Histiocitoze attiecas uz patoloģisku baltas krāsas proliferāciju asinis šūnas. Visizplatītākā histiocitoze ir Langerhansa šūnu histiocitoze.
Kas ir histiocitoze?
Histiocitozes reti sastopamas dažādās slimības formās, kurās patoloģiski izplatās īpašs baltais asinis šūnas, ko sauc par histiocītiem. Lielākā daļa pacientu cieš no Langerhansa šūnu histiocitozes (LCH), kas pazīstama arī kā histiocitoze X. Citas formas ir Erdheim-Chester slimība, juvenilā ksantogranuloma un Rosai-Dorfman slimība. Kamēr nepilngadīgo ksantogranuloma un Rosai-Dorfmana slimība parasti notiek labdabīgi, Erdheima-Čestera slimība ietekmē vairākus orgānus un skeletu. Pat smadzenes var ietekmēt. Tādēļ šī histiocitozes forma tiek uzskatīta par dzīvībai bīstamu. Kā jau minēts, Langerhansa šūnu histiocitoze ir visizplatītākā histiocitozes forma. Vācijā katru gadu šī histiocitozes forma tiek diagnosticēta apmēram 40 līdz 50 bērniem. Tas ir pazīstams arī kā Abt-Letter-Siwe sindroms, Hand-Schüller-Christian sindroms vai eozinofīls granuloma. No 70 līdz 80 procentiem bērnu ar šo slimību ir jaunāki par desmit gadiem. Histiocitoze pieaugušajiem ir daudz retāk sastopama, lai gan ir daži ieteikumi, ka tās sastopamība tiek novērtēta par zemu.
Cēloņi
Histiocitozes ir monocītu / makrofāgu sistēmas slimības. Tās ir ķermeņa šūnas, kas veidojas kaulu smadzenes un ir atrodami visos orgānos. Tie ir svarīgi cīņā pret svešām vielām no ķermeņa. Dažādām histiocitozēm ir kopīgs tas, ka histiocīti patoloģiski vairojas vienā vai dažādos orgānos. Histiocitozes cēloņi nav zināmi. Langerhansa šūnu histiocitoze nav iedzimta un nav lipīga. Tas gandrīz vienmēr izpaužas bērnība. Tomēr pieaugušo slimības gadījumi pēdējos gados ir pieauguši. Langerhansa šūnu histiocitozi var iedalīt trīs apakštipos. Tie ir Abt-Letter-Liwe sindroms, kas parasti izpaužas zīdaiņiem un maziem bērniem; Roka-Šüllera-Kristiāna sindroms, kas galvenokārt rodas maziem bērniem; un eozinofīls granuloma, kas rodas kauli un formas vecumā no 5 līdz 20 gadiem.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Simptomi, kas rodas ar histiocitozi, ir daudzveidīgi. Tomēr noteikti ir līdzīgas sūdzības, kas var sniegt norādes uz šo slimību. Visbiežāk sastopamie vispārējie simptomi ir sāpes skartajās ķermeņa daļās, nogurums, drudzisredzes traucējumi, piemēram, acu šķielēšana vai izliekšanās, palielināta infekciju sastopamība, klepus, elpošana problēmas, stipras slāpes un hroniskas vidusauss infekcijas. Turklāt pacienti cieš no pietūkuma, bāla āda, caurejaurīna noplūde, augšanas traucējumi, pietūkušas smaganas, un vaļīgi zobi, kas reti izkrīt. Turklāt izsitumi, kas atgādina autiņu ekzēma parādās uz āda. Langerhansa šūnu histiocitozi parasti uzskata par labdabīgu slimību. Dažos gadījumos tā gaita var būt tik smaga, ka tā uzņem dzīvībai bīstamus apmērus. Pieaugušiem pacientiem bieži ir izolēta plaušu vai indivīda iesaistīšanās kauli. Tomēr tajos ir iespējami arī multifokāli slimības uzliesmojumi.
Slimības diagnostika un gaita
Daudzo dažādu simptomu dēļ ne vienmēr ir viegli diagnosticēt histiocitozi. Īpaši sākotnējā posmā nepareiza diagnoze nav nekas neparasts. Tomēr, ja ir aizdomas par slimību, audu paraugu ņemšana (biopsija) notiek. Analīzes laikā jārūpējas, lai skaidri nošķirtu Langerhansa šūnu histiocitozi no citām formām. Turpmākās pārbaudes metodes ietver Rentgenstūris attēli un datortomogrāfija (CT). Rentgenstūris pārbaude var atklāt kaulu zudumu, savukārt datortomogrāfija var diagnosticēt plaušu iesaistīšanos. Svarīgs pavediens histiocitozes X diagnostikai ir plakana skriemeļa noteikšana. Lielākajai daļai pacientu Langerhansa šūnu histiocitoze norit pozitīvi. Ja slimība kļūst hroniska, tā var vadīt uz mugurkaula problēmām vai zobu zudumu. Daži bērni nereaģē uz ārstēšanu, kas nozīmē, ka slimība var uzņemties dzīvībai bīstamas proporcijas. Galu galā, sākot ārstēšanu, nevar sniegt galīgu apgalvojumu par pozitīvu vai negatīvu slimības gaitu, lai katrs bērns būtu individuāls gadījums. Principā izārstēšanas ātrums ir aptuveni 70 procenti.
Komplikācijas
Histiocitozes rezultātā skartā persona cieš no dažādām sūdzībām, kas krasi samazina dzīves kvalitāti un ievērojami ierobežo pacienta ikdienas režīmu. Parasti pacientam ir samazināta spēja strādāt zem spiediena un smaga nogurums. Turklāt rodas arī redzes traucējumi un dzirdes grūtības, un sliktākajā gadījumā skartā persona var kļūt pilnīgi akla. Tas nav nekas neparasts vidusauss infekcijas. Sakarā ar novājināto imūnā sistēma, biežāk notiek dažādas slimības un infekcijas. Bērniem var rasties augšanas traucējumi un turpmāka ķermeņa attīstības aizkavēšanās. The āda parasti ir pārklāts ar izsitumiem un samērā bāls. Daudzos gadījumos histiocitoze izraisa arī psiholoģisku sajukumu vai depresija. Parasti histiocitozes ārstēšana vienmēr ir atkarīga no skartā reģiona. Ķirurģiskas iejaukšanās vai dažādas krēmi un ziedes var izmantot histiocitozes simptomu likvidēšanai. Turklāt pacientam ir jāatsakās smēķēšana, piemēram, lai būtu pozitīva slimības gaita. Dažos gadījumos dzīves ilgumu ierobežo histiocitoze.
Kad vajadzētu doties pie ārsta?
Kad simptomi, piemēram, drudzis, nogurums, un tiek pamanīti redzes traucējumi, kas bieži saistīti ar nespecifiskiem sāpes, histiocitoze var būt pamatā. Ieteicams apmeklēt ārstu, ja ir citi tipiski simptomi, piemēram, elpošana problēmas vai stipras slāpes. Ja simptomu intensitāte palielinās un paši nemazinās, jākonsultējas ar ārstu. Histiocitozei vienmēr nepieciešama ārstēšana. Tāpēc skartajām personām ar pastāvīgiem simptomiem jākonsultējas ar ārstu. Ārstu konsultācijas ir vajadzīgas, vēlākais, kad pietūkums, uzkrītoši bāla āda un pietūkušas smaganas tiek pamanīti. Tā kā galvenokārt tiek ietekmēti zīdaiņi un mazi bērni, vecākiem ieteicams uzmanīties no novirzēm, īpaši, ja citi ģimenes locekļi cieš no šīs slimības. Ja rodas nopietnas komplikācijas, piemēram, infekcijas vai sirds un asinsvadu problēmas, vislabāk ir piezvanīt neatliekamās palīdzības dienestiem. Ja rodas šaubas, vispirms var sazināties ar neatliekamās medicīniskās palīdzības dienestiem. Īstā kontaktpersona histiocitozei ir ģimenes ārsts vai angiologs. Ja ir zobu simptomi un smaganas, var konsultēties ar zobārstu.
Ārstēšana un terapija
Terapija histiocitozei ir atkarīgs no konkrētā apakštipa, kas notiek. Piemēram, ja slimība aprobežojas ar vienu kaula daļu, iespēja ir noņemt fokusu ar operāciju. Ja sekcija atrodas ķermeņa daļā, kas nav piemērota operācijai, piemēram, locītavā, starojumu var uzskatīt par alternatīvu. Ja histiocitoze notiek vairākās ķermeņa vietās, viegla ķīmijterapija tiek ievadīts. Ja limfa tiek ietekmēti mezgli, tos var ķirurģiski noņemt. Dažiem pacientiem Langerhansa šūnu histiocitoze var izzust arī bez īpašas ārstēšanas. No otras puses, ja tiek skarta āda pārvalde of kortizons tiek uzskatīts par efektīvu. Šim nolūkam, krēmi or ziedes satur aktīvo vielu, uz skartajām ādas vietām. Pieaugušie pacienti ar izolētu plaušu iesaistīšanās ir konsekventi jāatturas smēķēšana. Pētījuma rezultāti ir parādījuši, ka nikotīns ietverts tabaka produkti izraisa plaušu invāzija. Ja vien slimība nav smaga, vairs nav terapijas pasākumus ir nepieciešami. Tomēr medicīnas speciālistu viedoklis par to joprojām ir atšķirīgs. Kamēr bērnus, kas cieš no histiocitozes, ārstē universitātes klīnikā, pieaugušiem pacientiem jāapmeklē dažādi speciālisti.
Perspektīvas un prognozes
Bērniem ir vislabākās iespējas atgūties no histiocitozes. Labvēlīgos apstākļos tajos bieži tiek panākta atbrīvošanās no simptomiem. Veicot dzīves apstākļu, kā arī ārstēšanas pārstrukturēšanu, vairumam pacientu atveseļošanos var dokumentēt. Neskatoties uz to, tajās var attīstīties arī hroniska slimības gaita. Tas jo īpaši attiecas uz agrīnu slimības sākšanos. Mugurkaula problēmas vai zobu zudums tiek ārstēti ar dažādām terapeitiskām metodēm, taču tos nevar atjaunot tā, kā tie darbojas dabiskos apstākļos. Smagos gadījumos slimības gaita var būt bīstama dzīvībai. Ja iesāktais terapija joprojām ir neveiksmīgs, pastāv stabila XNUMX. gada pieauguma draudi veselība traucējumi, kas var beigties ar letālu gaitu. Pieaugušajiem prognoze parasti ir labvēlīgāka. Tikai reti pastāv draudi dzīvībai vai saīsinās paredzamais dzīves ilgums. Ja tiek ievēroti ārsta norādījumi un smēķēšana tiek pilnībā izvairīts, ar plašu ārstēšanu var panākt ievērojamu simptomu mazināšanu. Daži pacienti jau piedzīvo ievērojamu uzlabošanos, mainot dzīvesveida paradumus. Ja slimība ir sākotnējā stadijā, pacientam bieži nav nepieciešams ārstēties. Notiek dabiska simptomu atjaunošanās, tāpēc pacients pēc tam tiek izvadīts no ārstēšanas kā izārstēts.
Profilakse
Histiocitozes profilakse nav iespējama, jo tā ir iedzimta. Turklāt tā izraisītāji nav zināmi.
Follow-up
Parasti vai nu ļoti maz, vai pat nē pasākumus skartajai personai pēcpārbaudes laikā ir pieejamas iespējas. Ietekmētās personas tādējādi jebkurā gadījumā ir atkarīgas no savlaicīgas un galvenokārt no ātras diagnostikas un ārstēšanas, lai varētu novērst turpmākas komplikācijas vai sūdzības. Arī slimība pati nevar izārstēties, tāpēc ārstēšana vienmēr jāveic. Tādējādi agrīna diagnostika ar ātru ārstēšanu vienmēr ļoti pozitīvi ietekmē šīs slimības turpmāko gaitu. Daudzos gadījumos histiocitozi ārstē ar operāciju. Pēc šādas operācijas skartajai personai jebkurā gadījumā vajadzētu to atpūsties un atpūsties. Jāizvairās no centieniem vai citām fiziskām un saspringtām aktivitātēm. Daudzos gadījumos veselīgs dzīvesveids ar veselīgu uzturs pozitīvi ietekmē arī slimības gaitu. Ja iespējams, skartajai personai arī jāatturas smēķēšana un ņemot alkohols. Regulāras ķermeņa pārbaudes ir nepieciešamas arī, lai agrīnā stadijā atklātu turpmāku ķermeņa bojājumu. Nereti histiocitoze samazina skartās personas paredzamo dzīves ilgumu.
Ko jūs varat darīt pats
Histiocitozi vienmēr ārstē atkarībā no konkrētā apakštipa. The pasākumus tas, vai skartie indivīdi var sevi uzņemt, ir atkarīgs no tā, vai slimība skar tikai vienu kaula daļu vai vairākas ķermeņa daļas. Langerhansa šūnu histiocitoze dažreiz pati regresē. Tad vissvarīgākais pasākums ir asinis vērtības, ko uzrauga ārsts, lai varētu ātri reaģēt recidīva gadījumā. Plašas slimības gadījumā ķīmijterapija ir nepieciešams, ko var atbalstīt veselīgs dzīvesveids. Turpmāka iedarbība uz nikotīns or alkohols jāizvairās, kaut vai tikai mijiedarbības ar citostatisko risku dēļ narkotikas izmantots. Ja tiek skartas plaušas, ir īpaši svarīgi izvairīties no cigaretēm. Turklāt laikā un pēc tam ķīmijterapija, jāizvairās no atpūtas un atveseļošanās, lai gan vingrinājumi ir atļauti mērenībā un ar ārsta atļauju. Atsevišķus histiocitozes simptomus var ārstēt arī paši pacienti. Izsitumi un ekzēma var atvieglot paaugstināta higiēna un piemērotu līdzekļu lietošana ziedes. Liela daudzuma šķidruma lietošana palīdz novērst stipras slāpes. Elpošana problēmas un klepus uzbrukumus var mazināt, ieelpojot sāli ūdens risinājums. Atbildīgais ārsts vislabāk spēj atbildēt uz jautājumu, kādi īpaši pasākumi ir ieteicami.
