Īss pārskats
- Simptomi: dzirdes zudums, troksnis ausīs un reibonis
- Prognoze: parasti ir laba, dažreiz komplikācijas, piemēram, līdzsvara zudums, pilnīgs dzirdes zudums, sejas parēze (sejas paralīze ar septītā galvaskausa nerva iesaistīšanos), asiņošana, smadzeņu stumbra bojājumi, cerebrospinālā šķidruma (CSF) noplūde.
- Cēlonis: iespējams, iedzimtas slimības 1. un 2. tipa neirofibromatozes dēļ; iespējams, spēcīgs troksnis veicina audzēja veidošanos
- Diagnoze: Fiziskā un neiroloģiskā izmeklēšana, dzirdes pārbaude, magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI)
- Ārstēšana: operācija vai starojums tieši uz audzēja audiem
Kas ir akustiskā neiroma?
Akustiskā neiroma, ko tagad sauc par vestibulāro švannomu, ir labdabīgs audzējs galvaskausa iekšpusē. Tā izcelsme ir no dzirdes un vestibulārā nerva (vestibulokohleārā nerva), un tādējādi tas nav īsts smadzeņu audzējs tiešā nozīmē, bet gan perifērās nervu sistēmas audzējs.
Akustiskā neiroma parasti aug starp divām smadzeņu sekcijām smadzenītes (smadzenītes) un tiltu (pons). Ārsti to dēvē arī par cerebellopontīna leņķa audzēju. Tas bieži iekapsulējas no apkārtējām struktūrām ar saistaudiem un nerada metastāzes.
Tā kā pēdējos gados ir ievērojami uzlabojušās tehniskās diagnostikas procedūras, akustiskā neiroma mūsdienās parasti tiek atklāta agrāk nekā agrāk. Tomēr tiek pieņemts, ka daudzi pacienti paliek neatklāti, jo audzējs bieži ir mazs un neizraisa simptomus.
Kādi ir akustiskās neiromas simptomi?
Akustiskā neiroma neizraisa simptomus, līdz tā ievērojami palielinās un izspiež citas tuvumā esošās struktūras. Tomēr, tā kā audzējs aug ļoti lēni, parasti paiet gadi, pirms akustiskā neiroma izraisa simptomus.
Vispirms parasti tiek ietekmēta dzirde un līdzsvara orgāns. Dzirdes zudums bieži ir pirmā audzēja pazīme. Tas notiek vienā audzēja pusē. Slimās personas bieži vien šo dzirdes zudumu pamana tikai nejauši, piemēram, klausoties telefona sarunu ar skarto ausi. Pat kārtējā dzirdes pārbaude pēc tam norāda uz slimību. Parasti augstfrekvenču diapazons īpaši pasliktinās, tāpēc putnu dziesmas bieži tiek mainītas vai vairs nav jūtamas.
Ja audzējs ietekmē vestibulāro nervu, akustiskā neiroma bieži izraisa tādus simptomus kā reibonis (griešanās vai satriecošs vertigo) un slikta dūša. Tas parasti maina arī gaitas modeli. Turklāt dažiem pacientiem acis trīc uz priekšu un atpakaļ horizontāli (nistagms). Šie simptomi parādās īpaši strauju galvas kustību laikā un tumsā, kad līdzsvars ir mazāk koordinēts caur acīm.
Dažos gadījumos ļoti liela akustiskā neiroma saspiež dažādus sejas nervus un ierobežo to darbību. Šādā gadījumā, piemēram, tiek traucēti sejas mīmiskie muskuļi (sejas nerva traucējumi) vai pazūd sejas ādas sajūta (trīszaru nerva traucējumi).
Ārkārtējos gadījumos akustiskā neiroma novirza cerebrospinālā šķidruma (CSF) aizplūšanu, izraisot tā atjaunošanos galvā un palielinot intrakraniālo spiedienu. Tipiskas pazīmes ir galvassāpes, kakla stīvums, slikta dūša, vemšana un redzes traucējumi.
Kāda ir akustiskās neiromas gaita?
Tā kā akustiskā neiroma aug ļoti lēni un nesniedz metastāzes, prognoze ir laba. Slimības gaita pamatā ir atkarīga no augšanas vietas un audzēja lieluma. Mazu, asimptomātisku audzēju gadījumā nav obligāti jāārstē.
Kādas vēlīnās sekas ir iespējamas?
Ja, piemēram, audzēju nevar rūpīgi izņemt operācijas laikā, dažkārt var rasties asiņošana vai nervu bojājumi. Tāpēc akustiskās neiromas gadījumā ir arī ilgstoši dzirdes un līdzsvara traucējumi. Tas var izraisīt pilnīgu dzirdes zudumu. Iespējama arī sejas parēze (sejas paralīze, kas ietver septīto galvaskausa nervu) vai cerebrospinālā šķidruma (CSF) noplūde.
Kas noved pie akustiskās neiromas?
Akustiskā neiroma veidojas no tā sauktajām Švāna šūnām. Tie pārklāj smadzeņu nervu struktūras un tādējādi paātrina informācijas plūsmu. Tomēr akustiskās neiromas gadījumā šīs šūnas nekontrolējami vairojas un veido iekapsulētu fokusu. Tā kā parasti tiek ietekmēts vestibulārais nervs, ārsti runā arī par vestibulāro švannomu.
Kāpēc šī slimība attīstās, vēl nav pietiekami noskaidrots. Tomēr tas nav ne iedzimts, ne lipīgs. Reti akustiskā neiroma rodas iedzimtas slimības 1. un 2. tipa neirofibromatozes kontekstā. Ģenētiska defekta dēļ šīs slimības gadījumā audzēji veidojas visā ķermenī. Lai gan akustiskā neiroma ne vienmēr rodas, aptuveni pieciem procentiem skarto pat attīstās divpusējas čūlas.
Kā atpazīt akustisko neiromu?
Pirmā kontaktpersona ar akustisko neiromu parasti ir ausu, deguna un rīkles speciālists vai neirologs. Anamnēzē (medicīniskās vēstures ievākšana) viņš jautā skartajai personai par viņa sūdzībām un laika gaitu.
Izmantojot nelielu auss piltuvi un lampu, viņš pārbauda ārējo dzirdes kanālu un bungādiņu. Tā kā dažādas citas slimības izraisa arī tādus simptomus kā reibonis vai dzirdes problēmas, ārsts tos precizē, lai tos izslēgtu. Šim nolūkam ir noderīgi šādi izmeklējumi:
Dzirdes pārbaude
Dzirdes pārbaudē ārsts caur austiņām pacientam atskaņo dažāda augstuma skaņas (skaņas audiometrija) vai vārdus (runas audiometrija). Pacients norāda, ko viņš vai viņa dzird. Tāpēc šis ir subjektīvs tests.
Smadzeņu stumbra izraisītas atbildes audiometrija (BERA) pārbauda dzirdes nervu, skartajai personai aktīvi nepiedaloties. Skaļrunī tiek atskaņoti klikšķi. Elektrods aiz auss mēra, vai dzirdes nervs netraucēti pārraida informāciju uz smadzenēm.
Vestibulārā orgāna temperatūras mērīšana
Magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI)
Akustisko neiromu var galīgi diagnosticēt tikai ar magnētiskās rezonanses attēlveidošanu (MRI, ko sauc arī par magnētiskās rezonanses attēlveidošanu). Lai to izdarītu, pacients guļ uz dīvāna, kamēr ārsts ieslidina viņu diagnostikas mēģenē, kas izmanto magnētiskos laukus un elektromagnētiskos viļņus, lai iegūtu detalizētus ķermeņa iekšpuses šķērsgriezuma attēlus. Dažreiz pirms attēla uzņemšanas pacientam vēnā tiek injicēts kontrastviela.
MRI neizraisa starojuma iedarbību. Tomēr dažiem cilvēkiem pārbaude šķiet nepatīkama šaurās caurules un skaļo trokšņu dēļ.
Kādas ir ārstēšanas iespējas?
Ir trīs akustiskās neiromas ārstēšanas iespējas: kontrolēta gaidīšana, operācija un starojums.
Maziem audzējiem ārsti bieži izvēlas kontrolētu gaidīšanu (“gaidiet un skenējiet”). Šajā gadījumā ārsts izmanto MRI, lai regulāri kontrolētu, vai akustiskā neiroma aug. Īpaši gados vecākiem cilvēkiem audzēja lielums parasti vairs nemainās vai pat samazinās. Ja simptomu nav, skartajiem tiek pasargāta no operācijas vai starojuma šādā veidā.
Jaunāka metode, kas īpaši piemērota gados vecākiem pacientiem ar lielāku ķirurģisko risku, ir stereotaktiskā radioķirurģija (saīsināti SRS). Šī ir ļoti precīza staru terapija, kuras pamatā ir attēlveidošanas metodes un datorizēta. Ārstēšana tiek veikta ar gamma vai kibernazi, kas iznīcina audzēja šūnas.
Tomēr nav iespējams izvairīties no tā, ka tas bojā arī apkārtējos veselos audus. Tomēr bieži vien ir grūti pilnībā nosegt lielākus audzējus.