau ir notikusi, simptomātiska terapija pēc nepieciešamības tiek piešķirts papildus operācijai, kas vismaz var pagarināt dzīvi. Tādējādi izdzīvošana ir iespējama gadu desmitiem. Lai uzlabotu pacientu dzīves kvalitāti, viņu vēdera sāpes var papildus ārstēt pārvalde of pretsāpju līdzekļi un tādējādi vajadzības gadījumā atvieglo. Caureja un čūlu plīsumus var novērst arī terapeitiski.
Profilakse
Zolindžera-Elisona sindromu vismaz ar mēru var novērst, izmantojot vēzis skrīnings.
Turpmāka aprūpe
Vairumā gadījumu personai, kuru skāris Zolindžera-Elisona sindroms, ir tikai ierobežoti un arī tikai daži pasākumus un viņa rīcībā esošās tiešās pēcapstrādes iespējas, tāpēc, ja ir pirmās šīs slimības pazīmes un simptomi, skartajai personai ideālā gadījumā vajadzētu apmeklēt ārstu. Jo ātrāk vēršas pie ārsta, jo labāka slimības turpmākā gaita parasti būs. Ja pacients vēlas iegūt bērnus, ieteicams veikt ģenētisko testēšanu un konsultācijas, lai novērstu Zolindžera-Elisona sindroma atkārtošanos. Pilnīgu slimības izārstēšanu nevar panākt, jo tā ir ģenētiska slimība. Ārstējot Zolindžera-Elisona sindromu, lielākā daļa slimnieku paļaujas uz pasākumus of Fizioterapija un fizioterapija lai atvieglotu simptomus. Vingrojumu atkārtošana mājās var pozitīvi ietekmēt dziedināšanas procesu. Turklāt nav nekas neparasts, ka tiek lietoti dažādi medikamenti. Cietušajiem jāpievērš uzmanība noteiktajai devai un regulārajai devai. Vairumā gadījumu pats sindroms nesamazina skartās personas paredzamo dzīves ilgumu, lai gan vispārēju prognozi nevar sniegt.
Lūk, ko jūs varat darīt pats
Zolindžera-Elisona sindroma ārstēšanu var palīdzēt kāda pašpalīdzība pasākumus. Izmaiņas uzturs ir svarīgi. Lai novērstu tipisko, jāizvairās no kairinošiem pārtikas produktiem un dzērieniem grēmas. Smēķētājiem vajadzētu apstāties smēķēšana. Piena patēriņš kafija or alkohols arī jāsamazina. Ir svarīgi novērst grēmas un izvairīties no sekundāriem simptomiem, piemēram, turpmāk rīkles kairinājums un diskomfortu. Diskomfortu var ārstēt arī simptomātiski, piemēram, uz sāpīgām vietām novietojot siltu spilvenu. Maiga tējas ir arī nomierinoša iedarbība. Audzēja cēloņsakarību pacients var atbalstīt, ievērojot ārsta norādījumus. Pēc operācijas stingrs gultas režīms un izvairīšanās no uzsvars piemērot. Uzturs jāturpina uzturēt. Kad audzējs ir veiksmīgi noņemts, Zolindžera-Elisona sindroma simptomi parasti izzūd dažu dienu vai nedēļu laikā. Iepriekš izrakstītās zāles var pakāpeniski pārtraukt, konsultējoties ar ārstu. Tajā pašā laikā pacientam jāturpina novērot neparastus simptomus. Ja atkārtojas sūdzības par kuņģi, jākonsultējas ar ārstu. Gastroenterologs ir atbildīgs un var sniegt papildu padomus par pašpalīdzību pacientiem ar Zolindžera-Elisona sindromu.
