Starpnieku metabolismu sauc arī par starpposma metabolismu. Tas ietver visus vielmaiņas procesus anaboliskā un kataboliskā metabolisma saskarnē. Starpposma vielmaiņas procesu traucējumi parasti rodas fermentu defektu dēļ un galvenokārt izpaužas kā uzglabāšanas slimības.
Kas ir starpposma vielmaiņa?
Starpposma vielmaiņa ir visi vielmaiņas procesi anaboliskā un kataboliskā metabolisma saskarnē. Attēlā parādīta vielmaiņa pie šūnu sienas. Metabolismu (sauktu arī par metabolismu) zāles sadala anabolismā un katabolismā. Anabolismu izmanto ķīmisko savienojumu veidošanai. Katabolisms kalpo tā paša degradācijai. Trešā vielmaiņas reakcija ir amfibolisms. Šis termins ir saistīts ar starpposma metabolismu. Starpposma metabolisma vielmaiņas reakcijas attiecas uz metabolītiem ar nelielu molekulu masa zem 1000 g / mol. Šie metabolīti starpproduktu metabolisma reakcijās tiek pārveidoti viens par otru. Atkarībā no pieprasījuma starpposma vielmaiņa šim nolūkam iegūst metabolītus no katabolisma vai anabolisma. Atšķirībā no šiem diviem vielmaiņas jēdzieniem starpnieka vielmaiņa nav saistīta ne ar specifisku sadalījumu, ne ar uzkrāšanos. Amfibolismam var būt gan kataboliska, gan anaboliska iedarbība. Galu galā starpposma vielmaiņa aptver visas vielmaiņas reakcijas, kas rodas anabolisma un katabolisma individuālajās saskarnēs. Katabolisms lielā mērā atbilst lielu oksidatīvai degradācijai molekulas (ogļhidrāti, lipīdi, proteīni), un anabolismu uzskata par molekulāro šūnu komponentu fermentatīvo sintēzi.
Funkcija un uzdevums
Katabolisms sadalās lielā mērā molekulas pārtikas mazākās molekulās, lai atbrīvotu enerģiju un saglabātu bagātīgu informāciju fosfāts obligācijas kā adenozīns trifosfāts. Katabolismam ir trīs galvenie posmi. 1. posms atbilst lielu barības vielu sadalījumam molekulas atsevišķos celtniecības blokos. polisaharīdi, piemēram, kļūst par heksozēm un pentozēm. Tauki kļūst taukskābes un glicerīns. Olbaltumvielas tiek sadalīti individuāli aminoskābes. 2. solis atbilst visu 1. posmā izveidoto molekulu pārveidošanai par vienkāršākām molekulām. 3. posmā produkti no 2. posma tiek pārnesti uz galīgo noārdīšanos un līdz ar to oksidēšanos. Šī posma rezultāts ir ogleklis dioksīds un ūdens. Anabolisms pārsvarā atbilst sintēzes procesam, kura rezultātā veidojas sarežģītākas un lielākas struktūras. Lieluma un sarežģītības pieaugumu pavada entropisks samazinājums. Anabolisms balstās uz brīvās enerģijas piegādi, ko tā nodrošina ekstrakti no fosfāts ATP obligācijas. Tāpat kā katabolisms, arī anabolisms notiek trīs posmos. Pirmajā posmā tas balstās uz mazajiem 3. katabolisma posma pamatelementiem. Tādējādi katabolisma 3. posms vienlaikus ir arī anabolisma 1. posms. Kataboliskie un anaboliskie vielmaiņas ceļi tādējādi nav identiski, bet kā savienojošais un centrālais elements ir kataboliskais 3. posms. Tādējādi šis posms ir kopīgs vielmaiņas posms. Katabolisma un anabolisma kopējais centrālais ceļš ir amfibolisms. Šim centrālajam ceļam ir divējādas funkcijas, un tas var gan kataboliski izraisīt pilnīgu molekulu noārdīšanos, gan anaboliski nodrošināt mazākas molekulas kā sintēzes procesu izejmateriālus. Katabolisma un anabolisma pamatā ir savstarpēji atkarīgi procesi. Pirmais no šiem procesiem tiek uzskatīts par secīgām fermentatīvām reakcijām, kas vadīt uz biomolekulu sadalīšanos un noārdīšanos. Ķīmiskos starpproduktus no šī procesa sauc par metabolītiem. Vielu pārstrāde metabolītos atbilst starpposma metabolismam. Otrais process raksturo katru starpnieka metabolisma individuālo reakciju un atbilst enerģijas apmaiņai. Tas ir enerģijas savienojums. Tādējādi noteiktās kataboliskās reakcijas secības porās ķīmiskā enerģija tiek saglabāta, pārveidojot to par enerģētiski bagātu fosfāts obligācijas. Noteiktas anaboliskās vielmaiņas secības reakcijas galu galā izmanto šo enerģiju.
Slimības un traucējumi
Kopējā vielmaiņa nodrošina dažādus sākumpunktus dažām slimībām. Starpproduktu metabolisma traucējumiem var būt letālas, pat dzīvībai bīstamas sekas. Tas notiek, piemēram, kad toksisko metabolītu starpposma vielmaiņas laikā nogulsnējas vitāli svarīgos orgānos, tādējādi pasliktinot šo orgānu darbību. Mutācijas, ka vadīt līdz noteiktu metabolisma deficītu vai darbības traucējumiem fermenti bieži vien ir saistīti ar šādiem starpproduktu metabolisma traucējumiem. Piedāvājuma un pieprasījuma nelīdzsvarotība attiecībā uz dažām ķīmiskām vielām var izraisīt arī starpposma vielmaiņas traucējumus. Ar mutāciju saistīti starpposma vielmaiņas traucējumi ietver glikogēna uzkrāšanās slimības. Šīs grupas traucējumi izraisa glikogēna uzkrāšanos dažādos ķermeņa audos. Pāreja uz glikoze šo slimību pacientiem diez vai ir iespējams, ja vispār. Cēlonis ir ar mutāciju saistīts defekts fermenti glikogēna noārdīšanai. Fermentu defektu izraisītas glikogēna uzkrāšanās slimības ir, piemēram, fon Giera slimība, Pompes slimība, Kori slimība, Andersena slimība un Makardela slimība. Turklāt šajā slimībā ietilpst arī viņas slimība un Tarui slimība. Defekti var ietekmēt dažādus vielmaiņas procesus fermentipiemēram, alfa-1,4-glikan-6-glikoziltransferāzes, alfa-glikāna fosforililāzes vai alfa-glikāna fosforililāzes un fosfofruktokināzes papildus glikoze-6-fosfatāze, alfa-1,4-glikozidāze un amil-1,6-glikozidāze. Uzglabāšanas slimībām, kas rodas starpposma vielmaiņas traucējumu dēļ, nav jābūt glikogenozēm, bet tās var vienlīdz atbilst mukopolisaharidozēm, lipidozēm, sfingolipidozēm, hemohromatozēm vai amiloidozēm. Lipidozēs lipīdi uzkrāties šūnās. Amiloidožu kontekstā nešķīstošo olbaltumvielu fibrilu nogulsnēšanās notiek intracelulāri un ārpusšūnā. Hemohromatoze ir raksturīga patoloģiska nogulsnēšanās dzelzs, un sfingolipidozes ir lizosomu enzīmu defektu pamatā, kas izraisa sfingolipīdu uzkrāšanos. Uzglabāšanas slimības ietekme galvenokārt ir atkarīga no uzglabātās vielas un audiem, kas to uzglabā.
