Hidroksilēšana ir ķīmiskas reakcijas, kas ietver hidroksilgrupu ievadīšanu molekulā. Vielmaiņas kontekstā fermenti nodrošina hidroksilēšanas katalīzi. Attiecīgais fermenti sauc par hidroksilāzēm.
Kas ir hidroksilēšana?
Vielmaiņas kontekstā fermenti nodrošina hidroksilēšanas katalīzi. Atbilstošos fermentus sauc par hidroksilāzēm. Hidroksilēšana ir ļoti izplatīta ķīmijā un bioķīmijā. Parasti hidroksilēšana nozīmē vienas vai vairāku hidroksilgrupu ievadīšanu molekulā. Hidroksilgrupa sastāv no a ūdeņradis un skābeklis atoms. Šādi, cita starpā, alkohols metanola veidojas metāna katalītiskās oksidēšanās laikā. Katalītiskā pievienošana a ūdens molekula pret etēnu ražo etanolu. Bioķīmiskajos procesos hidroksilgrupas pievienošanu katalītiski atbalsta tā sauktās hidroksilāzes. Ar hidroksilāžu palīdzību, piemēram, noteikti aminoskābes var pārveidot par svarīgām aktīvām vielām organismā. Piemēram, hidroksilējot, fenilalanīns tiek pārveidots par tirozīnu un tirozīns savukārt par DOPA. Atbilstošie fermenti ir fenilalanīna hidroksilāze un tirozīna hidroksilāze. Ar palīdzību triptofāns hidroksilāze, triptofāns tiek pārveidots par 5-hidroksitriptofānu. In saistaudi, tad aminoskābes prolīns un lizīna hidroksilējot, attiecīgi tiek pārveidoti par hidroksiprolīnu un hidroksilizīnu. Tur hidroksilēts aminoskābes jānodrošina spēcīga Kolagēns un līdz ar to arī spēks no saistaudi. Vēl viena svarīga hidroksilēšanas reakcija ir progesteronu uz kortikosteroīdiem.
Funkcija un loma
Hidroksilēšana ir ļoti svarīga bioķīmiskā reakcija. Piemēram, spēks of saistaudi ir atkarīgs no hidroksilēšanas reakcijām. Iekš Kolagēns saistaudu, amino skābes prolīns un lizīna ir lielā koncentrācijā. Abus savienojumus var viegli nodrošināt ar papildu hidroksilgrupu, izmantojot hidroksilāzes. Šajā procesā hidroksilēšana notiek olbaltumvielu iekšienē. Hidroksiprolīns veidojas no prolīna un hidroksilizīns no lizīna. Fermenti prolīna hidroksilāze un lizīna hidroksilāze ir atbildīgi par to ar askorbīnskābes palīdzību (C vitamīna). Hidroksilgrupas veido piestiprināšanas vietas cukurs atliekas vai tie nekavējoties nodrošina atsevišķu olbaltumvielu savstarpēju saikni molekulas. Šīs savstarpējās saites rezultātā veidojas spēcīgi un elastīgi saistaudi. Vēl viena hidroksilēšanas reakcija ir aminoskābes fenilalanīna pārveidošana par tirozīnu. Šī reakcija ir svarīga eikariotu organismiem, jo augsta fenilalanīna koncentrācija šūnā ir kaitīga. Tirozīnu tālāk hidroksilē līdz L-DOPA. L-DOPA ir kateholamīns un tā priekšgājējs dopamīna. Tādējādi hidroksilēšana galu galā pārveido svarīgu amino skābes neirotransmiteros. Tas pats attiecas uz aminoskābes hidroksilēšanu triptofāns līdz 5-hidroksitriptofānam. Šis savienojums savukārt ir serotonīna, Cits neiromeditors un audu hormons. Visbeidzot, dzimumhormons progesteronu hidroksilēšanas ceļā tiek pārveidots par kortikosteroīdiem, kas ir hormoni kas organismā veic dažādus uzdevumus. Tie ietver glikokortikoīdu Kortizola un mineralokortikoīds aldosterons. Šis hormoni tiek sintezēti hidroksilējot progesteronu un hidroksilgrupu pārveidošana par keto vai aldehīda grupām. Kopumā hidroksilēšana ir atbildīga par dažādu bioloģisko aģentu veidošanos organismā. Šo reakciju traucējumi var vadīt līdz smagai veselība problēmas.
Slimības un kaites
Daudzas hidroksilācijas ir svarīgi metabolisma starpposmi. Kad hidroksilēšanas laikā rodas traucējumi, tiek kavēti arī turpmākie reakcijas soļi. Tādējādi būtisks nelabvēlīgs veselība šādu traucējumu rezultātā var rasties sekas. Piemēram, prolīna un lizīna hidroksilēšanas kavēšana saistaudos Kolagēns noved pie saistaudu vājums. Dažos gadījumos saistaudi var būt pārspīlēti. Līst āda var radīt ar iekšējie orgāni saistaudi vairs nav optimāli aizsargāti. Pastāv dažādas mutācijas, no kurām katra ir ļoti reta vadīt līdz fermentu lizīna hidroksilāzes vai prolīna hidroksilāzes struktūras defektiem. Katram atsevišķam ģenētiskajam defektam ir atšķirīgi simptomi. Tomēr viņiem visiem ir kopīgs saistaudu vājums. Pārējie simptomi ir daudzveidīgi. Iegūts saistaudu vājums ir skorbuts. Skorbuts rodas, ja ir trūkums C vitamīna. C vitamīns vai askorbīnskābe atbalsta abas iepriekš minētās hidroksilāzes. Ja ķermenis netiek piegādāts vitamīns C, lizīna un prolīna hidroksilāze gandrīz nespēj atbalstīt lizīna un prolīna hidroksilēšanu. Saistaudi, tāpat kā citi ķermeņa audi, tiek pastāvīgi uzkrāti un sadalīti. Ilgstoša vitamīns C rezultātā saistaudi ir vāji, jo hidroksilācijas vairs nedarbojas. Dažādi nopietni simptomi rodas ar biežām infekcijām, izsīkumu, sliktu dziedināšanu brūces, āda problēmas, muskuļu sabrukšana, asiņošana smaganas, augsta drudzis un daudz vairāk. Tomēr šie simptomi izzūd pēc pārvalde of vitamīns C.
Vēl viena slimība, kas saistīta ar hidroksilēšanas traucējumiem, ir fenilketonūrija. uz fenilketonūrijaaminoskābi fenilalanīnu vairs nevar pietiekami lielā mērā sadalīt, jo vai nu trūkst fermenta, vai arī tā darbības traucējumu. Fenilalanīnam ir kaitīga ietekme augstākās koncentrācijās. smadzenes attīstība ir traucēta. Izaugsme galvaskauss tiek arī apturēta. Rezultāts ir garīgs atpalicība. Zems fenilalanīna līmenis uzturs in bērnība var novērst slimības rašanos. Ja tirozīnu nevar hidroksilēt, jo trūkst tirozīna hidroksilāzes (TYH), attīstās ļoti reti sastopamais Segawa sindroms. The neiromeditors dopamīna vairs netiek ražots pietiekamā daudzumā. Simptomi ir gaitas nestabilitāte un Parkinsona slimībai līdzīgi simptomi. Kad triptofāns vairs nevar hidroksilēt, jo nav fermenta triptofāna hidroksilāzes, pārāk maz serotonīna veidojas. depresija bieži rezultāti. Visbeidzot, progesterona hidroksilēšanas traucējumi var vadīt ar hormonāli saistītām slimībām.
