Īss pārskats
- Kas ir sklerodermija?: saistaudu slimība, divas formas: cirkumkritiska un sistēmiska sklerodermija
- Simptomi: ādas sabiezējums, Reino sindroms, sejas maska, locītavu un muskuļu sāpes
- Kurss un prognoze: Atkarīgs no tā, kuri orgāni tiek ietekmēti
- Ārstēšana: nav ārstējama, ir atkarīgs no ietekmētā orgāna
- Cēloņi un riska faktori: Nezināma cēloņa autoimūna slimība, ģenētiska predispozīcija.
- Profilakse: Nav zināmi preventīvie pasākumi
Kas ir sklerodermija?
Sklerodermija attiecas uz slimību grupu, kurā āda un saistaudi sabiezē un sacietē. Ja simptomi attiecas tikai uz ādu, to sauc par cirkumkritisku sklerodermiju. Ja tiek ietekmēti arī iekšējie orgāni, piemēram, plaušas, zarnas, sirds vai nieres, to sauc par sistēmisku sklerodermiju (arī: progresējošu sistēmisku sklerozi).
Sklerodermijas formas
Sklerodermijas izraisītājs ir saistaudu slimība. Tā kā šie audi ir atrodami gandrīz visur organismā, sklerodermija parasti skar ne tikai ādu, bet izplatās visā ķermenī. Atkarībā no tā, kuri orgāni tiek ietekmēti, ir divas sklerodermijas formas.
Sistēmiskā sklerodermija
Sistēmiskās sklerodermijas (pazīstama arī kā progresējoša sistēmiska skleroze) gadījumā slimība skar ne tikai ādu, bet arī citus orgānus.
Ierobežota forma: ādas bojājumi ir atrodami tikai no pirkstiem līdz elkonim vai no pirkstiem līdz ceļgalam. Citas ķermeņa daļas, piemēram, krūtis, vēders un mugura, paliek brīvas, un galva tiek skarta reti. Dažos gadījumos sistēmiskā sklerodermija attiecas uz iekšējiem orgāniem.
Sistēmiskā skleroze sinusa sklerodermija: tā ir īpaša sklerozes forma, jo izmaiņas ir atrodamas orgānos, bet ne ādā.
Ierobežota sklerodermija
Ierobežotu sklerodermiju sauc arī par morfeju. Šai formai raksturīgs tas, ka izmaiņas skar tikai ādu. Iekšējie orgāni nav iesaistīti.
Atkarībā no ādas izmaiņu (plāksnīšu) izplatības un dziļuma ierobežojošā sklerodermija ir sadalīta četrās formās:
- Ierobežota forma
- Vispārināta forma
- Lineāra forma
- Dziļa, cirkumkritiska sklerodermija (dziļa morfeja)
Sklerodermijas biežums
Katru gadu sistēmiskā skleroze tiek diagnosticēta aptuveni 1,500 cilvēku, un Vācijā dzīvo aptuveni 25,000 50 cilvēku ar šo slimību. Visbiežāk pirmie simptomi parādās vecumā no 60 līdz 65 gadiem, dažos gadījumos pat pēc XNUMX. Sievietēm ir četras reizes lielāka iespēja saslimt ar sklerodermiju nekā vīriešiem.
Kā atpazīt sklerodermiju?
Sistēmiskās sklerodermijas simptomi
Ar sistēmisku sklerodermiju simptomi ir iespējami visā ķermenī. Parasti parādās šādi simptomi:
- Reino sindroms:
Reino sindroms bieži ir pirmais sistēmiskās sklerodermijas simptoms. Ja novērojat šos simptomus, pēc iespējas ātrāk vērsieties pie ārsta!
- Izmaiņas ādā:
Sacietēšana un rētas tiek konstatētas gandrīz visiem pacientiem ar sistēmisku sklerodermiju un principā katrā ādas vietā.
- Locītavu iesaistīšanās:
Dažkārt mazo locītavu tuvumā tiek konstatēti sāpīgi pārkaļķojumi (kalcinozes), kas taustāmi kā cieti mezgliņi. To izraisa kalcija sāļu uzkrāšanās zem ādas.
- Muskulatūras iesaistīšana:
Ja sklerodermija ietekmē arī muskulatūru, kustību laikā parasti rodas sāpes. Skartās personas ziņo, ka viņu muskuļi ātri nogurst un viņi jūtas bezspēcīgi.
- Iekšējo orgānu bojājumi:
Sirds: 15 procentos no visiem gadījumiem sklerodermija bojā sirdi. Visbiežāk rodas sirds muskuļa vai perikarda iekaisums. Ja to neārstē, tas var izvērsties par dzīvībai bīstamu sirds mazspēju vai sirds aritmijām.
Tipiskas sirdsdarbības traucējumu pazīmes ir sāpes krūtīs, stipras sirdsklauves, ģībonis vai pietūkušas kājas.
Gremošanas trakts: simptomi, kas rodas gremošanas traktā sklerodermijas gadījumā, ir meteorisms vai aizcietējums. Sausa mute un grēmas ir citas iespējamās sūdzības.
- Citi simptomi
Sistēmiskā sklerodermija var ietekmēt visu ķermeni. Simptomi ir attiecīgi dažādi un nespecifiski: tie svārstās no noguruma līdz miega problēmām līdz aizsmakumam.
Ierobežotas sklerodermijas simptomi
- Ierobežota forma:
Ādas bojājumi ir lielāki par diviem centimetriem un atrodas vienā vai divās ķermeņa daļās, parasti uz stumbra (krūškurvī, vēderā, mugurā).
- Vispārināta forma:
Ādas bojājumi parādās vismaz trīs vietās, bieži vien uz stumbra un augšstilba, un bieži vien ir simetriski.
- Lineāra forma:
- Dziļa, cirkumkritiska sklerodermija (dziļa morfeja):
Šajā ļoti retajā formā sacietējumi ir atrodami taukaudos un muskuļos. Tas notiek simetriski uz rokām un kājām un bieži sākas bērnībā. Tipisks simptoms ir muskuļu sāpes.
Cik ilgi jūs varat dzīvot ar sklerodermiju? Vai sklerodermija ir letāla?
Apgraizīta sklerodermija
Sklerodermija nav ārstējama, taču simptomus var labi ārstēt. Stingras sklerodermijas gadījumā sacietējumi paliek tikai ādā. Tāpēc skartajām personām ir tāds pats paredzamais dzīves ilgums kā neskartām personām. Dažos gadījumos slimība izzūd pati.
Sistēmiskā sklerodermija
Saskaņā ar statistiku, tā sauktais 10 gadu izdzīvošanas rādītājs sistēmiskās sklerodermijas gadījumā pašlaik ir 70 līdz 80 procenti. Tas nozīmē, ka 70 līdz 80 procenti pacientu joprojām ir dzīvi desmit gadus pēc diagnozes noteikšanas.
Ja sklerodermija skar plaušas, prognoze parasti ir sliktāka. Biežākie nāves cēloņi sklerodermijā ir plaušu hipertensija un plaušu fibroze.
Ko var darīt ar sklerodermiju?
Saskaņā ar pašreizējām zināšanām sklerodermija nav ārstējama. Atkarībā no tā, kurš orgāns tiek ietekmēts, ārsts izmanto dažādas ārstēšanas metodes. Tādā veidā viņš palēnina slimības progresu un atvieglo simptomus.
Sistēmiskās sklerodermijas ārstēšana
Terapija galvenokārt balstās uz to, kurus orgānus skar sklerodermija un kādi simptomi ir jāmazina.
Ja sklerodermijā tiek skartas plaušas, bieži lieto citostatisko līdzekli ciklofosfamīdu. Ja ir iesaistītas nieres, tiek izmantoti AKE inhibitori.
Gaismas terapija (PUVA), kā arī limfodrenāža, fizikālā terapija un fizioterapija palīdz cīnīties pret pirkstu stīvumu sklerodermijas gadījumā.
Ko jūs pats varat darīt?
- Regulāri rūpējieties par savu ādu, lai novērstu rētas. Jautājiet savam ārstam, kuri ādas kopšanas līdzekļi ir piemēroti.
- Vingrojiet pietiekami daudz. Regulāras fiziskās aktivitātes uztur jūs formā un veicina jūsu labsajūtu.
- Ēdiet veselīgu uzturu: Diēta arī palīdz mazināt sklerodermijas simptomus. Ēdiet maz sarkanās gaļas, bet daudz augļu un dārzeņu un nepiesātinātās omega-3 taukskābes (piemēram, zivīs). Tas palīdzēs jūsu ķermenim samazināt iekaisumu.
Ierobežotas sklerodermijas ārstēšana
Ārstēšana ar gaismu (fototerapija) ar UVA gaismu ir visefektīvākā cirkskriptenās sklerodermijas ārstēšanas metode. Tam vajadzētu palīdzēt pret ādas iekaisumu, sacietēšanu un sabiezēšanu. Kopā ar aktīvo vielu no psoralēnu grupas, kas padara ādu jutīgāku pret gaismu, šo procedūru sauc par PUVA. PUVA var uzklāt kā krēmu (krēms PUVA), vannu (vannas PUVA) vai tableti (sistēmiskā PUVA). Nocietinātās ādas vietas parasti kļūst daudz mīkstākas.
Cēloņi un riska faktori
Cēloņi
Kāpēc imūnsistēma nedarbojas pareizi, nav zināms. Medicīnas eksperti uzskata, ka lomu spēlē vairāki faktori.
Iespējamie autoimūnās slimības izraisītāji ir:
- Ģenētiskā nosliece
- Hormoni (sievietes slimo biežāk nekā vīrieši)
- Vides faktori, piemēram, vīrusu un baktēriju infekcijas (Borrelia) vai smēķēšana
- Zāles, piemēram, bleomicīns, pentazocīns
- Ķimikālijas, piemēram, organiskie šķīdinātāji, benzīns, formaldehīds
Riska faktori
Pārbaudes un diagnoze
Pirmā lieta, kas izceļas, ir izmaiņas ādā, kas bieži vien ir saistīta ar Reino sindromu sistēmiskās sklerodermijas gadījumā. Pirmā kontaktpersona, ja ir aizdomas par sklerodermiju, ir internists vai dermatologs. Viņš vai viņa vispirms jautās par simptomiem, kam sekos rūpīga fiziskā pārbaude.
Ādas pārbaude
Ārsts meklē tipiskas ādas izmaiņas, kas liecina par sklerodermiju. Atkarībā no tā, kur tie rodas, viņš vai viņa var vēl vairāk sašaurināt diagnozi. Reino sindroms, piemēram, nenotiek cirkumkritiskas sklerodermijas gadījumā. Tātad, ja tas ir klāt, tas vairāk liecina par sistēmisku sklerodermiju.
Mazo nagu kroku trauku pārbaude
Asinsanalīze
Ja ir aizdomas par sistēmisku sklerozi, ārsts pārbauda asinis. Gandrīz visiem sklerodermijas pacientiem asinīs tiek konstatētas noteiktas antivielas, tā sauktās antinukleārās antivielas (ANA). Asins analīze arī sniedz pirmo norādi par to, vai orgāni ir ietekmēti.
Rentgenstūris
Datortomogrāfija (CT)
Ja ārstam ir aizdomas, ka tiek ietekmēti iekšējie orgāni, piemēram, plaušas, nieres vai sirds, viņš nozīmē datortomogrāfijas izmeklēšanu.
Magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI)
Dažas izmaiņas var labāk noteikt ar magnētiskās rezonanses attēlveidošanu (MRI). Piemēram, ja ārsts atklāj “en coup de sabre”, viņš izmanto galvas MRI, lai pārbaudītu, vai sklerodermija nav skārusi arī smadzenes.
Turpmākie izmeklējumi
Profilakse
Tā kā precīzs sklerodermijas izraisītājs nav zināms, nav konkrētu pasākumu slimības profilaksei. Pie pirmajām pazīmēm, kas norāda uz sklerodermiju, vēl jo svarīgāk ir agrīnā stadijā konsultēties ar ārstu. Tādā veidā var labvēlīgi ietekmēt autoimūnās slimības gaitu.
