Akūta mieloleikoze: klasifikācija

PVO klasifikācija akūta mieloleikoze/ mieloīdu jaunveidojumi.

AML ar specifiskām citoģenētiskām vai molekulāri ģenētiskām pazīmēm.
  • AML ar t (8; 21) (q22; 22), molekulārs: AML1 / ETO
  • Akūta promielocītiska leikēmija ar t (15; 17) (q22; q11-12), PML / RAR-α.
  • AML ar patoloģiskiem kaulu markosinofiliem (inv (16) (p13q22) vai t (16; 16) (p13; q11), CBFβ / MYH11).
  • AML ar t (9; 11) (p22; q23) (MLLT3-MLL) aberāciju.
  • AML with t(6;9)(p23;q34);(DEK-NUP214)
  • AML with inv(3)(q21q26.2) or t(3;3)(q21;q26.2);(RPN1-EVI1)
  • AML (megakararioblasts) ar t (1; 22) (p13; q13); (RBM15-MKL1)
  • Provizorisks: AML ar NPM1 mutāciju.
  • Provizorisks: AML ar CEBPA mutāciju
AML ar ar mielodisplāziju saistītām izmaiņām (saistītas ar AML-MDS).
  • Ar mielodisplāzijas vēsturi (medicīniskā vēsture).
  • MDS tipiskas citoģenētiskas izmaiņas.
  • Daudzrindu displāzija
Ar terapiju saistīta AML un MDS
  • Pēc alkilēšanas līdzekļiem
  • Pēc epipodofillotoksīniem
  • Pēc jonizējošā starojuma
  • Citi veidi
AML, kas nav klasificēts citur
  • AML ar minimālu diferenciāciju (agrāk M0).
  • AML bez nogatavināšanas (agrāk M1).
  • AML ar nogatavināšanu (agrāk M2)
  • Akūta mielomonocītiska leikēmija (agrāk M4).
  • Akūta monoblastiska / monocitāra leikēmija (agrāk M5).
  • Akūta eritroleikēmija, A, B tips (agrāk M6).
  • Akūta megakariocitārā leikēmija (agrāk M7).
  • Akūta bazofilā leikēmija
  • Akūta panmieloze ar mielofibrozi
Mielosarkoma
Akūta leikēmija bez noteiktas piederības
  • Nediferencēta akūta leikēmija
  • Bilinear akūta leikēmija
  • Bifenotipiska akūta leikēmija
AML, kas saistīts ar 21. trisomiju (Dauna sindroms).
Blastiska plazmocitoido dendrītu šūnu neoplāzija
  • Ļoti reta vienība ar āda iefiltrējas, bojājumi.

Zinātnieki ierosina AML klasificēt vienpadsmit apakštipos (genomu klasifikācija), kuriem pētījumā varētu piešķirt 81% no visām leikēmijām. Visizplatītāko variantu, kas veido 27%, raksturo mutācijas gēns NPM1. Šī mutācija jau ir ņemta vērā pašreizējā PVO klasifikācijā (skatīt iepriekš). Turpmākās mutācijas (gēnos DNMT3A, IDH1, IDH2 un TET2) tiks apsvērtas ar jaunizveidoto klasifikāciju, kas līdz šim PVO klasifikācijā nav ņemta vērā. Paredzams, ka jaunā klasifikācija nodrošinās labākas prognostiskās prognozes pacientiem. Turklāt, piemēram, mērķtiecīgi terapija ar FLT3 inhibitoriem vai Ras inhibitoriem var lietot FLT3 vai RAS audzējiem gēns. AML riska grupu Eiropas LeukemiaNet klasifikācija (ELN klasifikācija) (pēc bijušās un pašreizējās).

Riska grupa Citogenētiskās un molekulārās ģenētiskās īpašības.
Labvēlīgs
  • T(8;21)(q22;q22); RUNX1-RUNX1T1
  • Inv(16)(p13.1q22) or t(16;16)(p13.1;q22); CBFB-MYH11
  • NPM1 mutācija bez FLT3-ITD (normāls kariotips) vai ar FLT3-ITDlow *.
  • CEBPA mutācija (normāls kariotips).
Starpnieks
  • Mutants NPM1 ar FLT3-ITDhigh * (normāls kariotips).
  • Savvaļas tipa NPM1 bez FLT3-ITD (normāls kariotips) vai ar FLT3-ITDlow * (ar nelabvēlīgām ģenētiskām novirzēm vai bez tām).
  • T(9;11)(p22;q23); MLLT3-KMT2A§
  • Citogenētiskās aberācijas, kas netika klasificētas kā labvēlīgas vai nelabvēlīgas.
Nelabvēlīgs
  • T(6;9)(p23;q34); DEK-NUP214
  • T (v; 11) (v; q23); KMT2A gēns pārkārtošana.
  • T(9;22)(q34.1;q11.2); BCR-ABL1
  • Inv (3) (q21q26.2) vai t (3; 3) (q21; q26.2); GATA2, MECOM (EVI1).
  • -5 vai del (5q); -7; -17 / abnl (17p)
  • Komplekss kariotips (≥3 aberācijas †).
  • Monosomu kariotips (monosomija, kas saistīta ar vismaz vēl vienu monosomiju vai citu strukturālu hromosomu aberāciju (izņemot CBF-AML)).
  • Savvaļas tipa NPM1 ar FLT3-ITDhigh *.
  • Mutants RUNX1 ‡
  • Mutēts ASXL1 ‡
  • Mutēts TP53

Leģenda

  • * FLT3-ITDlow = mutanta-savvaļas tipa alēles koeficients <0.5; FLT3-ITDhigh = mutanta-savvaļas tipa alēles koeficients ≥0.5. Noteikts ar puskvantitatīvu FLT3-ITD alēles koeficienta mērījumu ar DNS fragmentu analīzi kā FLT3-ITD AUC dalījums ar FLT3-savvaļas tipa AUC koeficientu.
  • § ja ir retākas novirzes, kas klasificētas kā nelabvēlīgas, t (9; 11) “dzēlieni”, ti, tas padomus nosaka, lai klasificētu starpposma riska grupā
  • † piemērojams tikai tad, ja vienlaikus nav vienas no PVO definētajām AML tipiskajām novirzēm (ti, t (8; 21), inv (16) vai t (16; 16), t (9; 11), t (v ; 11) (v; q23.3), t (6; 9), inv (3) vai t (3; 3); AML ar BCR-ABL1).
  • ‡ klasificēt kā nelabvēlīgu tikai tad, ja nav noviržu, kas klasificētas kā labvēlīgas, ti, labvēlīgu izmaiņu klātbūtnē tās noglabā līdzsvaru, lai klasificētu labvēlīgajā riska grupā

FAB klasifikācija (franču-amerikāņu-britu)

Saskaņā ar FAB klasifikāciju AML ir sadalīts astoņos M0-M7 apakštipos, pamatojoties uz leikēmisko blastu morfoloģiskajām un citoķīmiskajām īpašībām. Atsevišķi apakštipi ir saistīti ar tipiskām citoģenētiskām izmaiņām:

FAB apakštips Apraksts morfoloģija Auer- stieņi MPO UE Citoģenētiskās aberācijas * Biežums
M0 AML ar minimālu diferenciāciju Mieloblasti bez granulām - - * * - <5%
M1 AML bez nogatavināšanas Mieloblasti +/- granulas + / - + - t (9; 22) 15-20%
M2 AML ar nogatavināšanu Mieloblasti ar granulām, atsevišķi mielocīti + + - t (8; 21) 25-30%
M3 Akūta promielocitārā leikēmija (APL) Promielocīti, izteikti granulēti ++ + - t (15; 17) 5-10%
M4 Akūta mielomonocitārā leikēmija Mieloblasti un promielocīti> 20%. + / - + + inv / del (16) M4eo 20-30%
M5a Akūta monocītu leikēmija bez nogatavināšanas lieli monoblasti - - + t / del (11) 5%
M5b Akūta monocītu leikēmija ar nogatavināšanu. Monoblasti, promonocīti un monocīti; monocitoze perifērās asinis. - - + t (8; 16) 5-10%
M6 Akūta eritroleikēmija Megaloblastiskā eritropoēze> 50%, mieloblasti> 30%. + + + / - 5%
M7 Akūta megakarioblastiska leikēmija Megakarioblasti - - + / - 5%

Leģenda

  • MPO: mieloperoksidāze
  • UE: nespecifiska esterāze

* Tikai visbiežāk sastopamās aberācijas * * imunoloģiski nosakāmas.