Terapija
Terapijai ir ārkārtīgi svarīga iedarbinošās vielas piegādes tūlītēja pārtraukšana un, ja nepieciešams, pāreja uz citu anestēzijas procedūru. Ievadot zāļu dantrolēnu, slimības mehānismu var pārtraukt. Jau notiekoša darbība jāpārtrauc pēc iespējas ātrāk. Skābekļa padeve tiek palielināta, ja nepieciešams, ķermeņa paaugstināta skābums un sirds aritmija var ārstēt ar medikamentiem. Veicot konsekventu, agrīnu terapeitisko darbību, mirstība ļaundabīga hipertermija krīzi var samazināt līdz gandrīz nullei.
Prognoze
Ļaundabīga hipertermija ir nopietns, potenciāli dzīvībai bīstams anestēzijas incidents. Tomēr klīniskā pieredze darbā ar pacientiem ar MH, iespēja izmantot anestēziju bez sprūda, ja ir nosliece uz ļaundabīga hipertermija ir aizdomas, ir noteikta terapeitiskā darbība un uzraudzība un intensīvās terapijas iespējām ir izdevies krasi samazināt neārstēto augsto mirstības līmeni. Ja iepriekšējo operāciju laikā pacientiem ir aizdomas par ļaundabīgu hipertermiju, tas ir labi jādokumentē un par to jāinformē pacients, lai viņš varētu informēt anesteziologu, plānojot turpmākās operācijas.
Ļaundabīgas hipertermijas sekas (piemēram, metaboliskā nobraukšana no sliedēm, sirds aritmija, ķermeņa pārkaršana) galvenokārt izraisa tā saukto sprūda vielu (anestēzijas līdzekļu) ievadīšana operācijas laikā. Tāpēc ļaundabīgas hipertermijas terapijā galvenā prioritāte ir tūlītēja iedarbības vielas noņemšana, lai izvairītos no turpmākiem bojājumiem. Tā kā ļaundabīga hipertermija galvenokārt noved pie paaugstināta kalcijs, tas ir jāpārtrauc pēc iespējas ātrāk.
Ja operācijas laikā rodas pirmās nobraukšanas no sliedēm pazīmes (sirds disritmija, ķermeņa paaugstināta skābums), tūlītēja ļaundabīgas hipertermijas terapija ar muskuļu relaksanti (īpaši dantrolēns) ir izšķiroša nozīme. Šie aģenti bloķē kalcijs kanālus un tādējādi novērš pārāk daudz kalcija iekļūšanu šūnā. Tas samazina vielmaiņas nobraukšanu no sliedēm un muskuļu krampjus.
Turklāt tiek novērsta milzīgā siltuma palielināšanās. Tikmēr Vācijas operāciju zālēs ir obligāti jābūt šādam ārstam pieejamā attālumā, jo tūlītējai ievadīšanai ir izšķiroša nozīme ļaundabīgas hipertermijas terapijā. Pēdējos gados tas ir novedis pie tā, ka arvien mazāk cilvēku ir miruši no ļaundabīgas hipertermijas.
Neskatoties uz to, ģenētiskās noslieces gadījumā “klasisko iedarbības vielu” (anestēzijas līdzekļi), lai izvairītos no ļaundabīgas hipertermijas. Tāpēc, ja ģimenē ir zināma slimība, ieteicams veikt pārbaudi, lai noteiktu, vai operācijas laikā pastāv risks. Ja pastāv ļaundabīgas hipertermijas risks, ķirurģiskas operācijas laikā netiek izmantotas palaišanas vielas.
Tā vietā aģenti tā sauktajai pilnīgai intravenozai anestēzijai (TIVA) tiek izmantoti. Šeit, piemēram, slāpekļa oksīds vai nedepolarizējošs muskuļu relaksanti ir piemēroti kā anestēzijas līdzekļi. Mērķis ir nepārtraukti injicēt pacientu miegazāles piemēram, Propofols un pretsāpju līdzekļi (piemēram, opiāti) operācijas laikā. Tas nodrošina pacienta brīvību sāpes bezsamaņā visas operācijas laikā, neizmantojot iedarbinošo vielu.
Tādējādi pacientiem ar ļaundabīgu hipertermiju pirms operācijas nav paaugstināta riska, ja vien tos neoperē ar sprūda vielām kā anestēziju. Neraugoties uz tūlītēju VSA administrēšanu muskuļu relaksanti piemēram, dantrolēns, notiek metabolisma (kaut arī samazināta) nobraukšana no sliedēm. Tas cita starpā ietver ķermeņa paaugstinātu skābumu (acidoze) un paaugstināta oglekļa dioksīda (CO2) koncentrācija asinis.
Tā kā abi ir kaitīgi ķermenim, tiek izmantota ļaundabīgas hipertermijas terapija ieelpošana ar 100% skābekli un ļauj pacientam vairāk elpot ar ventilatoru, lai izelpotu vairāk CO2 un tajā pašā laikā ķermenim būtu pieejams vairāk O2. Tas neitralizē skābekļa trūkumu (hipoksiju). Ķermeņa pārmērīgu skābumu neitralizē sārmaino līdzekļu (piemēram, nātrijs bikarbonāts).
Lai izvairītos no traucējumiem asinis sarecēšana, heparīns bieži lieto papildus ļaundabīgas hipertermijas terapijai. Šis aģents to nodrošina asinis sarecēšana nevar notikt pilnībā. Tādējādi asinis nesalīp kopā, bet paliek šķidrums.
Tas ir īpaši svarīgi, lai novērstu trombu veidošanos un izvairītos no iespējamiem embolija. Arī ļaundabīga hipertermija apdraud niere funkciju. Šeit vissvarīgākais ir izvairīties no simpātiju sindroma.
Simptoma sindroma gadījumā nieru mazspēja rodas palielinātas mioglobīna uzkrāšanās dēļ. Mioglobīns aizvien vairāk izdalās no bojātiem muskuļiem, cita starpā. Administrācija diurētiskie līdzekļi tāpēc ir svarīga arī kā ļaundabīgas hipertermijas terapija.
Ļaundabīgas hipertermijas metaboliskā sliedes laikā organismā palielinās arī siltuma veidošanās. Lai to mazinātu, ķermeni nedaudz atdzesē (piemēram, izmantojot vēsas drānas). Kopš sirds aritmija rodas operācijas laikā (īpaši palielināta sirdsdarbība), vēl viens terapeitiskais pasākums ir uzraudzība of sirds aktivitāte un asinsspiediens. Šim nolūkam pacienti bieži tiek pārvietoti uz intensīvās terapijas nodaļu.
