Policitēmijā (tezauru sinonīmi: emocionālā poliglobulija; Iegūtā poliglobulija; Iegūtā policitēmija; Eritrocitoze; Forsela sindroms; Augsta augstuma poliglobulija; Augsta augstuma poliglobulija; Hipertensīvā poliglobulija; Hipoksēmiskā poliglobulija; Nephrogenic Polyglthaya; Primaria; Plethor Polygltha ; Polycythaemia vera; Polyglobulia; Polyglobulia tāpēc, ka atrodas lielā augstumā; Polyglobulia dēļ eritropoetīns; Hemokoncentrācijas dēļ poliglobulija; Policitēmija uzturēšanās dēļ lielā augstumā; Policitēmija sakarā ar uzsvars; Pseidopoliglobulija; Pseidopolitikēmija; Relatīvā poliglobulija; Nieru poliglobulija; Sekundārā eritrmija; Sekundārā poliglobulija; Sekundārā policitēmija; Stresa poliglobulija; Simptomātiska poliglobulija; Vaquez-Osler slimība; Vaquez-Osler sindroms; ICD-10 D45: poliacitēmijas vera; D75. 1: sekundārā poliglobulija) ir saistīta ar eritrocitozi ( eritrocīti, ti, sarkanā krāsā asinis šūnas asinīs). Policitēmijas var būt iedzimtas vai iegūtas. Var atšķirt vairākas formas:
- Primārā policitēmija - vera policitēmija (PV), labdabīga ģimenes policitēmija; eritropoētisko cilmes šūnu traucējumi; trīs šūnu sērijas autonomā izplatīšanās.
- Sekundārā policitēmija (poliglobulija) - izolēts palielināts sarkano šūnu skaits ar normālu plazmas tilpumu, piemēram:
- Relatīvā policitēmija (pseidopoliglobulija) - plazmas samazināšanās dēļ tilpums ar izolētu robežu vai mērenu skaita pieaugumu eritrocīti (uzsvars eritrocitoze).
Polycythaemia vera (PV) ir viena no mieloproliferatīvajām neoplazmām (MPN) (agrāk hroniski mieloproliferatīvie traucējumi (CMPE)). Tās ir slimības, kurās izplatās visi trīs asinis šūnu sērijas (īpaši eritrocīti, Bet arī trombocīti (trombocīti) un leikocīti/baltās asins šūnas) asinīs. PV ir visizplatītākā no mieloproliferatīvajām neoplazmām. Šīs mieloproliferatīvās neoplazmas ir šādas citas slimības:
- Hronisks mieloīds leikēmija (HML).
- Būtiska trombocitēmija (ET) - hroniski mieloproliferatīvi traucējumi (CMPE, CMPN), kam raksturīga hroniska trombocītu (trombocītu) paaugstināšanās
- Osteomielofibroze (OMF; sinonīms: osteomieloskleroze, PMS) - mieloproliferatīvais sindroms; ir progresējoša slimības slimība kaulu smadzenes.
Izšķir divus policitēmijas vera klīniskos posmus:
- hroniska fāze:
- Palielināta eritrocītu ražošana un eritrocitoze (eritrocītu skaita palielināšanās), kas var ilgt līdz 20 gadiem, un
- Progresējošā vēlīnā fāze (agrāk saukta par pavadīto fāzi):
- sekundārā medulārā fibroze ar ekstramedulāru hematopoēzi (asins veidošanās ārpus kaulu smadzenēm) un pieaugošu splenomegāliju (liesas palielināšanās; līdz 25% pacientu) un / vai pārejot uz:
- Mielodisplāzija (kaulu smadzeņu slimību grupa, kurā asins veidošanās cēlonis ir ģenētiski izmainītas izcelsmes šūnas (cilmes šūnas, nevis veselas) vai akūta mieloīdā leikēmija (apmēram 10% pacientu)
- sekundārā medulārā fibroze ar ekstramedulāru hematopoēzi (asins veidošanās ārpus kaulu smadzenēm) un pieaugošu splenomegāliju (liesas palielināšanās; līdz 25% pacientu) un / vai pārejot uz:
Dzimuma attiecība: vīriešiem un sievietēm ir 2: 1 (attiecībā uz policitēmijas veru). Frekvences maksimums: maksimālais policitēmijas vera biežums ir aptuveni 60 gadu vecums. Pacientu vidējais vecums, diagnosticējot diagnozi, ir 60 līdz 65 gadi. Polycythaemia vera sastopamība (jaunu gadījumu biežums) ir aptuveni 0.7–2.6 gadījumi uz 100,000 XNUMX iedzīvotāju gadā. Kurss un prognoze: ja slimība netiek atpazīta, izdzīvošanas laiks ir tikai daži gadi. Līdz šim policitēmija nav izārstējama. Tomēr adekvāti terapija var palēnināt slimības progresēšanu. Tad paredzamais dzīves ilgums nav būtiski ierobežots.
