Policitēmija: cēloņi

Patoģenēze (slimības attīstība)

Polycythaemia vera (primārā policitēmija; primārā poliglobulija) ir saistīta ar mieloīdo cilmes šūnu traucējumiem, kam raksturīga autonomā trīs šūnu sērijas izplatīšanās:

  • EPO (eritropoetīns) -neatkarīgs, neatgriezenisks un progresējošs eritrocītu pieaugums (sarkans asinis šūnu) ražošana.
  • Palielināta granulopoēzes proliferācija (granulocītu attīstība / balto grupu grupa) asinis šūnas) un megakariopoēze (megakariocītu attīstība kaulu smadzenes; tā ir trombopoēzes / veidošanās daļa trombocītiti, trombocīti)
  • Eritrocitoze ir priekšplānā un nosaka klīnisko ainu
  • Palielināts asinis viskozitāte sakarā ar hematokrīts Visu šūnu sastāvdaļu īpatsvars tilpums asins) → simptomātiski mikrocirkulācijas traucējumi un paaugstināts trombembolisku komplikāciju risks.

Sekundārs policitēmija (poliglobuliju), cita starpā, var izraisīt vairāki apstākļi (piemēram, nieru poliglobulija, hipertensīva poliglobulija utt.). Citus cēloņus skatiet zemāk. Relatīvs policitēmija (pseidopoliglobulija) - plazmas samazināšanās dēļ tilpums ar izolētu robežu vai mērenu sarkano šūnu skaita palielināšanos (uzsvars eritrocitoze).

Policitēmijas etioloģija (cēloņi)

Biogrāfiskie cēloņi

  • Ģenētiskā slodze
    • Ģenētiskās slimības
      • Policistiskā nieru slimība - nieru slimība vairāku cistu (ar šķidrumu piepildītu dobumu) dēļ nierēs
        • Daļēji ar autosomāli dominējošu, kā arī autosomāli recesīvu mantojumu (skatīt zemāk Cistiskā nieru slimība).

Cēloņi, kas saistīti ar slimību

Elpošanas sistēma (J00-J99)

  • Hroniska plaušu slimība, neprecizēta [sekundāra eritrocitoze arteriālas hipoksijas dēļ /skābeklis deficīts).

Asinis, asinsrades orgāni - imūnā sistēma (D50-D90).

  • eritropoetīns receptoru mutācijas, kas izraisa palielinātu EPO eritroīdo priekšteču jutīgums.
  • Būtiska trombocitēmija (ET) - hronisks mieloproliferatīvs traucējums (CMPE, CMPN), kam raksturīga hroniska trombocīti (trombocīti).
  • Chuvash policitēmija - traucēta EPO gēns regulējumu.
  • Hemoglobinopātija (slimība, ko izraisa sirds mazspējas traucējumi) hemoglobīns (sarkano asins pigmentu)) ar paaugstinātu skābeklis afinitāte vai 2,3-DPG deficīts (piemēram, 2,3-DPG mutāzes deficīts)
  • Iedzimta methemoglobinēmija - iedzimta palielināšanās koncentrācija methemoglobīna līmenis eritrocīti.
  • Traucējumi hemoglobīns veidošanos hemoglobīna normālas O2 afinitātes klātbūtnē (heterozigotatalasēmija, neliela alfa-talasēmija, viegla dzelzs deficīts anēmijas; hemoglobīns koncentrācija, hematokrīts visu šūnu sastāvdaļu īpatsvars tilpums asinīs) un vidējais eritrocītu tilpums (MVC) šajā gadījumā ir samazināts).

Kardiovaskulārā sistēma (I00–99).

  • Zināms iedzimts sirds tādi apstākļi kā starpsienas defekti (sirds sienas strukturāli bojājumi vai atveres starpsienā), šūnas no kreisās uz labo (asinsrites sistēmas traucējumi, kad asinis ar skābekli satur no asinsrites sistēmas artērijas ekstremitātes (piem., piemēram, no kreisajā pusē sirds) iet tieši vēnu ekstremitātē apgrozība (piem., loga labā puse sirds)) [sekundārā eritrocitoze arteriālās hipoksijas dēļ /skābeklis deficīts).
  • Hipertensija (paaugstināts asinsspiediens)

Neoplazmas - audzēju slimības (C00-D48)

  • Wg. autonomā EPO (eritropoetīna) ražošana audzējos:
    • Hemangioblastoma (asinsvadu audzējs, kas var rasties centrālajā nervu sistēmas bet arī mīkstajos audos).
    • Hepatoma (ļaundabīga (ļaundabīga) vai labdabīga (labdabīga) adenoma / neoplazma aknas).
    • Aknu šūnu karcinoma
    • Nieru šūnu karcinoma
    • Paraneoplastiskie sindromi, piemēram, olnīcu vēzi (olnīcu vēzis), smadzenīšu audzēji utt.
    • Feohromocitoma (virsnieru dziedzera vai simpātiskās paraganglijas audzēji).
  • Mieloproliferatīvie jaunveidojumi:
    • Hroniska mieloīdā leikēmija (HML) - leikēmija, kas saistīta ar izteiktu leikocītu (balto asins šūnu), īpaši granulocītu un to prekursoru, proliferāciju asinīs un asinsrades kaulu smadzenēs
    • Būtiska trombocitēmija (ET) - hronisks mieloproliferatīvs traucējums (CMPE, CMPN), kam raksturīga hroniska trombocīti (trombocīti).
  • Vilmsa audzējs (nefroblastoma) - ļaundabīgs audzējs niere kas rodas bērnība.

Psihe - nervu sistēmas (F00-F99; G00-G99).

Uroģenitālā sistēma (nieres, urīnceļi - dzimumorgāni) (N00-N99).

  • Nieru disfunkcija, nenoteikta
  • Policistisks niere slimība - attiecas uz vairāku cistu klātbūtni nierēs.

Medikamenti

  • Androgēni (stimulējot eritropoēzi / asins veidošanos).
  • EPO piegāde, piemēram, dopings.
  • Steroīdi (stimulējot eritropoēzi).

Citi cēloņi

  • Uzturēšanās lielā augstumā
  • Pēc transplantācijas eritroblastoze - pastiprināta prekursoru sarkano asins šūnu parādīšanās pēc orgānu transplantācija.
  • Smēķētāja policitēmija - palielinās smēķētājiem smaga smēķētāja dēļ ogleklis monoksīda hemoglobīns (COHb).
  • Smaga eksikoze (dehidrēšana) - pasīvā eritrocitoze ar vienlaikus palielinātu hematokrīts un hemoglobīns koncentrācija.