Leser-Trélat sindromā ļaundabīgs vēzis no iekšējie orgāni notiek pacientiem ar paaugstinātu vecumu, kopā ar daudziem gadiem kārpas. Bieži vien šo parādību papildina nieze un acanthosis nigricans. Terapija ietver kārpas un audzēja ārstēšana.
Kas ir Lesera-Trélata sindroms?
Leser-Trélat sindroms ir rets un paraneoplastisks sindroms, kas galvenokārt rodas gados vecākiem cilvēkiem. Tie, kurus skar stāvoklis augt daudzi geriatrijas kārpas. Fenomena eponīms ir tā pirmie deskriptori Lesers un Trelats, kuri fenomenu atklāja jau 19. gadsimtā. Viņu atklājumi nebija savstarpēji saistīti. Vēlāk izrādījās, ka viņi abi bija aprakstījuši senilu hemangioma. E. Holanders ir saistīts arī ar Lesera-Trelata sindroma izpēti. Viņš 20. gadsimtā spekulēja par cēloņsakarību starp senilu keratozes un ļaundabīgi audzēji iekšējie orgāni. Tomēr šis Lesera-Trelata sindroms faktiski ir cēloņsakarībā saistīts ar ļaundabīgu vēzis joprojām ir grūti pierādīt līdz šai dienai, un tāpēc daudzi autori to apšauba.
Cēloņi
Jautājumā par Lesera-Trelata sindroma cēloņiem zinātne dalās. Daži zinātnieki uzskata E. Holandera minējumus par pamatotiem un pieņem citu vēzis kā senilu kārpu cēlonis. Parasti saskaņā ar šo atzinumu šo parādību izraisa ļaundabīgs audzējs, piemēram, kuņģa-zarnu trakta vai krūts adenokarcinoma, kas, kā saka, atbrīvo stimulējošus augšanas faktorus. Tikpat bieži ļaundabīgas limfomas, leikēmija or plaušu tiek uzskatīts, ka karcinomas var izraisīt šo parādību. Tomēr, tā kā ir grūti pierādīt saikni ar citiem audzējiem, otra zinātnieku puse šaubās par cēloņsakarību ar iekšējie orgāni. Aptuveni 30 procentos gadījumu āda slimība acanthosis nigricans ir vienlaikus ar Leser-Trélat sindromu. Tāpēc šo parādību daudzi autori uzskata par nepilnīgu šīs dermatoloģiskās slimības formu.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Leser-Trélat sindroma vadošais simptoms ir pēkšņi parādījusies seboreja keratozes. Vecuma kārpas parādās īpaši daudz un diezgan izkliedēti sindroma ietvaros. Īpaša izteiksme tiek novērota ķermeņa stumbrā. Puse no visiem gadījumiem vecuma kārpas ir saistītas ar vairāk vai mazāk izteiktu niezi. Leser-Trélat sindroma vecuma kārpas atšķiras no seborejas keratozes vispārinātā nozīmē āda izsitumi, jo parasti ir arī iekšējo orgānu ļaundabīgs audzējs. Tādējādi, kaut arī iekšējo orgānu karcinomas var nebūt izskata cēlonis, Leser-Trélat sindromā pastāv neapstrīdama saistība starp ļaundabīgu vēzi un kārpas. Turklāt netīri brūnas līdz pelēkas krāsas izmaiņas āda var rasties kā daļa no sindroma. Īpaši pacientu rokas un kājas šajā kontekstā parādās salīdzinoši stipri pigmentētas.
Slimības diagnostika un gaita
Pirmās aizdomas par Lesera-Trélata sindromu tiek veiktas ar acu diagnozi. Anamnēze jau var būt diagnosticējoša, ja vēstures ievākšanas intervijas laikā pacients ziņo par iekšējo orgānu karcinomatozo slimību. Ja ļaundabīgs iekšējo orgānu vēzis vēl nav diagnosticēts, ārsts var lokalizēt esošos audzējus, veicot attēlveidošanu, ja ir aizdomas par Leser-Trélat sindromu. Vēlākais, šo audzēju atklāšana saistībā ar vecuma kārpas tiek uzskatīta par sindroma diagnostiku. Lai novērtētu karcinomu ļaundabīgumu un spētu sniegt prognozi, ārstu parasti vada PVO. Tādējādi Leser-Trélat sindroma prognoze katrā gadījumā ir atšķirīga, un to lielā mērā nosaka pamatā esošais audzējs, tā atrašanās vieta un ārstējamība.
Komplikācijas
Tā kā Lesera-Trelata sindroms ir audzējs, sliktākajā gadījumā tas var būt vadīt līdz pacienta nāvei. Tomēr tas notiek tikai tad, ja sindroma ārstēšana netiek uzsākta agri un diagnoze tiek noteikta novēloti. Pacienti galvenokārt cieš no niezes un smagiem izsitumiem uz ādas. Diskomforta dēļ pacientiem ir arī samazināta estētika. Turklāt Leser-Trélat sindroms noved pie kārpu veidošanās uz ādas. Pašas kārpas ir ļoti tumšas. Ja ārstēšana netiek veikta, slimība var turpināt izplatīties un ietekmēt citas veselīgas ķermeņa vietas. Šī iemesla dēļ nepieciešama tūlītēja ārstēšana. Skartos reģionus var noņemt ar operāciju. Tomēr nevar vispārēji paredzēt, vai vēzis tiks pilnībā sakauts ar noņemšanu. Noteiktos apstākļos Leser-Trélat sindroms samazinās skartās personas paredzamo dzīves ilgumu. Radiāciju var izmantot arī Leser-Trélat sindroma simptomu un diskomforta ārstēšanai. Tomēr pati ārstēšana to nedara vadīt līdz turpmākām komplikācijām.
Kad jāredz ārsts?
Gados vecāki cilvēki, kuri pēkšņi pamana ādas izmaiņas par sevi vai cieš no neparastas niezes, sazinieties ar savu ģimenes ārstu. Vēlākais, ja parādās izteikti izsitumi uz ādas vai raksturīgas kārpas, tam nepieciešama medicīniska ārstēšana. Pretējā gadījumā izaugumi var izplatīties uz veselīgām ķermeņa daļām un izraisīt turpmākas komplikācijas slimības gaitā. Ja smags sāpes attīstās, nekavējoties jāsazinās ar neatliekamās palīdzības ārstu. Tas pats attiecas uz sirds un asinsvadu problēmām un elpas trūkumu. Leser-Trélat sindroms pārsvarā rodas gados vecākiem cilvēkiem. Senioriem, kuri cieš no iepriekšminētajām sūdzībām vai kuriem jau ir bijis vēzis, cieši jākonsultējas ar savu ārstu. Visaptverošs fiziskā apskate ir norādīts jebkurā gadījumā. Pareizais kontaktpunkts ir ģimenes ārsts vai dermatologs. Ikvienam, kurš ārējo izmaiņu dēļ jūtas slikti, pirms nopietnu simptomu rašanās jāorganizē konsultācija ar terapeitu. Izteikti mazvērtības kompleksi vai depresija prasa ilgtermiņa terapija. Bērnu gadījumā, ja ir Leser-Trélat sindroma pazīmes, jākonsultējas ar pediatru.
Ārstēšana un terapija
If metastāzes jau ir izveidojušās, ārstnieciska Leser-Trélat sindroma karcinomas ārstēšana vairs nav iespējama. Pēc nepieciešamības operācija un simptomātiska ārstēšana var pagarināt pacientu dzīvi. Tomēr agresīvam kursam paredzamais dzīves ilgums ir aptuveni vienpadsmit mēneši. Ja nav metastāzes, terapija par Leser-Trélat sindromu ir vērsta uz audzēja ķirurģisku noņemšanu. Dažos apstākļos starojumu izmanto arī, lai iznīcinātu visas vēža šūnas, kas paliek organismā. Parasti tiek noņemtas arī vecuma kārpas uz ādas. Izņemšana var notikt, piemēram, ar izgriešanu. Alternatīvi, krioterapija piedāvā iespēju saldēšana skartajā zonā. Šajā gadījumā skartie audi tiek vai nu apstrādāti no ārpuses, izmantojot a auksts zondi vai dzesēšanas līdzekli injicē tieši kārpas. Jebkurā gadījumā krioterapija darbojas temperatūrā no mīnus 70 līdz mīnus 200 grādiem pēc Celsija. Trešā iespēja ir kiretāžu. Šajā gadījumā patoloģiski izmainītos audus ķirurģiski noņem, ar kuretes palīdzību izkrāpjot kārpas. Parasti procedūras noņemt kārpas notiek zem vietējā anestēzija un neprasa vispārējā anestēzija.
Perspektīvas un prognozes
Slimības prognoze ir balstīta uz vispārējo veselība skartās personas, kā arī slimības progresu. Īpaši smags kurss var vadīt līdz skartās personas priekšlaicīgai nāvei. Vēža šūnas var netraucēti izplatīties organismā, īpaši bez medicīniskas palīdzības, un izraisīt to veidošanos metastāzes. Šis process galu galā izraisa skartās personas nāvi. Tā kā Leser-Trélat sindromu raksturo īpaši agresīva forma, pietiekama ārstēšana pasākumus agrīnā stadijā, lai nodrošinātu labvēlīgu prognozi. Tomēr, tā kā ādas izskata izmaiņas galvenokārt notiek cilvēkiem ar paaugstinātu vecumu, viņu vispārējais stāvoklis ir veselība parasti jau ir novājināta. Tas negatīvi ietekmē turpmāko attīstību. Vēža terapija ir absolūti nepieciešama, lai būtu dziedināšanas iespējas. Ārstēšana pasākumus uzliek smagu slogu cilvēka organismam. Rodas blakusparādības un dzīves kvalitātes zudums. Tomēr tā bieži ir vienīgā izredzes atbrīvoties no simptomiem. Turklāt ārstēšanā jāiekļauj operācija, noņemot ļaundabīgos audzējus. Procedūra ir saistīta arī ar riskiem un blakusparādībām. Ja ādas bojājumi nevar pilnībā noņemt, atgūšanas iespējas pasliktinās. Turklāt ir palielināta slimības atkārtošanās iespējamība.
Profilakse
Tā kā Leser-Trélat sindroma cēloņsakarības mehānisms vēl nav galīgi izpētīts, šo slimību ir grūti novērst. Ja iekšējo orgānu vēzis patiešām ir cēloņsakarīgs, slimības sākumā ģenētiskajam līmenim ir nozīme, ko nevajadzētu novērtēt par zemu. Ģenētisko izvietojumu gadījumā visi profilaktiski pasākumus jebkurā gadījumā ir efektīvas tikai ar ierobežojumiem.
Pēcapstrāde
Pēc faktiskās Leser-Trélat sindroma ārstēšanas skartajām personām nepieciešama pastāvīga aprūpe. Papildus regulārām medicīniskām pārbaudēm un turpmāku terapiju izmantošanai pēcapstrāde ietver arī dzīvesveida maiņu. Skartajiem tagad vajadzētu mēģināt atjaunot savu dzīves kvalitāti. Lai panāktu labu veidu, kā tikt galā ar šo slimību, svarīgs ir atbildīgo ārstu, kā arī radinieku un draugu atbalsts. Informācijas apmaiņa ar līdzīgi slimiem pacientiem var arī palīdzēt iegūt vērtīgu informāciju, kas uzlabos dzīves kvalitāti. Lielākā daļa pacientu arī cieš no depresija vai citas psiholoģiskas sajukums estētisko sūdzību dēļ. Izmaiņas uz ādas var notikt dažādās vietās un pasliktināt skartās personas dzīves kvalitāti. Leser-Trélat sindroms var rasties arī uz iekšējiem orgāniem un arī tur izraisīt vēzi. Tādēļ šīs slimības turpmākā gaita ir ļoti atkarīga no diagnozes noteikšanas laika un arī no skartā reģiona, tāpēc vispārēja prognozēšana parasti nav iespējama. Tomēr daudzos gadījumos skartās personas paredzamais dzīves ilgums ir samazināts. Recidīva risks samazinās katru gadu. Īkšķis ir pieci gadi, lai gan arī šeit vēža veids ir noteicošais. Medicīniskā rehabilitācija var ietvert arī anti-anti-hormoni un citas zāles. Ilgstošas slimības gadījumos pēcpārbaude un pēcpārbaude apvienojas. Sīkāka informācija par turpmāko aprūpi tiek apspriesta budžeta izpildes apstiprināšanas konsultācijā vai atsevišķā tikšanās reizē.
Ko jūs varat darīt pats
Lezera-Trelata sindroms rada draudus slimnieka dzīvībai, tāpēc nekavējoties jāgriežas pie ārsta. Neskatoties uz to, ka pacienti cieš no vecuma kārpu radītās estētiskās stigmas, galvenā prioritāte ir ļaundabīgā audzēja ārstēšana uz iekšējiem orgāniem. Pacienti diagnozes dēļ parasti piedzīvo ievērojamu psiholoģisko slogu un jūtas ierobežoti dzīves kvalitātē. Tomēr parādās depresija nekādā gadījumā nedrīkst izraisīt pacientu kavēšanos terapijas trūkuma dēļ. Galu galā, noņemot ļaundabīgo audzēju, ārstēšanas panākumiem ir svarīgi, lai ārsti operāciju veiktu pēc iespējas ātrāk. Tas nozīmē uzturēšanos klīnikā, pacientiem ievērojot ārsta norādījumus par fiziskām aktivitātēm, atpūtas periodiem un medicīnisko līdzekļu uzņemšanu. Pēc audzēja noņemšanas daudzi pacienti vēlas vecuma kārpu kosmētisku ārstēšanu, kas viņiem šķiet nepievilcīga un satraucoša. Vecuma kārpu noņemšanu veic dermatologs. Pēc tam slimnieki rūpējas, lai netiktu ievietoti papildus uzsvars uz kairinātajām ādas vietām. Šim nolūkam dermatologs sniedz pacientam padomus par personīgo higiēnu, kosmētikas līdzekļu lietošanu un apģērba izvēli, ko skartā persona ievēro dažas nedēļas.
