Terapeitiskais mērķis
Atlikt progresēšanu (progresēšanu) aknas ciroze, ārstējot pamatslimību.
Terapijas ieteikumi
- Narkotiku nav terapija par cirozi aknas. Tomēr zināmā mērā ir iespējama zāļu terapija komplikācijām (skatīt zemāk):
- Ascīts (vēdera pilieni): diurētiskie līdzekļi (dehidrējošs narkotikas): mērenam ascītam: kālijssaudzējošs spironolaktons (sākotnēji 100 mg / d); ja pacients 2 līdz 3 nedēļu laikā nereaģē uz 200 mg spironolaktona adekvāti, pievieno iekšķīgi lietojamu diurētisku līdzekli. Piezīme: Izteiktas hiponatriēmijas (nātrija deficīts;
- Spontāna baktērija peritonīts (SBP) / peritonīts: antibiotika terapija (pirmā līnija norfloksacīns un otrās līnijas trimetoprim-sulfametoksazols un ciprofloksacīns); Apsveriet primāro profilaksi pirms tam aknas transplantācija (LTx) vai augsta riska pacientiem ar zemu ascīta olbaltumvielu līmeni (<1.5 g / dl) un citu riska faktoru, piemēram, progresējošu aknu mazspēja (Child-Pugh rādītājs> 9 ar bilirubīns > 3 mg / dl) vai nieru mazspēja (kreatinīns > 1.2 mg / dl, urīnviela > 25 mg / dl vai nātrijs <130 mmol / l). Narkotiku terapijas neveiksmes gadījumā:
- aknu encefalopātija (HE) (patoloģiskas, beziekaisuma izmaiņas smadzenes smagas aknu disfunkcijas dēļ; visbiežāk sastopamā aknu cirozes komplikācija ar plašu neiropsihiatrisko traucējumu spektru (apziņas traucējumi; atmiņa un izziņa; kustību spējas; personība): Administrācija no neabsorbējamiem disaharīdi piemēram, laktuloze (osmotiski darbojas caurejas līdzekļi) vai laktīts (sintētiskais cukurs aizstājējs); rifaksimīns (stīgaselektīvā antibiotika): ja vienīgais pārvalde neuzsūcama disaharīda daudzums nav pietiekami efektīvs, un atkārtošanās (slimības atkārtošanās) ir notikusi bez sprūda.
- Hepatopulmonālais sindroms (HPS): vienīgā terapeitiskā iespēja: ilgstoša skābeklis terapija papildus ārstnieciskajam aknu transplantācija.
- Portāla hipertensija (portāla hipertensija): vazopresīns; somatostatīns (atvasinājumi); akūtas varikālas asiņošanas terapijā vienmēr jālieto antibioze (antibiotiku terapija); terapijas ilgums 3-5 d.
- Hepatorenāla sindroms (HRS) (funkcionāla, potenciāli atgriezeniska nieru disfunkcija (smaga nieru disfunkcija aknu cirozes dēļ): vazopresīns (terlipresīns; alternatīva pārvalde of norepinefrīns intensīvās terapijas apstākļos) / antidiurētiskais hormons (ADH) Un albumīns; alternatīva: albumīns + midodrīns + oktreotīds.
- Aknu transplantācija - tas tiek norādīts tikai tad, kad ciroze dekompensējas.
- Skatīt arī sadaļā “Turpmākā terapija”.
Papildu piezīmes
- Pētījums parāda pacientiem ar aknu cirozi un spontānām baktērijām peritonīts/ peritonīts (SBP), ko neselektīvie ß-blokatori (NSBB) vadīt līdz sistēmiskās hemodinamikas pasliktināšanai (asinis plūsma) un palielina hepatorenālā sindroma attīstības risku (skatīt iepriekš) un akūta nieru mazspēja. Tas nozīmē, ka izdzīvošana bez transplantācijas tiek samazināta par.
- Pacientiem ar aknu cirozi un klīniski nozīmīgu portāla hipertensija/plaušu hipertensija (aknu venozā spiediena gradients (HVPG) ≥ 10 mmHg) vadīt neselektīvie beta blokatori (NSBB; šeit: propanolols) ievērojami samazināja HVPG atšķirībā no Placebo grupa; turklāt bija ievērojama ietekme uz zemāku aknu dekompensācijas ātrumu, attīstoties ascītam un spontānam baktēriju peritonīts (p = 0.0297).
- Pacienti ar dekompensētu aknu cirozi ar papildu ilgstošu ārstēšanu ar cilvēkiem albumīns dzīvo ilgāk nekā ar standarta ārstēšanu (18 mēnešu novērošana: mirstības samazināšanās par 38%).