Hiperkoagulējamība attiecas uz nenormāli paaugstinātu asins recēšanas spēju asinis. Tas ir saistīts ar tendenci veidot trombus un tiek uzskatīts par vienu no galvenajiem riska faktori par flebotrombozi.
Kas ir hiperkoagulējamība?
Pacientiem ar hiperkoagulējamību asinis recekļi ātrāk nekā veseliem cilvēkiem. Palielinātu sarecējamību izraisa sarecēšanu veicinošu faktoru palielināšanās vai sarecēšanu kavējošu faktoru samazināšanās. Šādu koagulācijas traucējumu sekas ir spontāni sastopamas trombozes. Trombozes ir asinsvadu oklūzijas, ko izraisa trombi. Trombozes koronārā kuģi var izraisīt a sirds uzbrukums, trombi traukos, kas piegādā smadzenes vadīt līdz trieka. Terapija hiperkoagulējamībai ir atkarīgs no cēloņa.
Cēloņi
Hiperkoagulējamība var būt iegūta vai iedzimta. Iedzimtu hiperkoagulējamību sauc arī par iedzimtu hiperkoagulējamību. Tam var būt vairāki pamatcēloņi. Koagulācijas traucējumus var pārmantot autosomāli-dominējošā veidā. Ģenētiskie defekti var vadīt līdz deficītam proteīns-C, proteīns-S or antitrombīns III. To trūkums fermenti rezultātā samazinās koagulācijas kaskādes inaktivācija un hipofibrinolīze. Rezultātā, asinis recekļi, no vienas puses, veidojas ātrāk, no otras puses, lēnāk degradējas. V faktora mutācija kā APC pretestība var mantot arī autosomāli dominējošā veidā. APC pretestība ir raksturīga vāja reakcija uz aktivēto proteīnu C. Aktivētais proteīns C kavē asins recēšanu. Pacienti ar APC pretestība cieš vēnu tromboze ātrāk nekā veseliem indivīdiem. Iedzimta homocisteinēmija ir saistīta arī ar hiperkoagulējamību. Iegūtā hiperkoagulējamība parasti ir saistīta ar VS funkcionāliem traucējumiem aknas. Šajā gadījumā samazināta proteīna S, proteīna C un C sintēze antitrombīns III attīstās. Samazinātu sintēzi var izraisīt K vitamīns, ar aizplūšanas traucējumiem vai sintēzes ierobežojumiem aknas nepilnības. Aknas nepietiekamība parasti ir aknu cirozes rezultāts. Autoimūnas slimības var izraisīt arī hiperkoagulējamību. Šādas imūnkoagulopātijas piemērs ir sistēmisks antifosfolipīdu sindroms lupus erythematosus. Šajā gadījumā antifosfolipīds antivielas cirkulēt asinīs. Tie, cita starpā, ir vērsti pret recēšanas faktoriem un izraisa pastiprinātu trombu veidošanās tendenci. Antifosfolipīdu sindromu var izraisīt arī reimatoīdais artrīts, HIV hepatīts B, malārija or narkotikas piemēram, hlorpromazīns or propranolols. Hiperkoagulējamība var rasties arī heparīns-vadīts trombocitopēnija. To izraisa trombocīti. Hiperkoagulējamība rodas arī patēriņa koagulopātijas kontekstā. Palielināta koagulējamība izraisa asinsreces faktoru patēriņu. Tā rezultātā pastāv asinsreces faktoru deficīts un tādējādi palielināta tieksme uz asiņošanu. Hiperkoagulācijas gadījumā asins recēšana ir palielināta. Tas izraisa spontānu tromboze, kas var arī atkārtoties. Hiperkoagulējamība ir daļa no Virchow triādes. Saskaņā ar to trombozes attīstībai ir īpaši svarīgi trīs faktori:
- Izmaiņas kuģa sienā
- Plūsmas ātruma izmaiņas
- Asins sastāva izmaiņas (hiperkoagulējamība).
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Simptomi tromboze var ievērojami atšķirties atkarībā no kuģa atrašanās vietas un apjoma oklūzija. Bieži vien trombozes netiek pamanītas. Pat smagas trombozes, kas vadīt uz plaušu embolija vēlāk bieži sākumā ir asimptomātiski. Izteikta gadījumā kāja vēnas tromboze tomēr parasti ir pietūkums un siltuma sajūta apakšstilbs vai visu kāju. Pietūkums bieži izraisa sasprindzinājuma sajūtu. Skartās ekstremitātes pacēlums rada atvieglojumu. The āda skartajā zonā ir sarkans un saspringts. Var būt redzama arī zila krāsas maiņa. Visbīstamākā dziļu komplikācija vēnas tromboze ir plaušu embolija. Šajā gadījumā trombs atbrīvojas, nonāk plaušās un bloķē svarīgu kuģi tur. Plaušu embolija var būt letāls. Vēlīna komplikācija, kas var rasties pēc dziļas vēnas tromboze ir posttrombotiskais sindroms.Ja trombi veidojas koronārā kuģi hiperkoagulējamības dēļ, a sirds notiek uzbrukums. Tipiski a sirds uzbrukums ir intensīvs spiediens sirds rajonā, sāpes krūtīs izstaro uz rokām vai vēdera augšdaļu, sasprindzinājuma sajūta, nelabums, vemšana un elpas trūkums. Trombu veidošanās smadzenēs artērija, no otras puses, noved pie išēmiskas apopleksijas. Šis stāvoklis ir arī pazīstams kā a trieka. Šajā gadījumā asinsrites traucējumi noved pie tā trūkuma skābeklis līdz ar to līdz nāvei smadzenes audiem.
Slimības diagnostika un gaita
Diagnoze tiek veikta laboratorijā. Šim nolūkam proteīns C, proteīns S un antitrombīns III tiek noteikti. Vienam vai vairākiem no šiem līmeņiem ir samazināta hiperkoagulējamība. Ja ir aizdomas par V faktora Leidena mutāciju, tiek veikta molekulārā ģenētiskā pārbaude.
Komplikācijas
Daudzos gadījumos hiperkoagulējamība netiek pamanīta, tāpēc to savlaicīgi ārstēt stāvoklis nav iespējams. Ietekmētā persona var ciest a plaušu embolija hiperkoagulējamības dēļ un sliktākajā gadījumā no tā mirst. Parasti pietūkums galvenokārt izplatās uz apakšējo kāja, kas vēlāk var aptvert visu kāju. Turklāt ir arī sāpes uz kājām un krāsas āda. Kustība ir ierobežota, un tas izraisa nopietnus traucējumus ikdienas dzīvē. Hiperkoagulējamība arī vēlāk var izraisīt a sirdslēkme, pirms kura ir sāpes krūtīs. Tas var izplatīties arī citās ķermeņa vietās, novedot pie sāpes iekš kakls un atpakaļ. Pacients cieš arī no elpas trūkuma, vemšana un nelabums. sirdslēkme var būt arī letāls pacientam. Hiperkoagulācijas ārstēšana ir cēloņsakarība, un to parasti veic ar medikamentu palīdzību. Turpmākas komplikācijas nerodas. Tomēr pilnīgu izārstēšanu nevar garantēt. Tālākā slimības gaita lielā mērā ir atkarīga no tās izpausmes.
Kad jums vajadzētu doties pie ārsta?
Apspriešanās ar ārstu ir nepieciešama, tiklīdz rodas traucējumi asinīs apgrozība rodas. Ja ķermenī ir neparasta siltuma sajūta vai auksts ekstremitātēs, pazīmes jāpārbauda un jāārstē. Ja simptomi saglabājas ilgāku laika periodu vai pastāvīgi palielinās to intensitāte, ir pamats uztraukumam. Ja ir pietūkums, kustību ierobežojums vai parastā veiktspējas līmeņa zudums, novērojumi jāapspriež ar ārstu. Ja ir saspringuma sajūta lāde, izmaiņas izskata āda vai krāsas izmaiņas, ieteicams apmeklēt ārstu. Īpaši zila krāsas maiņa tiek uzskatīta par brīdinājuma zīmi. Ja cietusī persona cieš no nelabums, vemšana or reibonis, ieteicams precizēt simptomus. Elpas trūkuma gadījumā vai periodiski elpošana, pēc iespējas ātrāk jāuzsāk vizīte pie ārsta. Bez samaņas vai pēkšņas sabrukšanas nepieciešama tūlītēja medicīniska palīdzība. Lai nodrošinātu pacienta izdzīvošanu, ir jāizsauc ārkārtas ārsts un jāievēro viņa norādījumi. Sāpes krūtīs norāda ārkārtas situāciju. Ja sāpes pāriet uz roku, plecu vai vēdera augšdaļu, nepieciešams ārsts. Ja elpošana grūtības, miega traucējumi, vispārējs savārgums vai uzvedības problēmas, jākonsultējas ar ārstu.
Ārstēšana un terapija
Terapija hiperkoagulējamībai ir atkarīgs no cēloņa. Ja jau ir notikušas vairākas spontānas trombozes, iedzimta hiperkoagulējamība jāārstē ar medikamentiem visu mūžu. Šim nolūkam tiek izmantoti tā sauktie antikoagulanti. Šie asins šķidrinātāji kavē asins recēšanu. Zināmie antikoagulanti ir kumarīna atvasinājumi, piemēram, fenprokumons or varfarīnu. Heparīns nevar izmantot, jo zāļu efektivitāti samazina antitrombīna-III trūkums. Terapija iegūtai hiperkoagulējamībai ir atkarīgs arī no cēloņiem. Gadījumā, ja K vitamīns deficīts, K vitamīns tiek aizstāts. Var būt nepieciešama arī tromboprofilaktiska heparinizācija. Ja hiperkoagulējamība rodas aknu slimības dēļ, šī cēloņsakarība ir jāārstē. Aknu slimības izraisītu antitrombīna III deficītu īsā laikā var izārstēt ar antitrombīna III aizstāšanu. Tomēr šo terapiju nevar uzturēt.
Prognoze un prognoze
Ja to neārstē, hiperkoagulējamībai ir nelabvēlīga prognoze. Traucējuma sekas var izraisīt dažādus dzīvībai bīstamus apstākļus skartajā cilvēkā. Bieži rodas akūta situācija, kad pacients mirst dažu minūšu laikā. Ja hiperkoagulējamība tiek pamanīta un savlaicīgi diagnosticēta, ilgtermiņa terapijā dzīvību apdraudošās sekas var ievērojami samazināt. Lai nodrošinātu labu prognozi, jāatrod un jāārstē izraisītāja. Ne visas asins koagulācija traucējumi ir izārstējami. Daudzos gadījumos papildus narkotiku ārstēšanai ir jāmaina un jāoptimizē dzīves apstākļi. Ja ir orgānu slimības, tās jānovērtē individuāli. Neatgriezeniska orgānu audu bojājuma gadījumā, lai nodrošinātu pacienta dzīvību, var būt nepieciešams donora orgāns. Operācija vienmēr ir saistīta ar dažādiem riskiem un komplikācijām. Ja operācija ir veiksmīga un organisms labi pieņem donora orgānu, ievērojami uzlabojas veselība rodas. Lai gan ierobežojumi joprojām pastāv, labu dzīves kvalitāti var sasniegt mainītos apstākļos. Neskatoties uz to, regulāri uzraudzība dzīvībai svarīgās un asins vērtības ir jāveic visā pacienta dzīvē. Izmaiņu un noviržu gadījumā nepieciešama jauna ārstēšana. Kopumā asins koagulācija nenoved pie simptomu brīvības lielam skaitam pacientu. Neskatoties uz to, tiek ievērota labvēlīga prognoze, ja tiek ievērots ārstēšanas plāns.
Profilakse
Iedzimta hiperkoagulējamība ir iedzimta, tāpēc to nevar novērst. Labākajā gadījumā iegūto hiperkoagulējamību var novērst ar agrīnu pamata slimības atpazīšanu un terapiju.
Follow-up
Vairumā gadījumu hiperkoagulējamība pacientam nav vai ir ļoti maz pasākumus un iespējas pēcapstrādei. Šajā gadījumā vissvarīgākā ir agrīna diagnostika ar turpmāku ārstēšanu, lai pareizi atvieglotu simptomus un novērstu simptomu turpmāku pasliktināšanos. Jo agrāk slimība tiek atklāta, jo labāk ir turpmākā slimības gaita. Vairumā gadījumu šo slimību ārstē, lietojot zāles. To darot, skartā persona ir atkarīga no pareizas devas ar regulāru uzņemšanu, lai pareizi un, galvenokārt, pastāvīgi mazinātu sūdzības. Vienmēr jāievēro ārsta norādījumi. Lai uzraudzītu situāciju, jāveic arī regulāras ārsta pārbaudes. Tā kā hiperkoagulējamība ir iedzimta slimība, to nevar pilnībā izārstēt. Ja skartā persona vēlas iegūt bērnus, ģenētiskās konsultācijas var veikt arī, lai novērstu šīs slimības atkārtošanos. Tomēr nav nekas neparasts, ka slimība, neraugoties uz ārstēšanu, samazina pacienta dzīves ilgumu.
Ko jūs varat darīt pats
Vairumā gadījumu hiperkoagulējamību ārstē, lietojot zāles. To darot, cietušajiem jāpārliecinās, ka regulāri jālieto asins šķidrinātāji, lai izvairītos no trombozes un citām komplikācijām. Turklāt slimība var izraisīt arī K vitamīns, tāpēc šis vitamīns ir jāpārņem bagātinātāji. Jo īpaši vecāka gadagājuma cilvēkiem regulāri jāpiedalās pārbaudēs pie dažādiem speciālistiem, lai novērstu a sirdslēkme, piemēram. Pat nelielas sāpes attiecīgajās vietās var norādīt uz slimību. Tā kā daudzi no skartajiem cieš no ierobežotas mobilitātes hiperkoagulējamības dēļ, viņu ikdienas dzīvē viņi ir atkarīgi no citu cilvēku palīdzības. Šajā kontekstā draugu un ģimenes palīdzība izrādās īpaši izdevīga. Arī diskusijas ar psihologiem vai ar tuvākajiem draugiem un radiem par šo slimību var atvieglot depresija. Bērnu gadījumā jānotiek tiešai izglītībai, lai parādītu pareizu slimības gaitu. Turpmākā ārstēšana ir ļoti atkarīga no pamata slimības, tāpēc šeit nevar izdarīt vispārēju prognozi.
