Neiroblastoma ir vēzis un otrais izplatītākais ļaundabīgais audzējs pēc audzējiem smadzenes, bērniem. Vācijā skar apmēram 150 bērnus neiroblastoma katru gadu, un izdzīvošanas līmenis ir ļoti atkarīgs no audzēja stadijas.
Kas ir neiroblastoma?
Tipiska grafiskā ilustrācija un infogramma vēzis šūna. A neiroblastoma ir ciets, ļaundabīgs audzējs, kas rodas no simpātiskās deģenerētām šūnām nervu sistēmas. Šī nervu sistēmas kontrolē, cita starpā sirds un apgrozība vai zarnu darbība. Ja nenobriedušās šūnas no tā nervu sistēmas deģenerāts, veidojas neiroblastoma. Nenobriedušo šūnu deģenerācija sākas pirms dzimuma. Audzējs visbiežāk notiek virsnieru smadzenēs (apmēram 50 procenti no visiem gadījumiem) vai abās mugurkaula pusēs tā sauktajā robežas vadā. Ja tiek ietekmēta šī robeža, audzējs var rasties visā mugurkaulā, ti, vēdera, krūšu vai kakla rajonā. Neiroblastomas var būt tikai izcelsmes vietā vai izplatīties, ti, metastāzes. Metastāzes neaprobežojas tikai ar atsevišķām vietām un var parādīties plaušās, nierēs, smadzenes, vai limfa mezgli. Neiroblastomu īpatnība dažos gadījumos ir spontāna regresija, kurai ārsti līdz šim nav spējuši atrast iemeslu. Vairāk nekā 50 procentos no visiem gadījumiem neiroblastomas rodas pirmajos 15 dzīves mēnešos, un zēni tiek skarti biežāk nekā meitenes. Palielinoties vecumam, samazinās neiroblastomas attīstības risks. Tomēr pusaudžiem un pieaugušajiem reti var diagnosticēt neiroblastomu.
Cēloņi
Neiroblastomu izraisa deģenerētas šūnas simpātiska nervu sistēma. Tā kā deģenerācija bieži notiek pirms dzimšanas, ģenētiskās mutācijas un spontānas hromosomu izmaiņas var būt šūnu maiņas cēlonis. Ģenētiskā mantošana vēl nav pierādīta, taču ir ģimenes, kurās neiroblastoma notiek biežāk (apmēram 1 procents gadījumu). Uzturs grūtniecības laikā, uzsvars, un vides faktori vēl nav pierādīts, ka tie ir šūnu deģenerācijas cēloņi.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
- Iekš kakls: Hornera sindroms 15 līdz 20 procentos.
- Krūškurvja rajonā: elpas trūkums
- Iekš vēdera zona: sāpes vēderā, muguras sāpes, urīnceļu, zarnu problēmas.
- sāpes, bālums, drudzis un svara zudums.
- Ja nepieciešams, paaugstināts asinsspiediens vai caureja
Diagnoze un gaita
Neiroblastomas gadījumā daudziem sākotnēji daudziem pacientiem vispār nav simptomu. Tie parādās tikai vēlāk ar progresējošu audzēja augšanu vai metastāzēm. Kad parādās simptomi, tie parasti ir atkarīgi no audzēja atrašanās vietas. Tādējādi sāpes vēderā, drudzis, caureja, iekaisis kakls, nogurums un var rasties vispārēja slimības sajūta. Tomēr, tā kā šie visi ir nespecifiski simptomi, ārstam jāizmanto dažādi instrumenti, piemēram, magnētiskās rezonanses attēlveidošanas, Rentgens, datortomogrāfija un laboratorijas testi diagnozes noteikšanai. Ja tiek atklāts audzējs, turpmāki izmeklējumi var noskaidrot, vai tiek ietekmēti atsevišķi orgāni. Galīgo diagnozes apstiprinājumu iegūst, izmeklējot audzēja smalkos audus. Lai atklātu vai izslēgtu metastāzes, MIBG scintigrāfija tiek veikta, kurā pacienta asinīs tiek ievadīta radioaktīva viela.
Komplikācijas
Neuroblastoma izraisa daudz dažādu simptomu un komplikāciju rašanos. Šīs slimības turpmākā gaita parasti ir ļoti atkarīga no tās cēloņa un konkrētā skartā ķermeņa reģiona. Šī iemesla dēļ vispārēja prognoze par turpmāko gaitu parasti nav iespējama. Vairumā gadījumu cieš no skartajiem caureja un augsts asinsspiediens. Drudzis un var notikt arī svara zudums. Nereti noved arī pie neiroblastomas sāpes vēderā un mugurā, un tas var ļoti negatīvi ietekmēt pacienta gremošanu. Turklāt šīs sūdzības gaita ir ļoti atkarīga no diagnozes noteikšanas laika, tāpēc ne vienmēr ir pozitīva slimības gaita. Galējā stadijā skartā persona mirst no neiroblastomas simptomiem. Turklāt nav nekas neparasts, ka bērna vecākus un radiniekus ietekmē neiroblastoma un viņi cieš no psiholoģiskiem simptomiem. Šīs slimības ārstēšanas laikā nav īpašu komplikāciju. Tomēr ne vienmēr var garantēt pozitīvu gaitu. Iespējams arī, ka neiroblastoma ievērojami samazina pacienta dzīves ilgumu.
Kad jāredz ārsts?
Ja bērniem parādās novirzes un veselība izmaiņas, nepieciešama īpaša piesardzība. Tā kā neiroblastoma ir audzēja slimība, pēc pirmajām pārkāpuma pazīmēm ieteicams apmeklēt ārstu. Jo ātrāk tiek veikta diagnozes noteikšana, jo labākas izredzes ir izārstēt. Pretējā gadījumā smagos gadījumos bērns var priekšlaicīgi nomirt. Ja ir ierobežojumi elpošana, elpas trūkums vai elpošanas darbības pārtraukumi, ir nepieciešams ārsts. Ja bērns sūdzas sāpes vēderā, vispārējs savārgums vai muguras sāpes, ieteicams apmeklēt ārstu. Ja ir traucējumi gremošanas trakts, ir norādīta rotaļu aktivitāšu samazināšanās vai citas uzvedības problēmas, norādīta ārsta konsultācija. Caureja vai atteikums ēst ir pazīmes veselība vērtības samazināšanās. Bāls izskats, paaugstināta ķermeņa temperatūra un svara izmaiņas ir satraucošas, un par to jāpaziņo ārstam. Ja sejas zonā rodas novirzes vai kakls, tie būtu jāpārbauda. Ierobežota redze, tīklenes izmaiņas vai pigmenta traucējumi ir organisma brīdinājuma pazīmes par esošu slimību. Pēc iespējas ātrāk jāuzsāk vizīte pie ārsta, lai noskaidrotu cēloņus. Ja esošie simptomi saglabājas vairākas dienas vai palielinās intensitāte, nekavējoties jākonsultējas ar ārstu. Akūtas slimības gadījumā jāsazinās ar ātrās palīdzības dienestu veselība stāvoklis.
Ārstēšana un terapija
Pēc neiroblastomas diagnosticēšanas ārstēšanas plānošana jāsāk pēc iespējas ātrāk. Īpaša uzmanība jāpievērš audzēja stadijai, pacienta vecumam un iespējamai metastātiskai slimībai. Izšķir šādus posmus:
1. audzējs ir ierobežots izcelsmes vietā un ir pilnībā darbināms. 2. audzējs ir darbināms, bet atlikušo audzēju joprojām var noteikt. 3. audzējs nav darbināms, bet limfa mezglus jau var ietekmēt. 4. metastāzes in smadzenes, aknas, kaulu smadzenes vai citi orgāni ir klāt. 5. kritēriji saskaņā ar 1. un 2., bet pacients ir jaunāks par 18 mēnešiem, un to ir maz vai nav metastāzes. Šajā gadījumā audzējs var spontāni atkāpties. Neiroblastomas ārstēšana parasti sastāv no: ķīmijterapija un ķirurģija. Bieži audzējus var ķirurģiski noņemt tikai pēc tam, kad tos ir samazinājis starojums; citos gadījumos vispirms tiek noņemta neiroblastoma un pēc tam tiek uzsākta visu iespējamo ļaundabīgo audu atlieku apstarošana. Neiroblastomas ārstēšanai papildus var izmantot arī citas terapeitiskās procedūras. Tie ietver MIBG terapija, cilmes šūnu transplantācija vai ārstēšana ar retīnskābi. Katram atsevišķam gadījumam nepieciešama individuāla ārstēšana, ko galvenokārt nosaka audzēja stadija. Piemēram, 1. posmā var būt ieteicams nelietot staru terapija pēc ķirurģiskas izņemšanas, bet gaidīt un redzēt. Ja audzējs jau ir izplatījies un metastazējis uz citiem orgāniem, augsts risks terapija parasti lieto, kas sastāv no operācijas, staru terapijas un ķīmijterapija. Tas var ilgt līdz 2 gadiem.
Perspektīvas un prognozes
Būtībā neiroblastomas slimības gaita jāuzskata par individuālu. Neiroblastomā pacienta vecums papildus attīstības stadijai izrādās izšķirošs slimības gaitai un prognozei. Prognoze ir labāka jauniem pacientiem vai tiem, kas ir slimības sākuma stadijā. Aptuveni 75 procenti pacientu, kuriem diagnosticēta neiroblastoma, izdzīvo nākamos piecpadsmit gadus. Zema riska pacientiem izdzīvošanas līmenis ir vēl lielāks - šeit tas pārsniedz pat 95 procentus. Prognoze ir ievērojami sliktāka augsta riska pacientiem. Šeit likme pēc pieciem gadiem ir tikai 30 līdz 40 procenti. Pat ja audzējs ir pilnībā noņemts, daži pacienti pēc noteiktā laika perioda joprojām atkārtojas. Lielākā daļa recidīvu notiek dažos pirmajos gados pēc tam terapija. Tāpēc pacientiem jāveic regulāras pārbaudes, īpaši desmit gadu laikā pēc terapijas beigām. Papildus fiziskām pārbaudēm tas ietver arī laboratorijas testus un izmeklējumus, izmantojot attēlveidošanas paņēmienus. Tādā veidā agrīnā stadijā var noteikt iespējamo neiroblastomas atkārtošanos. Neuroblastomu vēl nevar īpaši novērst. Tā kā šī slimība rodas galvenokārt bērniem un pusaudžiem, vecākiem ir īpaša atbildība. Tas ietver labas, stabilas vides radīšanu, kam raksturīga harmonija skartajiem.
Profilakse
Saskaņā ar pašreizējām zinātnes atziņām nevar novērst neiroblamstomas. Neiroblastomu parasti atklāj nejauši, tāpēc ārsti gadiem ilgi mēģina atrast uzticamu agrīnas noteikšanas metodi. Papildus marķieru testiem Vācijā un Kanādā ir izstrādāts neiroblastomas skrīnings. Tomēr vēl nevar pateikt, vai tas patiešām uzlabo agrīnu atklāšanu.
Follow-up
Pēc intensīvas medicīniskas audzēja ārstēšanas sākas pacienta rehabilitācija un turpmākā aprūpe. Audzēja pēcapstrādes ietvaros tiek veiktas regulāras pārbaudes un pacientu konsultācijas. Konkrēti, turpmākā aprūpe ietver rūpīgu aprūpi fiziskā apskate, laboratorijas testi un attēlveidošanas pētījumi, piemēram, ultraskaņa un Rentgenstūris. Ja nepieciešams, var izmantot citas attēlveidošanas procedūras, piemēram, lai pārbaudītu noteiktus ķermeņa reģionus vai atklātu blakusparādības un narkotikas mijiedarbība. Aizvērt uzraudzība ļauj savlaicīgi atklāt visus recidīvus. Turpmākās aprūpes laikā tiek identificētas un ārstētas arī iespējamās blakus slimības vai terapijas sekas. Turklāt pēcapstrāde ietver terapeitisko atbalstu pacientam un viņa radiniekiem. Īpaši skartajiem bērniem ir jāsaņem visaptveroša aprūpe, atrodoties slimnīcā. Pēcapstrādes ietvaros iesaistītās personas tiek informētas par nepieciešamajiem kontaktpunktiem un pasākumus lai pēc iespējas labāk tiktu galā ar slimību. Ārstējošais ārsts pavada gan izmeklējumus, gan pacienta aprūpi. Turpmākie pasākumi var ilgt vairākus gadus. Ar nosacījumu, ka nerodas komplikācijas, intervāli starp izmeklējumiem pakāpeniski tiek pagarināti. Komplikāciju gadījumā, piemēram, recidīvi vai blakus slimības, terapija ir jāatsāk. Lielu komplikāciju gadījumā pēcpārbaude parasti tiek pārtraukta.
Ko jūs varat darīt pats
Tā kā bērnus un pusaudžus šī slimība skar arvien vairāk, vecākiem ir īpaša atbildība. Ir ārkārtīgi svarīgi radīt labu, harmonisku un stabilu vidi cietušajiem. Bērni jāuzskata un jāiekļauj kā pilntiesīgi ģimenes locekļi. Tomēr ir svarīgi, lai regulāri tiktu apmeklētas noteiktās procedūras. Atvieglojošus homeopātiskos preparātus vai citus dabiskus produktus var lietot arī, konsultējoties ar ārstu, lai atvieglotu slimības gaitu vai atvieglotu ķermeni. Gandrīz “normāls” dzīvesveids pacientiem nodrošinās vieglāku ikdienas režīmu. Tas ietver tikšanos ar draugiem, skolas apmeklēšanu un daudzu lietu darīšanu, kas sagādā prieku. Protams, tas jāapstiprina ārstējošajam ārstam, ņemot vērā slimības stadiju. Pretējā gadījumā uzmanība jāpievērš veselīgai, kvalitatīvai pārtikai, pietiekamai atpūtai un gulēšanai, kā arī pietiekamai fiziskai slodzei svaigā gaisā, lai organismam nodrošinātu labas lietas. Daudziem slimniekiem ir patīkami iet uz pašpalīdzības grupu. Tādā veidā viņi var apmainīties ar informāciju ar citiem slimniekiem un iedrošināt viens otru. Labumu gūs arī tie, kas vēlas izmantot psiholoģisko atbalstu. Tas palīdz slimniekiem pieņemt slimību un dzīvot ar to.
