Krioglobulinēmija ir slimība, kas pieder asinsvadu iekaisumu (vaskulitīdi). Vairumā gadījumu hroniska hepatīts C ir iekaisums.
Kas ir krioglobulinēmija?
Krioglobulinēmija ir a vaskulīts, vai iekaisums no asinis kuģi. Šī iekaisums izraisa imūnkompleksu nogulsnēšanās vai imūnglobulīni mazajā asinis kuģi. Šis imūnglobulīni sauc par krioglobulīniem. Kad auksts, tie nav šķīstoši. Tomēr siltos apstākļos tie var nonākt šķīdumā. Jauktos krioglobulīnus sauc arī par imūnkompleksiem. Var atšķirt trīs dažādus krioglobulīnu tipus:
- 1. tipa krioglobulīni parasti ir monoklonāli imūnglobulīni G (IgG) vai monoklonālie imūnglobulīni M (IgM).
- 2. tipa krioglobulīni pārsvarā ir monoklonāls imūnglobulīns M. Tas saistās ar noteiktu IgG gabalu. Tādējādi šeit ir jaukti krioglobulīni.
- 3. tipa krioglobulīni ir M. poliklonālie imūnglobulīni. Kopā ar citiem poliklonālajiem imūnglobulīniem 3. tipa krioglobulīni veido imūnkompleksus.
Cēloņi
Krioglobulīni zaudē spēju izšķīst auksts temperatūras. Viņi nogulda mazajā asinis kuģi un izraisīt tur iekaisumu. Parasti krioglobulinēmija ir tādu slimību sekas, kurās ir ievērojami vairāk imūnglobulīnu nekā veselīgā stāvoklī. 80 procentos no visiem gadījumiem ir hroniska hepatīts C ir krioglubulinēmijas pamatā. Citas iespējamās izraisošās slimības ir Šegrena sindroms, Laimas slimība, reimatoīdais artrīts, subakūta baktērija endokardīts, sifilisu, toksoplazmoze vai multiplā mieloma. Infekcija ar Epstein-Barr vīruss, dziedzeru izraisītājs drudzis, var izraisīt arī krioglobulinēmiju.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Iekaisums izraisa trauku sienu bojājumus. Šis asinsvadu sienas bojājums īpaši rodas uz rokām, pēdām, deguns, ausis, zods, dzimumloceklis un vulva. Šeit, āda ir redzami asiņojumi, kas pazīstami kā taustāma purpura. Turklāt akrocianoze vai nekroze no akrām notiek. Acrocyanosis ir acra zilā krāsa. Acras ir ķermeņa daļas, kas atrodas vistālāk no stumbra. Tipiska krioglobulinēmijas izpausme ir Reino sindroms. Slimība ir pazīstama arī kā Reino slimība, un to raksturo intermitējošs pirkstu nobālēšana. Šī izbalēšana ir saistīta ar iekaisušo asinsvadu spazmotu sašaurināšanos. Turklāt locītavu un muskuļu sāpes var rasties. Pacienti sūdzas arī par neiroloģiskām izpausmēm, piemēram, tirpšanu vai veidošanos. Aknas paplašināšanās ir konstatēta vairāk nekā pusei pacientu. The liesa var arī palielināt. Splenomegālija un aknas palielināšanās ir raksturīga krioglobulinēmijai, kas ir Valdenstrēma slimības vai plazmacitomas pamatā. Turklāt limfa var rasties mezglu slimība. Dažos gadījumos, glomerulonefrīts attīstās. Šeit nieru korpusi ir iekaisuši. Tā rezultātā asinis (hematūrija) un proteīni (proteinūrija) ir atrodami urīnā. Smagās formās var rasties vairāki orgānu infarkti. Nieru infarkts, trieka, miokarda infarkts vai mezenteriskais infarkts ir ļoti bīstami dzīvībai.
Slimības diagnostika un gaita
Sākotnējos krioglobulinēmijas pierādījumus sniedz medicīniskā vēsture. Pierādījumi par hronisku hepatīts C var būt klāt. 37 grādu pēc Celsija temperatūrā eritrocītu sedimentācijas ātrums ir ievērojami palielināts, turpretim četru grādu pēc Celsija - normāli. Krioglobulīnus, kas cirkulē asinīs, var noteikt ar elektroforēzes metodi. Elektroforēzē serums proteīni tiek atdalīti un parādīti atsevišķās daļās. Krioglobulinēmijā asinīs palielinās γ-globulīni. Diagnozi var apstiprināt ar asinsvadu biopsija. Šeit tiek paņemts trauka gabals. Pamatojoties uz šo trauka gabalu, var noteikt iekaisumu.
Komplikācijas
Krioglobulinēmija parasti izraisa trauku sieniņu bojājumus. Tas galvenokārt ietver āda asiņošana, kas var būt saistīta ar sāpes. Turklāt slimība izraisa arī āda nokrāsoties zilā krāsā, un skartajās vietās var rasties pietūkums. Nereti organismā rodas kustību ierobežojumi, kas var ievērojami sarežģīt pacienta ikdienu. sāpes muskuļos un savienojumi krioglobulinēmijā arī nav nekas neparasts, un tas var ievērojami samazināt pacienta dzīves kvalitāti. Turklāt slimība izraisa arī aknas paplašināties. Sliktākajā gadījumā aknu slimības var vadīt līdz pacienta nāvei. Nereti sirds ietekmē arī slimība, tā ka a sirdslēkme joprojām var notikt. Nieres infarkts nav izslēgts arī krioglobulinēmijas gadījumā. Krioglobulinēmija ievērojami samazina un ierobežo pacienta paredzamo dzīves ilgumu. Šīs slimības ārstēšana notiek ar medikamentu palīdzību. Šajā procesā komplikācijas nerodas. Simptomus var ārstēt ar ibuprofēns. To, vai dzīves ilgums samazinās, parasti nevar paredzēt.
Kad jāredz ārsts?
Ādas krāsas izmaiņas dažādās ķermeņa daļās rada bažas. Ja zilā krāsa mainās atkārtoti vai ja krāsa palielinās, simptomu precizēšanai jākonsultējas ar ārstu. Rokas, kājas, ausis, deguns un zods ir īpaši pakļauti riskam. Ādas patoloģiju cēlonis ir jāpēta un jāārstē ārstam. Dažos gadījumos zilā krāsa mainās reproduktīvo orgānu rajonā. Tāpēc ir nepieciešama arī ārsta vizīte, ja mainās dzimumloceklis vai vulva. Ja pēkšņi rodas pirkstu nobālēšana, ko nevar izskaidrot, par novērojumiem jāinformē ārsts. Ārsts ir nepieciešams, ja uz ādas ir maņu traucējumi, tirpšanas sajūta vai nejutīgums. Ja locītavu sāpes vai rodas diskomforts muskuļu sistēmā, jākonsultējas ar ārstu. Tas jo īpaši attiecas uz gadījumiem, kad nav notikusi fiziska pārpūle vai intensīva sporta aktivitāte. Ja ir ķermeņa augšdaļas sasprindzinājuma sajūta, asinsrites traucējumi vai pārkāpumi sirds ritms, jākonsultējas ar ārstu. Ja simptomi saglabājas ilgākā laika posmā, tas ir dzīvībai bīstams stāvoklis var attīstīties. Tāpēc pēc pirmajām pazīmēm jāapmeklē ārsts. Funkcionālas mazspējas vai samaņas zuduma gadījumā jāizsauc neatliekamās palīdzības ārsts. Turklāt ņemot pirmā palīdzība pasākumus ir nepieciešams, lai nodrošinātu skartās personas izdzīvošanu.
Ārstēšana un terapija
Pamats terapija ir pamata slimības ārstēšana. Hroniskā formā hepatīts C, tas nav viegls pasākums. Ietekmētās personas saņem kombināciju interferons-α un pretvīrusu zāles ribavirīns vismaz sešus mēnešus. Tomēr terapija darbojas slikti, ja vīrusu slodze ir augsta un infekcija ir dažādu apakštipu. Kopumā panākumu līmenis ir 50 procenti. Pamata slimību ārstēšanai kortikosteroīdus lieto lielās devās. Ķīmijterapijas līdzekļi un interferoni tiek izmantoti arī. Standarta deva sastāv no: ciklofosfamīds, prednizolona un ibuprofēns. Tomēr, ibuprofēns lieto tikai simptomātiskai ārstēšanai.
Perspektīvas un prognozes
Krioglobulinēmijas prognoze ir atkarīga no esošās slimības. Izraisošās slimības ārstēšanas iespējai ir izšķiroša nozīme turpmākajā slimības gaitā un atveseļošanās perspektīvā. Turklāt ir īpaši svarīgi, vai pašreizējai slimībai ir hronisks raksturs. Piemēram, ja pacientam ir hepatīts C, ārstēšanas plāns un atveseļošanās iespējas ir īpaši sarežģītas un ieilgušas. Varbūtība sasniegt simptomu brīvību ir tikai puse no diagnosticētajiem gadījumiem. Turklāt blakusparādības un riski var rasties uzsāktajā terapija. Bez medicīniskas un medicīniskas ārstēšanas skartās personas prognoze ārkārtīgi pasliktinās. Ir iespējamas sekas, un turklāt pastāv nopietnu komplikāciju risks. Dažiem pacientiem tiek diagnosticēts nieru infarkts. Tas potenciāli var apdraudēt skartās personas dzīvību un var vadīt uz mūža traucējumiem, ja intensīva medicīniskā aprūpe ir veiksmīga. Turklāt šo pacientu kopējais vidējais paredzamais dzīves ilgums ir samazināts. Ja ārstējošajam ārstam izdodas izārstēt blakus esošo slimību, krioglobulinēmijas simptomi pakāpeniski izzūd atsevišķi. Neskatoties uz sasniegto ārstēšanu, dzīves laikā var rasties slimības recidīvs. Organismam neattīstās imunitāte baktērijas izraisot slimību. Tādēļ, lai saglabātu ilgstošu simptomu izpausmi, jāveic īpaši piesardzības pasākumi.
Profilakse
Principā krioglobulinēmiju var novērst, tikai novēršot pamatslimību. C hepatīta ir galvenais krioglobulinēmijas attīstības riska faktors. Aknu iekaisums, ko izraisa C hepatīta vīruss uzrāda ļoti augstu hroniskumu un var izraisīt arī aknu bojājumus. Slimība tiek pārnesta caur asinīm. Vakcinācija vēl nav iespējama. Intravenoza narkotiku lietošana palielina infekcijas risku. C hepatītu var pārnest arī caur piesārņotiem instrumentiem tetovējumā vai pīrsings studijas. Seksuālā transmisija notiek diezgan reti. C hepatīta profilaksei un līdz ar to arī krioglobulinēmijas, tetovējumu un pīrsings studijas pirms faktiskās pīrsingu iecelšanas rūpīgi jāpārbauda. Higiēnas darbam jābūt pašsaprotamam. Narkomāniem nevajadzētu koplietot injekciju aprīkojumu ar citiem lietotājiem, bet viņiem vienmēr jāizmanto sterilas vienreizējas lietošanas šļirces. Neskatoties uz zemo pārnešanas risku, attiecībā uz citiem STS vajadzētu praktizēt tikai aizsargātu dzimumaktu. Zināmu slimību gadījumā, kas saistītas ar paaugstinātu imūnglobulīnu ražošanu, skartajiem vajadzētu pievērst uzmanību tādiem simptomiem kā auksts un bālas rokas vai asiņošana. Ja vaskulīts ir aizdomas, nekavējoties jāvēršas pie ārsta. Agrīna ārstēšana uzlabo prognozi un novērš paliekošus bojājumus, piemēram, neiropātiju un muskuļu sāpes.
Follow-up
Vairumā gadījumu turpmākās aprūpes iespējas krioglobulinēmijas gadījumā ir stipri ierobežotas, un dažos gadījumos tās vispār nav pieejamas skartajai personai. Šajā sakarā turpmākā slimības gaita ir ļoti atkarīga no stāvoklis skartās personas un arī par diagnozes noteikšanas laiku, tāpēc par to nevar paredzēt vispārēju prognozi. Tomēr agrīna slimības diagnosticēšana parasti vienmēr pozitīvi ietekmē turpmāko krioglobulinēmijas gaitu, tāpēc, ka pirmajām pazīmēm un simptomiem skartajai personai ideālā gadījumā vajadzētu apmeklēt ārstu. Parasti slimību nevar izārstēt atsevišķi. Cietušie ir atkarīgi no dažādu zāļu lietošanas. Tās parasti jālieto sešu mēnešu laikā, un vienmēr jābūt uzmanīgiem, lai nodrošinātu, ka tie tiek lietoti regulāri un pareizās devās. Turklāt ārstam jāveic regulāras pārbaudes un pārbaudes, lai stāvoklis tiek pastāvīgi uzraudzīta. Vairumā gadījumu krioglobulinēmiju var uzvarēt samērā labi, tāpēc nav jāveic turpmāka novērošana pasākumus ir nepieciešami.
Ko jūs varat darīt pats
Krioglobulinēmijas gadījumos pašpalīdzība pasākumus parasti aprobežojas ar simptomu medicīniskās ārstēšanas atbalstīšanu un ikdienas ikdienas atvieglošanu ar šo slimību. Sākumā tiek norādīts uz dzīvesveida paradumu maiņu. Tā kā krioglobulinēmija galvenokārt ir saistīta ar baktēriju slimībām, imūnā sistēma jāpastiprina. To var panākt, pacients daudz vingrinot svaigā gaisā un ēdot veselīgi uzturs. Turklāt jārūpējas par mierīgu nakts miegu un no tā izvairīšanos uzsvars. Ja sūdzību pamatā ir nopietna slimība, kuru izraisa ne tikai baktēriju patogēns, ir iespējama simptomātiska vienlaicīga ārstēšana. Piemēram, sāpes var mazināt ar vairākiem dabīgiem līdzekļiem. Preparāti Beladonna D12 no homeopātija kā arī Arnica un Velna spīle no naturopātijas ir izrādījušās efektīvas. Ar vietējām sāpēm palīdz arī tādi konservatīvi pasākumi kā siltas kompreses. Atkarībā no krioglobulinēmijas pamata slimības noteiktos apstākļos var veikt turpmākus pasākumus. Tomēr tas iepriekš jāapspriež ar ārstu, lai izvairītos no diskomforta un nopietnām komplikācijām.
